Myeloproliferative syndrome

Pag-uuri

Ang mga pathology na nahuhulog sa loob ng balangkas ng myeloproliferative syndrome ay (hindi kumpletong listahan): Talamak na myelogenous leukemia. Ang patolohiya na ito, sa pangkat na ito, ay nakakahanap ng isang espesyal na lugar dahil sa mga pinakabagong pagtuklas, ang mga diagnostic na paraan na ipinatupad pati na rin ang therapeutic management nito. Ang patolohiya na ito ay nauugnay sa isang chromosomal anomalya na tinatawag na Philadelphia chromosome. Binubuo ito ng isang translocation (isang transposisyon ng isang segment ng chromosome papunta sa isa pa) sa pagitan ng chromosome number 9 at chromosome number 22. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga neutrophilic granular cells, ibig sabihin, ang mga cell na kabilang sa parehong lineage (iba't-ibang) bilang ilang white blood cell na tinatawag na neutrophils (sa bone marrow at dugo). Ang talamak na myelogenous leukemia ay madalas na natuklasan nang hindi sinasadya at nagsisimula nang malikot sa pagkapagod at pagbaba ng timbang. Ang ebolusyon nito tungo sa pagbabagong anyo sa talamak na leukemia ay nagpapalubha nito. puti, at mga platelet) na kadalasang nagpapakita ng katamtamang anemia, ibig sabihin ay humigit-kumulang 10 gramo bawat dl. Mayroon ding hyperleukocytosis (pagtaas ng bilang ng mga puting selula ng dugo). Ang sample ng bone marrow ay nagpapakita ng isang rich marrow na may malaking bilang ng mga white blood cell at maraming megakaryocytes (precursors of platelets) na nauugnay sa isang pagbawas sa bilang ng erythroblasts (precursors of red blood cells ay kinumpirma ng diagnosis ng chronic myelogenous leukemia). pag-aaral ng karyotype. Ang karyotype ay ang bilang ng mga chromosome na nakapaloob sa mga cell ng isang indibidwal. Ang karyotype na ito, na isinasagawa sa mga cell ng bone marrow, ay nagha-highlight sa Philadelphia chromosome. Pinapayagan din nito ang pagtukoy ng mga hybrid na gene sa chromosome na ito: ang bcr-al-bl protein na isang diagnostic marker, ibig sabihin ay isang substance na, kapag nasusukat, ay nagbibigay-daan sa paggalugad ng isang napaka-espesipikong sakit at mahusay na na-target Ang paggamot ng talamak na myelogenous leukemia ay naglalayong sugpuin ang pag-unlad patungo sa talamak na yugto ng pagbabago. Noong nakaraan, ginamit ng mga medikal na koponan ang pamamaraan ng allograft (graft kung saan ang graft ay hiniram mula sa isang paksa ng parehong species ngunit nagpapakita ng ibang genetic formula). Sa kasalukuyan, ang iba pang mga therapeutic na posibilidad at partikular na ang paggamit ng alpha interferon na ginagawang posible upang makakuha ng napakahabang remisyon, ngunit ginagamit din ang paggamit ng STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate). Ito ang unang gamot na anticancer sa pamilyang "antityrosine kinase" na pumipigil sa aktibidad ng thyroskin kinase ng bcr-abl destruction protein (tingnan sa itaas). Ang iba pang mga hematological malignancies (mga sakit sa dugo) na bahagi ng myeloproliferative syndrome ay kinabibilangan ng:

• Myelomonocytic leukemia
• Erythremia
• Myeloid splenomegaly na may myelofibrosis
• Mahalagang thrombocytopenia