กลุ่มอาการ Myeloproliferative

การจัดหมวดหมู่

โรคที่จัดอยู่ในกรอบของกลุ่มอาการ myeloproliferative คือ (รายการโดยสังเขป): มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์ พยาธิวิทยาในกลุ่มนี้พบสถานที่พิเศษเนื่องจากการค้นพบล่าสุด วิธีการวินิจฉัยที่นำไปใช้ตลอดจนการจัดการการรักษา พยาธิวิทยานี้เชื่อมโยงกับความผิดปกติของโครโมโซมที่เรียกว่าฟิลาเดลเฟียโครโมโซม ประกอบด้วยการโยกย้าย (การขนย้ายส่วนหนึ่งของโครโมโซมไปยังอีกส่วนหนึ่ง) ระหว่างโครโมโซมหมายเลข 9 และโครโมโซมหมายเลข 22 ภาวะนี้มีลักษณะพิเศษคือจำนวนเซลล์เม็ดนิวโทรฟิลิกเพิ่มขึ้นค่อนข้างมาก กล่าวคือ เซลล์ที่อยู่ในกลุ่ม เชื้อสายเดียวกัน (หลากหลาย) กับเซลล์เม็ดเลือดขาวบางชนิดที่เรียกว่านิวโทรฟิล (ในไขกระดูกและเลือด) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอิลอยด์มักถูกค้นพบโดยบังเอิญ และเริ่มมีอาการอย่างร้ายกาจด้วยความเหนื่อยล้าและน้ำหนักลด วิวัฒนาการไปสู่การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันทำให้มีอาการรุนแรง การคลำของช่องท้องของผู้ป่วยแสดงให้เห็นม้ามโตที่แยกได้ (ปริมาตรของม้ามเพิ่มขึ้น) แต่สิ่งเหล่านี้อยู่เหนือข้อมูลทั้งหมดจากฮีโมแกรม (การวิเคราะห์จำนวนเซลล์เม็ดเลือด) สีขาวและเกล็ดเลือด) ซึ่งมักแสดงภาวะโลหิตจางปานกลาง กล่าวคือ ประมาณ 10 กรัมต่อเดซิลิตร นอกจากนี้ยังมีภาวะเม็ดเลือดขาวเกิน (เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาว) ตัวอย่างไขกระดูกเผยให้เห็นไขกระดูกที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากและเมกะคาริโอไซต์จำนวนมาก (สารตั้งต้นของเกล็ดเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับการลดจำนวนเม็ดเลือดแดง (สารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง) ได้รับการยืนยันโดย การศึกษาคาริโอไทป์ คาริโอไทป์คือจำนวนโครโมโซมที่มีอยู่ในเซลล์ของแต่ละบุคคล คาริโอไทป์นี้ดำเนินการกับเซลล์ไขกระดูก โดยเน้นที่โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย นอกจากนี้ยังช่วยให้สามารถระบุยีนลูกผสมบนโครโมโซมนี้ได้ ซึ่งก็คือโปรตีน bcr-al-bl ซึ่งเป็นเครื่องหมายในการวินิจฉัย กล่าวคือเป็นสารที่เมื่อตรวจวัดแล้ว จะช่วยให้สามารถสำรวจโรคที่เฉพาะเจาะจงและกำหนดเป้าหมายได้ดี การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์มีจุดมุ่งหมายเพื่อระงับการลุกลามไปสู่ระยะการเปลี่ยนแปลงแบบเฉียบพลัน ก่อนหน้านี้ ทีมแพทย์ใช้เทคนิคการปลูกถ่ายอัลโลกราฟต์ (การปลูกถ่ายโดยการปลูกถ่ายนั้นยืมมาจากสัตว์ชนิดเดียวกัน แต่มีสูตรทางพันธุกรรมที่แตกต่างกัน) ความเป็นไปได้ในการรักษาอื่นๆ ในปัจจุบัน และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้อัลฟาอินเตอร์เฟอรอน ซึ่งทำให้สามารถบรรเทาอาการได้นานมาก แต่ยังใช้ STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate) อีกด้วย นี่เป็นยาต้านมะเร็งตัวแรกในกลุ่ม "แอนไทโรซีนไคเนส" ที่ยับยั้งการทำงานของไทรอยด์ไคเนสของโปรตีนทำลาย bcr-abl (ดูด้านบน) โรคมะเร็งเม็ดเลือดอื่นๆ (ความผิดปกติของเลือด) ที่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ ได้แก่:

• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myelomonocytic
• ภาวะเม็ดเลือดแดง
• Myeloid splenomegaly กับ myelofibrosis
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น