Pakahulugan
Pakahulugan
Ang sakit na Hirschsprung, na tinatawag ding congenital intestinal aganglionosis, ay isang bihirang genetic disease ng digestive system, na nagpapakita ng sarili sa pagkabata.
Ito ay dahil sa kawalan ng paglipat ng ilang mga cell na nagpapahintulot sa paghahatid ng impormasyon sa colon. Ang resulta ay talamak at makabuluhang paninigas ng dumi, na nangyayari sa mga matatanda.
sintomas
sintomas
Ang mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay:
- Ang patolohiya na ito ay maaaring ihayag mula sa kapanganakan sa pamamagitan ng makabuluhang bloating ng tiyan, ang bagong panganak ay hindi lumikas sa kanyang meconium (ang mga unang dumi ay lumipas pagkatapos ng kapanganakan).
- Sa pangkalahatan, ang apektadong bata ay may bihirang, lubhang matigas na dumi na napakahirap ilabas, kung minsan ay kahalili ng mga yugto ng pagtatae (isang tanda ng pamamaga ng maliit na bituka at colon,enterocolitis).
- Ang mga dumi ay tumitigil sa itaas ng agos ng rectal bulb (segment na matatagpuan sa pagitan ng tumbong at anus). Kaya, sa palpation, ang tiyan ay namamaga, ngunit ang digital rectal examination ay hindi nakakahanap ng anumang fecal matter sa rectal bulb. Ang dalawang palatandaang ito ay katangian ng sakit.
- Ang pagtambulin ng tiyan (na hinampas ng mahina gamit ang isang daliri) ay gumagawa ng mas malakas na tunog kaysa sa normal na estado. Sinasalamin nito ang distention ng bituka na pangalawa sa akumulasyon ng gas.
- Dahil mayroong ilang antas ng sakit na Hirschsprung, ang mga sintomas ay hindi magiging pareho depende sa antas ng pag-atake.
- Minsan ay maaaring ihayag nito ang sarili bilang mga anyo ng talamak na paninigas ng dumi, ibig sabihin, higit pa o hindi gaanong patuloy na paninigas ng dumi, na maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagbara ng bituka, at kung minsan ay pamamaga ng bituka na humahantong sa tinatawag na a talamak na enterocolitis.
- Ang pagkaantala sa paglaki ng isang bata ay minsan ay maaaring gabayan ang diagnosis.
Pathophysiology
Ang sakit na Hirschsprung ay isang sakit congenital dahil sa bahagyang o kabuuang kawalan ng nerve ganglia, ang papel nito ay upang payagan ang maayos na paggana ng mga kalamnan ng bituka (at higit na partikular sa tutuldok).
Ang mga lymph node na ito ay matatagpuan sa loob ng dingding ng bituka, sa mga lugar na tinatawag Meissner at Auerbach plexus. Ang sakit na ito, na pangunahing nangyayari sa mga bagong silang at mga sanggol sa pagitan ng 3 at 5 buwan, ay nakakaapekto sa:
- Le tutuldok (malaking bituka).
- Le sigmoid (huling bahagi ng colon, nauuna sa tumbong).
- Le tuwid (segment na matatagpuan sa pagitan ng colon at anus).
Epidemiology
Ang dalas nito ay humigit-kumulang 1 kaso bawat 5000 kapanganakan. Nakakaapekto ito sa 4 sa 5 lalaki.
Ito ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis at sumasalamin sa isang embryological malformation: sa katunayan, ang mga nerve cell na nilayon upang kolonihin ang bituka na pader ay hindi lumilipat mula sa kanilang lugar ng paggawa (tinatawag na neural crest).
Eksaminasyong medikal
Karagdagang pagsusuri
Ang mga karagdagang pagsusuri ay:
- L'electromyography : ay isang pagsusuri na nagtatala ng kusang elektrikal na aktibidad ng isang kalamnan o nerve. Ito ay ginagamit upang ibahin ang isang disorder ng sikolohikal na pinagmulan mula sa isang organic na pag-atake. Salamat sa mga pag-record ng maliit na bituka at colon, posible na pag-aralan ang mga paggalaw ng digestive peristalsis. Isinasagawa ang electromyography alinman sa isang medikal na opisina o sa isang konsultasyon sa ospital. Hindi ito nangangailangan ng anumang espesyal na paghahanda.
- La manometry : ay ang pag-aaral ng mga pressure sa loob ng digestive tract. Ginagawa rin nitong posible na kilalanin at pag-aralan ang mga abnormalidad sa digestive motility. Ang pagsusuring ito ay binubuo ng pagpasok ng ilang lobo sa tumbong na konektado sa isang pressure recording device.
Maging sanhi
Maging sanhi
Ang kawalan ng Meissner at Auerbach plexus resulta sa kawalan ng peristalsis, na isang hanay ng mga muscular contraction na nagpapahintulot sa pag-unlad ng mga nilalaman sa loob ng isang guwang na organ. Tungkol sa digestive tract, ito ay ang pag-unlad ng pagkain mula sa bibig (mas tiyak ang pharynx) hanggang sa tumbong. Ito physiological phenomenon, tinatawag din digestive motility, ay isang kusang mekanismo ng digestive tract. Kung walang peristalsis, ang paghahalo ng pagkain at ang pagsipsip ng mga sustansya, iyon ay, ang mga elementong nakapaloob sa pagkain, ay imposible.
Ang sakit na Hirschsprung ay nagdudulot ng malaking distensiyon ng tiyan. Sa katunayan, kapag ang mga dumi at gas ay dumating sa bahagi ng bituka na wala ang Meissner's at Auerbach's plexuses, hindi na sila umuunlad. Nagreresulta ito sa pagtaas ng volume (dilation) ng bahaging ito ng bituka. Mayroong iba't ibang antas ng kalubhaan ng sakit depende sa bilang ng mga nawawalang plexus. Kung ang lugar na kinauukulan ay wala nito, mas malala ang mga problema. Sa kabutihang palad, sa karamihan ng mga kaso, ang lugar na walang node na ito ay limitado sa tutuldok sigmoid (terminal na bahagi ng colon, bago ang tumbong).
paggamot
paggamot
Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung ay binubuo ng pagpapakilala ng a suriing mabuti sa tumbong, o upang magsagawa ng maliit enemas maingat. Ito ay inilaan upang payagan ang paglisan ng mga dumi, ngunit ang pamamaraan na ito ay hindi epektibo sa lahat ng kaso.
Sa mga porma kung saan ang medikal na paggamot na ito ay hindi epektibo, isinasagawa namin ang tinatawag na a colotomy [at hindi isang colostomy (na may S) na kung saan ay ang paglikha ng isang artipisyal na anus sa pamamagitan ng pagkonekta ng isang bahagi ng colon sa balat]. Ang diskarteng ito ay binubuo ng pagsasagawa ng isang kirurhiko na pagbubukas ng pader ng colon kaya pinapayagan ang paggalugad nito. Minsan pinapayagan nito ang pagtuklas ng mga anomalya, ngunit din ang pag-alis ng maliliit na benign tumor tulad ng polyp, na nakausli sa loob ng lukab ng bituka. Sa panahon ng pagbara ng bituka, ang colotomy nagbibigay-daan sa decompression at paglisan ng colon. Gayunpaman, ang pamamaraan na ito ay nagpapakita ng ilang mga panganib, sa katunayan, dahil sa mataas na panganib ng pagpapakalat ng mga mikrobyo na kasama nito, at nangangailangan ito ng mga espesyal na pag-iingat para sa pagpapatupad nito, na dapat gawin sa napakahusay na mga kondisyon ng aseptiko. doon colotomy ay inirerekomenda hanggang sa tiyak na pagwawasto.
Kapag naapektuhan ang buong colon, a colostomy ay pagkatapos ay kinakailangan.
Lileocolostomy ay isang operasyong kirurhiko na binubuo ng pagkonekta sa terminal na bahagi ng maliit na bituka sa colon. Ginagawang posible ng operasyong ito na maibalik ang pagpapatuloy ng digestive tract pagkatapos magsagawa ng bahagyang ablation (sa halimbawang ito, bahagi ng colon). Pagkatapos ng ablation na ito ng pathological na bahagi ng colon, ang segment ng l'ileum ay konektado sa natitirang bahagi ng colon na may wire o staples. Ileocolostomy sa pangkalahatan ay walang mga kahihinatnan sa paggana ng digestive tract. Ang operasyon ay posible mula sa anim na buwan, kung pinapayagan ito ng pangkalahatang kondisyon ng bata. Ang ilang mga surgeon ay naniniwala na ang isang interbensyon ng ganitong uri ay maaaring isagawa nang mas maaga. Kapag ang buong colon ay apektado, ito ay ang ileum normal na innervated, na dapat dalhin sa antas ng tumbong, o kahit na ang anus. Ang layunin ay alisin ang mga bahagi ng bituka na hindi na naglalaman sistema ng mga ugat de Meissner et mula sa Auerbach, at upang ikonekta ang mga bituka na gumagana nang normal sa dulong bahagi ng digestive tract, ibig sabihin, ang tumbong kung mayroon itong sistema ng mga ugat "in working order", kung hindi sa anus.
Ebolusyon
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon ng sakit na Hirschsprung ay:
- Ang pinaka mabigat ay l'enterocolitissino ang pamamaga ng mauhog lamad ng maliit na bituka at colon. Maaari itong maging:
- Nakakahawa : sanhi ng isang parasito, isang virus o isang bakterya, ito ay maaaring dahil sa pagsipsip ng kontaminadong pagkain o sa paghahatid sa pagitan ng mga indibidwal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matubig, madugong pagtatae, pagsusuka, matinding pananakit ng tiyan. Ang lagnat ay hindi sistematiko.
- Bakterya : sanhi ng bacteria na sumisira sa mucosa (Shigella, Salmonella o Yersinia), at ng bituka o digestive tuberculosis (pangunahin sa immunocompromised at/o mga pasyente ng AIDS).
- Viral : pangunahin itong nakakaapekto sa mga bata at kusang gumagaling (maliban sa mga pasyenteng immunocompromised at/o AIDS, kung saan maaari itong magdulot ng malubhang sugat).
- Parasitic : pinakamadalas dahil saamoebiasis, at sa giardiasis.
- Nakakainlab : at hindi nakakahawa. Ito ay mahalagang ang sakit ni Crohn (talamak na nagpapaalab na sakit).
- La sepsis, ibig sabihin ay isang pagsalakay sa dugo ni bakterya mga pathogen.