Ekstremitelerin Keratodermal Skleroatrofik Genodermatozu

Tanım

Tanım

Ekstremitelerin keratodermal skleroatrofik genodermatozu, doğumdan itibaren yaygın biçimde ortaya çıkan ve kalınlığı diğer palmoplantar keratodermalara göre daha az belirgin olan bir palmoplantar keratodermadır.

Ailesel, dominant ve otozomal kalıtsal bir hastalıktır (iki ebeveynden birinin genetik anomaliyi cinsiyet dışı bir kromozom üzerinde taşıması, çocuğun hastalığa yakalanması için yeterlidir).
 

semptomlar

semptomlar

Ekstremitelerin keratodermal sklero-atrofik genodermatozunun belirtileri şunlardır:

  • Bu cilt hastalığı iyi sınırlandırılmış sınırlarla ortaya çıkar ve esas olarak baskı noktasında baskındır.
  • La keratoderma sağduyulu, plantardan ziyade palmardır (avuç içlerinde ayak tabanlarından çok daha yüksekte gözlenir).
  • Bir eşlik ediyor sklerodaktili olarakParmaklarda lokalize olan, derinin, deri altı dokuların ve bazen derin dokuların kalınlaşması, sertleşmesi, ardından atrofi ve ülserasyonla karakterize, ilerleyici bir cilt rahatsızlığı ile karakterize edilen bir hastalıktır.
  • Hastalık bazı hastalarda kolları, ayakları, bacakları, gövdeyi ve yüzü etkileyebilir.