คำนิยาม
คำนิยาม
กลุ่มอาการบัคลีย์เป็น โรค ทาง พันธุกรรม แบบยีนด้อย(การถ่ายทอดโรคนี้จำเป็นต้องให้บุตรได้รับความผิดปกติของโครโมโซมจากทั้งบิดาและมารดา)
ชื่อโยบถูกตั้งให้เนื่องจากสภาวะหายนะที่ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการนี้พบว่าตนเองอ้างอิงถึงสภาพที่น่าสังเวชของศาสดาพยากรณ์ที่มีชื่อเดียวกัน
อาการ
อาการ
อาการของโรค Buckley คือ:
- ความเจ็บปวดรุนแรงและเกิดซ้ำ
- Etat แคช (การเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงของการทำงานของร่างกายทั้งหมด) พร้อมด้วยฝี กรณีที่เกิดขึ้นซ้ำๆ มากมายที่ส่งผลต่อผิวหนัง อวัยวะภายใน กระดูก และสาเหตุของการเกิดแบคทีเรีย สแตฟิโลคอคคัส.
- กลาก เรื้อรัง.
- การติดเชื้อร่วม
- การติดเชื้อในปอด
- Sinusite.
- ความผิดปกติของการเจริญเติบโต
- บริเวณผิวหนังที่มีเม็ดสีกระจัดกระจาย
- ผมสีแดง.
พยาธิสรีรวิทยา
กลุ่มอาการบัคลี่ย์รวม:
- Le กลุ่มอาการซอลลิงเจอร์-เอลลิสัน : มีจำนวนมากแผลพุพอง (บาดแผล) เกิดขึ้นอีกที่ เมือก (ชั้นของเซลล์ที่ปกป้องอวัยวะกลวงเมื่อสัมผัสกับอากาศ) ของกระเพาะอาหาร และโดยพื้นฐานแล้วคือลำไส้เล็กส่วนต้น มันมาพร้อมกับการอักเสบของอวัยวะเหล่านี้โดยมีไขมันอยู่ในอุจจาระ (ต้ม) และท้องร่วง
- Une adenomatosis ต่อมไร้ท่อหลายอัน- เหล่านี้เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งส่งผลต่อต่อมฮอร์โมนหลายชนิด:
- L'ต่อมใต้สมอง (ต่อมที่ทำหน้าที่ควบคุมวงออร์เคสตราของต่อมอื่น)
- les พาราไธรอยด์ (อยู่ที่ต่อมไทรอยด์ มีบทบาทในการรักษาระดับแคลเซียมในเลือด กล่าวคือ ระดับแคลเซียมในเลือด)
การตรวจสุขภาพ
Labo
ผลการวิเคราะห์แสดงให้เห็นว่า:
- เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณของธาตุชนิดหนึ่ง ในเลือด
- การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของระดับอิมมูโนโกลบูลินอี
ก่อให้เกิด
ก่อให้เกิด
เชื่อกันว่า ฝีเหล่านี้เกิดจากความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดขาว บางชนิด ( นิวโทรฟิลและโมโนไซต์ ) ซึ่งไม่สามารถทำหน้าที่ป้องกันได้อย่างถูกต้อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหน้าที่ใน การเคลื่อนที่เข้าหาจุลินทรีย์ ( chemotaxis )
กลไกของความผิดปกตินี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจน เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำหน้าที่ปกป้องร่างกายดูเหมือนจะมาถึงสายเกินไปในที่เกิดเหตุ