Tanım
Tanım
Buzdolabında soğuğun varsayılan veya gerçek bir neden olduğu bir durumu tanımlar.
Genel
Bazen tetikleyici neden olarak soğuğu belirtmek için bir frigore kullanılır:
- La soğuk yüz felci.
- La soğuk plörezi.
Sınıflandırma
Ayırt ediyoruz:
- L'hemoglobinüri esansiyel paroksismal veya bir frigore (İngilizce paroksismal soğuk hemoglobinüri), aynı zamanda eski bir terime göre de denir Harley'in hastalığı, gençlerde ortaya çıkan, soğuk algınlığına bağlı semptomların eşlik ettiği ve hemoglobinüri (idrarda hemoglobin varlığı) ataklarını ve ardından ateşle birlikte titremeyi içeren bir durumdur. Hastada ayrıca anksiyete atakları ve vücut ağrıları da görülür.
- Analizler serumda (kanın sıvı kısmı) çeşitli proteinlerin bulunduğunu ortaya koymaktadır:hemolizin. Bu, kırmızı kan hücrelerini (P grubu kırmızı kan hücreleri) yok etme kapasitesine sahip olan bir tür antikor (immünoglobulin) tip G'dir (IgG). Uzmanlar onları çağırıyor soğuk anti-P otoantikorları. Şu anda özellikle nadir görülen bu patoloji, çeşitli otoimmün hemolitik anemiye (hastanın kendi dokularına karşı antikor ürettiği bir durum) karşılık gelir. Daha doğrusu adını da taşıyan bu hastalık Dressler hastalığı veya Donat-Landsteiner sendromu, hemoliz veya genel soğutmadan sonra ortaya çıkan idrarda hemoglobin varlığı (hemoglobinüri) ile karakterize edilen kronik bir durumdur. Öte yandan, hastalar sıcaklıktaki artışa bağlı olarak ağrılı, yaygın karıncalanma atakları yaşarlar.
- Hemoglobinüri ve hemoliz, yani damar içindeki kırmızı kan hücrelerinin yok olması, antijen-antikor reaksiyonunun bir sonucudur.Donat-Landsteiner antikoru Bu, düşük sıcaklıkta kırmızı kan hücrelerine bağlanma yeteneğine sahip "soğuk" bir otoantikordur. hemoliz (kırmızı kan hücresinin yok edilmesi) ve tamamlayıcı da vücut 37°'ye kadar ısındığında etki gösterir. Kompleman, antikorların aktivitesini geliştirerek bir kademeye müdahale eden faktörlerden biridir. Aglütinin veya iki fazlı hemolizin olarak da adlandırılan bu antikor, gerçekte kırmızı kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri) yüzeyinde yer alan P antijenine karşı yönlendirilen bir immünoglobulin IgG'dir. Bu bağışıklık fonksiyon bozukluğu reaksiyonu, bu otoantikoru ve özellikle de bir virüsün neden olduğu bazı enfeksiyonlar sırasında ortaya çıkar. kızamıkiçinde suçiçeği, Ya kabakulak. Üçüncül sifiliz sırasında (serolojinin hatalı pozitif olduğu durumlarda) benzer bir reaksiyonun gözlemlenmesi de mümkündür. Bazı vakalarda aglütinin etkisi tam olarak nedeni bilinmeden ortaya çıkar; bunlar idiyopatik formlardır ve tanımlanan diğer herhangi bir hastalıklı durumun (hastalığın sonuçları) dışında kendi başına var olan bir hastalığı belirtir. Hastalar soğuğa maruz kaldıklarında, ateşi olduğunda, sıcak, ağrılı bir atak veya değişken travma sonrasında tetiklenen hemoglobinüri ataklarıyla başvururlar. Bölümleri daha sonra küçük bir bölüm takip eder. sarılık (hafif sarılık) ve hemolitik anemi. Hasta daha sıcak bir ortama dönerse erişim görünür. Epizodlar arasında özel bir rahatsızlık gözlenmez ve evrim kendiliğinden olumludur. Ancak bazen hastanın karnını palpe ederken bir şey fark ederiz. hepatosplenomegali yani karaciğer ve dalak hacminde artış olur ama bu geçicidir.
- Laboratuvar incelemeleri şunu ortaya koyuyor: normositik anemi normokromik Bu sırada kırmızı kan hücreleri demirle aşırı yüklenmeden normal görünür. Bu muayene aynı zamanda idrarda hemoglobinlerin ve kanda hemoglobinlerin (hemoglobinemi) varlığını da vurgular. Öte yandan atak sonrası geçici hiperbilirubinemi (bilirubinde geçici artış) olur. Son olarak Donat-Landsteiner'in tepkisi olumlu; in vitro hemoliz kırmızı kan hücreleri hastanın serumu ile temas ettiğinde, serumun 0 dakika boyunca 30°'ye soğutulması ve daha sonra tekrar 37°'ye ısıtılması şartıyla. Başta sifiliz olmak üzere diğer tanıları ekarte etmek için, bu enfeksiyona yönelik yanlış pozitif serolojik reaksiyonların araştırılması sıklıkla gereklidir. Tedavi sadece soğutmayı önlemek içindir.
semptomlar
Patofizyoloji
Terim hemoglobinüri idrarda kahverengi renk veren hemoglobinin varlığını ifade ettiği gibi kan plazmasında yani kanın sıvı kısmında da bulunmasını ifade eder. Bu, kırmızı kan hücrelerinin çözünmesinin ardından ortaya çıkar (hemoliz). Hemoglobinemi sırasında plazma vernikli bir görünüm sunar.
Aynı zamanda safrada hemoglobin varlığına da işaret edebilir. Bu, her zaman patolojik (hastalık niteliğinde) olan hemoglobinüri ile karşılaştırılabilecek semptomlardan biridir.
tıbbi muayene
Labo
Bazen ilaçlar nedeniyle idrar kırmızı renkte olabilir. Bu, diğerlerinin yanı sıra, fenoftalein artışına sebep olan rifampisin. Boya içeren pancar ve bazı şekerler de idrarı kırmızıya boyar. Tüm bu nedenlerden dolayı hastanın sorgulanması çok önemlidir. Hemoglobinüriyi ölçmek için laboratuvar koşulları aşağıdaki gibidir:
- Temiz bir şişede ve mümkünse adet dönemleri dışında 30 ila 60 ml arasında değişen miktarda idrar örneği alınması gerekir. Aslında regl döneminden gelen kan sonuçlara müdahale edecektir.
- Öte yandan numune almadan önce kassal çabalardan mutlaka kaçınılmalıdır.
Sorgulamada ilacın alınıp alınmadığı ortaya konulmalıdır. Bu incelemenin amacı hemoglobinüri ile ayrımı yapmaktır.hematüri yani idrarda kan varlığı muhtemelen bunun bir sonucu olabilir idrar yolu enfeksiyonuve hatta böbrek fonksiyonlarında bozulma. Bu inceleme sonrasında ortaya çıkan sonuçlar şu şekildedir:
- Ya hemoglobinüri yoktur (idrarda hemoglobin yoktur).
- Ya plazmada, yani kanın sıvı kısmındaki hemoglobinde önemli bir artışın eşlik ettiği intravasküler hemoliz vardır.
Plazmadaki serbest hemoglobin düzeyi (hemoglobinemi), desilitre başına 5 mg ile litre başına 50 mg veya eşdeğeri: litre başına 3,1 milimol arasında değişir. Plazmadaki serbest hemoglobin şu durumlarda artar:
- D'hemoliz intravasküler.
- D'akut toksik hemolitik anemi.
- Transfüzyon uyumsuzluğu.
- Safralı hemoglobinürik ateş.
- Paroksismal hemoglobinüri.
- G6PD eksikliği.
- Talasemide.
Öte yandan hipotonik idrarda hemoliz konusunda alınması gereken bir önlem daha var. Bu nedenle idrarın ozmolaritesinin ölçülmesi gereklidir. Ozmoz terimi, yarı geçirgen duvarlarla ayrılmış iki sıvı arasındaki difüzyonu ifade eder. Başka bir deyişle idrarın konsantrasyonunu bilmek de önemlidir. Hemoglobinüri ile ayrımda miyoglobin varlığı difüzyonla yapılabileceği gibi idrarda bilirubin varlığı da yapılabilir. Bunu bilmek de önemlidir.
Teknik
- L'Ehrlich testi Paroksismal soğutma hemoglobinürisi sırasında kendi kırmızı kan hücreleri için plazmanın hemoliz kapasitesini in vivo (bireyin kendisinde) göstermeyi amaçlayan bir testtir. Bu testler hastanın dolaşımı durdurulan parmağına bir kravat konularak ve daha sonra bu parmağın çeyrek saat kadar buzlu suya konularak soğutulması ile yapılıyor. Daha sonra parmağınızı ılık suda çeyrek saat kadar tekrar ısıtın. Bu parmak hizasında iğne yapılarak elde edilen kanın geri alınması, bu şekilde elde edilen kanın kısmen cilalı, serumun ise pembe renkte olduğunu gösterir.
- Le Rosenbach testi Elin beş dakika boyunca soğuk suya batırılmasından önce ve sonra hemoglobineminin ölçülmesinden oluşur. Paroksismal soğutma hemoglobinürisinin varlığında, suya batırılmadan önce (elimizi suya batırdığımızda) kaydedilenden farklı, daha yüksek bir rakam elde ederiz.