กลุ่มอาการสมองน้อย

คำนิยาม

คำนิยาม

ซินโดรม สมองน้อย คือความผิดปกติซึ่งมีต้นกำเนิดเชื่อมโยงกับความเสียหายของสมองน้อยบางส่วน หรือบริเวณทางกายวิภาคที่เชื่อมต่ออวัยวะนี้กับส่วนที่เหลือของระบบประสาทส่วนกลาง

อาการ

อาการ

อาการของโรคสมองน้อยคือ:

  • ปัญหาในการยืน
  • ปัญหาการเดิน
  • L'อะเดียโดโคไคเนซิส ของ Babinski (คำจาก: privative, diadokhos: สืบต่อกัน และ kinêsis: การเคลื่อนไหว) สอดคล้องกับการหายไปของ diadocokinesis ซึ่งเป็นความสามารถที่จะสามารถทำการเคลื่อนไหวบางอย่างได้อย่างรวดเร็ว เช่น
    • การออกเสียง (หยิบวัตถุ)
    • การคว่ำบาตร (ยื่นมือโดยหงายฝ่ามือขึ้นเพื่อขอร้อง) ในอีกทางหนึ่ง Adiadocokinesis เป็นอาการที่พบในผู้ป่วยที่มีรอยโรคในสมองน้อย ภาวะนี้ยังพบได้ในโรคอื่นๆ ของระบบประสาท เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis)
  • นอกจากนี้ยังสามารถเป็น ความไม่สมดุลกล่าวคือการเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนแบ่งออกเป็นหลายขั้นตอน:
    • ดังนั้นหากผู้ป่วยถูกขอให้ยกเท้าขึ้น จะต้องดำเนินการหลายขั้นตอน
    • เมื่อผู้ป่วยอยู่ในท่ายืน เขามักจะกางเท้าเพื่อรักษาสมดุลและเพิ่มฐานรองรับ (พื้นผิวที่กำหนดไว้บนพื้นและสอดคล้องกับพื้นที่ที่จำเป็นสำหรับบุคคลในการรักษาสมดุล)
    • ผู้ป่วยจะมีอาการสั่นที่ไม่แย่ลงเมื่อหลับตา สิ่งเหล่านี้มีแอมพลิจูดสูงและไม่สม่ำเสมอ
    • การเดินของผู้ป่วยมีลักษณะคล้ายกับคนเมา (เราพูดถึงการเดินแบบเมาสุรา) โดยมีแนวโน้มที่จะเบี่ยงเบนไปทางด้านข้างของแผล
    • การเคลื่อนไหวเริ่มต้นด้วยความล่าช้าและส่วนใหญ่มักจะเกินเป้าหมายที่ผู้ป่วยตั้งไว้ ทิศทางยังคงรักษาไว้และบางครั้งก็เกิดอาการสั่น
    • อาการสั่นยังไม่เกิดขึ้นในขณะพัก จะปรากฏเฉพาะในระหว่างการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจโดยผู้ป่วยเท่านั้น
    • มีแนวโน้มที่จะล้มเมื่อยืน เมื่อบุคคลได้รับผลกระทบที่ซีรีเบลลัมเพียงด้านเดียว (กลุ่มอาการสมองน้อยข้างเดียว) มักจะเบี่ยงเบนไปทางด้านข้างของรอยโรคในกรณีส่วนใหญ่
    • เมื่อกลุ่มอาการสมองน้อยเป็นแบบทวิภาคี ผู้ทดสอบจะแกว่งแต่ไม่ล้ม
    • ความผิดปกติของคำพูด: การปล่อยคำกระตุก, มีการออกเสียงพยางค์แยกกัน, คำศัพท์ช้า, ผู้ป่วยลังเล บางคนมักจะพูดจาบูดบึ้งด้วยหน้าตาบูดบึ้ง สิ่งนี้เชื่อมโยงกับการรบกวนการประสานงานของกล้ามเนื้อทำให้สามารถพูดออกเสียงและพูดได้ โรคนี้มักพบในกลุ่มอาการสมองน้อยในระดับทวิภาคี
    • เมื่อได้รับผลกระทบที่ส่วนกลางของสมองน้อย ตำแหน่งยืนที่ได้รับผลกระทบเป็นหลักเช่นเดียวกับการเดิน ในกรณีที่มีรอยโรคที่ด้านข้างแสดงว่าการเคลื่อนไหวบกพร่อง

สรีรวิทยา

Le สมองน้อย เป็นหนึ่งในศูนย์กลางการกำกับดูแลของเยื่อหุ้มสมองยนต์ (ที่จุดกำเนิดของการเคลื่อนไหว) อาการที่ผู้ป่วยนำเสนอจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ:

  • ความสําเร็จของ ไส้เดือนฝอย นำไปสู่การเกิดความผิดปกติของความสมดุลแบบคงที่ (เมื่อผู้ป่วยยังคงไม่เคลื่อนไหว): เราพูดถึงแล้วการสูญเสีย สมองน้อย.
  • ความสําเร็จของ ซีกโลก ทำให้เกิดปัญหาในการประสานการเคลื่อนไหวเป็นหลัก
  • ความเสียหายต่อส่วนหลังของสมองน้อยทำให้เกิด อาตา (การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของการสั่นของแอมพลิจูดเล็กน้อยและการหมุนของลูกตา) และอื่นๆ

พยาธิสรีรวิทยา

Le คลอดซินโดรม (ในกลุ่มอาการของภาษาอังกฤษ Claude) เป็นรองจากรอยโรคบริเวณสมองน้อย: ก้านสมองอาการชุดนี้มีลักษณะดังนี้:

  • ความยากลำบากในการพูด (ปัญหาในการพูด)
  • อัมพาตของเส้นประสาทตาบางส่วน (เส้นประสาทยนต์ตาร่วม) ที่ด้านข้างของรอยโรค ผู้ป่วยจะแสดงสิ่งที่เรียกว่า อัมพาตครึ่งซีกสมองน้อย (คำที่ไม่มีนัยสำคัญ) ทำให้เป็น สมองน้อย hemi-syndrome- นี่เป็นชุดของอาการที่สัมพันธ์กับความเสียหายของสมองน้อยครึ่งหนึ่ง เงื่อนไขประเภทนี้ส่วนใหญ่จะพบเมื่อพื้นที่บางส่วนของสมองน้อยได้รับผลกระทบ: แกนสีแดง (เราพูดถึงกลุ่มอาการแกนแดงสลับอย่างแม่นยำมากขึ้น)

La โรคฟาร์ (ในโรค Fahr's ภาษาอังกฤษ) เป็นภาวะที่ไม่ทราบสาเหตุ สำหรับผู้เชี่ยวชาญบางคน นี่อาจเป็นอุปสรรคต่อการใช้แคลเซียมในร่างกาย ในความเป็นจริงเราสังเกตเห็นการโจมตี ปมประสาทฐาน (เกาะเล็กๆ ของเซลล์สีเทาภายในสสารสีขาวของสมองน้อย) เชื่อมโยงการสะสมของคาร์บอเนตของมะนาว ซึ่งค่อยๆ ทะลุผ่านบริเวณเหล่านี้ พยาธิวิทยานี้ซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้ชายในวัยกลางคนนั้นมีลักษณะเฉพาะด้วยความเสียหายต่อนิวเคลียสซีรีเบลลัมของซีรีเบลลัมซึ่งทำให้รอยโรคมองเห็นได้จากการเอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะ อาการที่ผู้ป่วยนำเสนอคือ:

  • ความช้าและความขาดแคลนของการเคลื่อนไหวเรียกอีกอย่างว่า อคิเนเซีย.
  • Une ไฮเปอร์โทนีกล่าวคือมีอาการเกร็งและสั่นที่แขนขาที่เหลือ ซึ่งสะท้อนถึงการมีอยู่ของกลุ่มอาการพาร์กินโซเนียน ที่ คานปิรามิด เป็นวิถีประสาทหลักที่อยู่ในระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและไขสันหลัง) ประกอบด้วยกลุ่มของเส้นใยประสาทที่มีเส้นทางร่วมกัน และมุ่งหมายเพื่อส่งข้อความที่เคลื่อนไหวโดยสมัครใจ (แรงกระตุ้นประสาทที่ทำให้เกิดการเคลื่อนไหว ต่างจากข้อความที่มีไว้สำหรับการรับรู้ความรู้สึก) มันเชื่อมต่อเซลล์ประสาทรูปทรงเสี้ยมที่มีอยู่ในเปลือกสมอง (สสารสีเทาของสมอง) เข้ากับเซลล์ประสาทอื่น ๆ ที่อยู่ในไขสันหลัง
  • Une โรคลมบ้าหมู.
  • กลุ่มอาการสมองน้อย
  • การเปลี่ยนแปลงในตัวละคร
  • ความผิดปกติทางสติปัญญาจะค่อยๆ ปรากฏ
  • ในผู้ป่วยบางรายการหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์ไม่เพียงพอ ที่ ต่อมพาราไธรอยด์ ควบคุมดูแลการบำรุงระดับแคลเซียมในเลือด (ปริมาณแคลเซียมในเลือด) ในขณะที่แคลซิโทนินซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ต่อมไทรอยด์หลั่งออกมามีบทบาทตรงกันข้ามคือลดระดับแคลเซียมในเลือด วิวัฒนาการของพยาธิวิทยานี้ดูถูก ที่จริงแล้วมันเกิดขึ้นกับการเสียชีวิตของผู้ป่วยภายในเวลาไม่กี่ปี

La โรคคุรุร้ายแรงถึงขั้นกระทบต่อสมองน้อยและทำให้เกิดอาการคล้าย ๆ กัน โรคพาร์กินสัน (ตัวสั่น ปัญหาการเดิน ปัญหาในการประสานการเคลื่อนไหว ภาวะสมองเสื่อม) นี่เป็นเงื่อนไขแรกที่เราแยกออกจากกัน พรีออน (รับผิดชอบโดยเฉพาะสำหรับ โรคครอยตซ์เฟลดต์-จาค็อบ- คุรูเคยส่งผลกระทบต่อชนเผ่าปาปัวในนิวกินี เกิดจากการกลืนสมองที่ปนเปื้อน อันที่จริง ชนเผ่าเหล่านี้มีนิสัยชอบกินสมองของคนตายเพื่อแสดงความเคารพต่อพวกเขา โรคระบาดก็หายไปพร้อมกับการปราบปรามการกินเนื้อคน

La โรคลอเรนของสตรัมเปล เป็นภาวะทางระบบประสาทที่มีลักษณะเป็นอัมพาตครึ่งล่างเป็นพัก ๆ (อัมพาตของแขนขาส่วนล่าง) เนื่องจาก การทำลายล้าง (การทำลายเยื่อไมอีลินอย่างต่อเนื่อง = เปลือกไขมันที่อยู่รอบเส้นประสาทบางส่วน) การทำลายเยื่อนี้ส่งผลกระทบต่อบางส่วนของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเป็นพังผืดเสี้ยม และบางครั้ง (ความเสียหายน้อยกว่า) พังผืดของกระดูกสันหลัง กลุ่มอาการสตรึมเปล-ลอร์เรนมีรูปแบบเริ่มแรกซึ่งจะปรากฏเมื่ออายุ 2 หรือ 3 ปี และรูปแบบในช่วงปลาย ซึ่งบางครั้งจะปรากฏหลังจากอายุ 35 ปีเท่านั้น

Le กลุ่มอาการซีมานน์ สอดคล้องกับความผิดปกติของพัฒนาการของสมองน้อยพร้อมกับการเคลื่อนไหวไม่ประสานกันโดยไม่ทำให้ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงเนื่องจากความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง นอกจากนี้ ความล่าช้าในการเริ่มพูด อาการวิงเวียนศีรษะ และอาการตากระตุก

Le กลุ่มอาการ Arns และ Sayreหรือที่เรียกว่า Kearns-Sayre syndrome หรือ Barnard and Scholz syndrome สอดคล้องกับชุดของอาการเนื่องจากการหยุดชะงักในการใช้ DNA ในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นอวัยวะเล็ก ๆ ที่มีอยู่ในไซโตพลาสซึมของเซลล์และมีรูปร่างเป็นทรงกลมเล็ก ๆ หรือไม้เท้ามีบทบาทสำคัญในการควบคุมพลังงานของร่างกาย ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพนี้จะแสดง:

  • การอักเสบของจอประสาทตา (เรียกว่าเม็ดสี)
  • โรคตาภายนอก (ปัญหาการทำงานของกล้ามเนื้อตา) กับหนังตาตก (ความหย่อนคล้อยของเปลือกตาบน)
  • ตาเหล่ที่แตกต่าง (ขาดความเท่าเทียมของดวงตา)
  • ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) ด้วยการรบกวนการนำกระแสประสาทภายในหัวใจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการเต้น (บล็อกสาขามัด, บล็อก atrioventricular)
  • ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะมีปัญหาการได้ยิน เช่น หูหนวก
  • กลุ่มอาการสมองน้อย
  • การละเมิดการหลั่งฮอร์โมน (ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ)
  • ขนาดต่ำกว่าค่าเฉลี่ย

La โรคหรือกลุ่มอาการของฮันท์ (ในภาษาอังกฤษ: Ramsay Hunt's syndrome) หรือที่เรียกว่าโรคงูสวัดที่ใบหน้าหรือหู มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปวดที่เกิดขึ้นเอง หรือเกิดขึ้น (จากรอยโรคหรือการระคายเคืองที่มาจากการติดเชื้อ) ซึ่งอยู่บนเส้นทางของเส้นประสาท ในระดับ รากของมัน (ซึ่งเชื่อมต่อกับระบบประสาทส่วนกลาง) หรือในบริเวณที่มันส่งกระแสประสาท ความเจ็บปวดนี้ทำให้เกิดอาการ paroxysm (ตอนที่อาการแสดงออกมารุนแรงที่สุด) ในระหว่างพยาธิสภาพนี้ ผู้ป่วยบ่นว่ามีอาการปวดในช่องหูและหูชั้นกลาง

Le Sicard cerebello-occipito-vertebral มุมซินโดรมหรือที่เรียกว่า Sicard syndrome เป็นผลรองจากการบาดเจ็บที่ส่วนหนึ่งของระบบประสาท (ไขกระดูก oblongata) และมีลักษณะเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid และ trapezius ดินแดนทางกายวิภาคของการดมยาสลบซึ่งเกิดจากเส้นประสาทสองเส้นแรกที่มา จากกระดูกสันหลังส่วนคอ (กระดูกสันหลังส่วนคอ) และกลุ่มอาการสมองน้อย

Le กลุ่มอาการกระเปาะด้านข้าง สอดคล้องกับชุดของอาการโดยทั่วไปเนื่องจากการถูกทำลายแบบก้าวหน้า เช่น การอ่อนตัวลงที่ด้านข้างของไขกระดูก ซึ่งต้นกำเนิดคือความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเนื่องจากการหยุดชะงักของการไหลเวียน กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเป็นอัมพาตครึ่งซีก (อัมพาตครึ่งร่างกาย) ซึ่งสลับกัน และซีรีเบลลาร์ครึ่งซีกซินโดรม ผู้ป่วยบางรายมีอาการอัมพาตของเพดานอ่อนของคอหอยและกล่องเสียง

กลุ่มอาการโหนกแก้ม (อังกฤษ: pontine syndromes) หรือเรียกอีกอย่างว่ากลุ่มอาการมีโซเซฟาลิก (mesocephalic) หรือกลุ่มอาการปอนไทน์ (pontine syndrome) เป็นกลุ่มอาการรองจากความเสียหายต่อโหนกแก้ม หรือ mesocephalus หรือสะพานวาโรล กล่าวคือ ส่วนของก้านสมองที่อยู่เหนือกระเปาะ ใต้ก้านสมอง และด้านหน้าสมองน้อย

L'อัมพาตครึ่งซีกสมองน้อย (คำที่ไม่สำคัญ) ที่จริงแล้วคือโรคซีรีเบลลาร์ซีกซินโดรม นี่เป็นชุดของอาการที่สัมพันธ์กับความเสียหายของสมองน้อยครึ่งหนึ่ง รอยโรคประเภทนี้มักพบเมื่อพื้นที่บางส่วนของสมองน้อยได้รับผลกระทบ: แกนสีแดง (เราพูดถึงกลุ่มอาการแกนแดงสลับอย่างแม่นยำมากขึ้น)

Le กลุ่มอาการหลอดเลือดแดงสมองน้อยที่เหนือกว่า ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ อาการสั่น และการรบกวนในการรับรู้ความร้อนและความเจ็บปวดในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ Astrocytoma เป็นเนื้องอกที่ค่อนข้างไม่ร้ายแรงในระบบประสาทส่วนกลาง (สมองน้อย, สมอง, ไขสันหลังมากกว่า) โดยมีแนวโน้มที่จะห่อหุ้ม เนื้องอกชนิดนี้พัฒนาขึ้นโดยอาศัยแอสโตรเจนต์

การตรวจสุขภาพ

การตรวจร่างกาย

แขนขาในด้านที่ได้รับผลกระทบจะตกลงมาโดยที่ผู้ป่วยไม่สามารถจับได้อย่างเฉื่อยเมื่อผู้ตรวจยกแขนขานี้ขึ้น และปล่อยมือกะทันหัน

Le ปรากฏการณ์การฟื้นตัวของโฮล์มส์จะถูกเน้นในบางกรณี เมื่อผู้ตรวจพยายามยืดแขนของผู้ป่วยออกทั้ง ๆ ที่ตัวเอง (กล่าวคือต่อต้านการต่อต้านของเขา) และเขาก็ปล่อยแขนนี้ออกทันที มือของผู้ป่วยจะเด้งกลับไปทางไหล่

ก่อให้เกิด

ก่อให้เกิด

ภาวะที่เป็นต้นกำเนิดของกลุ่มอาการสมองน้อยส่งผลต่อสมองน้อย ซึ่งเป็นส่วนประกอบเพียงอย่างใดอย่างหนึ่ง หรือเส้นใยที่ทำให้เกิดการเชื่อมต่อระหว่างอวัยวะนี้กับส่วนอื่นๆ ของระบบประสาท

อาจเป็น:

  • จากก เสน่หา ถึงเส้นเลือด (ตกเลือด, อ่อนตัวลง)
  • จากก การติดเชื้อ (ฝี, โรคไข้สมองอักเสบ, ซิฟิลิส)
  • จากก ความมัวเมา (ยาเสพติดแอลกอฮอล์)
  • ในผู้ป่วยบางราย การมีส่วนร่วมของสมองน้อยมีต้นกำเนิดมาจากพารานีโอพลาสติก ซึ่งนำไปสู่การเสื่อมของสมองน้อยกึ่งเฉียบพลัน นอกจากนี้ยังอาจเป็นกรณีของสมองน้อยฝ่อปฐมภูมิ (olivopontocerebellar atrophy, atrophy of the cerebellar cortex)
  • ท้ายที่สุด ความรักในสมองน้อยอาจมีต้นกำเนิดจากกรรมพันธุ์และครอบครัว เช่น โรคของฟรีดริชและภาวะนอกรีตของสมองน้อยของปิแอร์ มารี