ในตู้เย็น

การจัดหมวดหมู่

เราแยกแยะ:

• L'ฮีโมโกลบินนูเรีย พาราเซตามอลที่จำเป็น หรือ frigore (ในภาษาอังกฤษ paroxysmal cold haemoglobinuria) หรือเรียกตามคำล้าสมัยว่า อาการป่วยของฮาร์ลีย์เป็นภาวะที่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาว ร่วมกับอาการเนื่องจากหวัด และรวมถึงการโจมตีของฮีโมโกลบินนูเรีย (มีฮีโมโกลบินในปัสสาวะ) นำหน้าด้วยอาการหนาวสั่นและมีไข้ ผู้ป่วยยังมีอาการวิตกกังวลและปวดเมื่อยตามร่างกาย
• การวิเคราะห์พบว่าในซีรั่ม (ส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด) มีโปรตีนหลายชนิด:เฮโมลิซิน- ซึ่งเป็นแอนติบอดีชนิดหนึ่ง (immunoglobulin) ชนิด G (IgG) ซึ่งมีความสามารถในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดงกลุ่ม P) ผู้เชี่ยวชาญเรียกพวกเขา autoantibodies ต่อต้าน P เย็น- พยาธิวิทยานี้ซึ่งพบได้น้อยมากในปัจจุบัน สอดคล้องกับโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิต้านตนเอง (ภาวะที่ผู้ป่วยผลิตแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อของตนเอง) แม่นยำยิ่งขึ้นโรคนี้ซึ่งมีชื่อเช่นกัน โรคเดรสเลอร์ หรือกลุ่มอาการ Donat-Landsteiner เป็นภาวะเรื้อรังที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือมีฮีโมโกลบินในปัสสาวะ (hemoglobinuria) ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการเย็นโดยทั่วไป ในทางกลับกัน ผู้ป่วยจะมีอาการเจ็บปวดจากการรู้สึกเสียวซ่าแบบกระจาย ซึ่งสัมพันธ์กับอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้น
• ภาวะฮีโมโกลบินนูเรียและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (hemolysis) กล่าวคือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงภายในหลอดเลือด เป็นผลมาจากปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีเนื่องจากการมีอยู่ของแอนติบอดี Donat-Landsteiner ซึ่งเป็นออโตแอนติบอดี “เย็น” ซึ่งมีความสามารถในการเกาะติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิต่ำซึ่งส่งผลให้ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง) ซึ่งส่วนประกอบยังออกฤทธิ์ทันทีที่ร่างกายอุ่นขึ้นถึง 37° ส่วนเสริมเป็นหนึ่งในปัจจัยที่เข้ามาแทรกแซงในน้ำตกเพื่อพัฒนากิจกรรมของแอนติบอดี แอนติบอดีนี้เรียกว่า agglutinin หรือ two-phase hemolysin ในความเป็นจริงแล้วเป็นอิมมูโนโกลบูลิน IgG ซึ่งทำหน้าที่ต่อต้าน P แอนติเจนซึ่งอยู่บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง) ปฏิกิริยาความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันนี้เกี่ยวข้องกับออโตแอนติบอดีนี้ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการติดเชื้อไวรัสบางชนิด เช่น โรคหัดที่ varicellaหรือแม้กระทั่ง คางทูม- ในช่วงซิฟิลิสระดับอุดมศึกษา (ซึ่งซีรั่มวิทยาเป็นบวกอย่างผิดพลาด) ก็เป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นปฏิกิริยาที่คล้ายกัน ในบางกรณี การออกฤทธิ์ของ agglutinin ปรากฏขึ้นโดยไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใด สิ่งเหล่านี้เป็นรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งบ่งบอกถึงโรคที่มีอยู่โดยตัวมันเองนอกสภาวะเจ็บป่วยอื่น ๆ (ผลที่ตามมาของโรค) ที่กำหนดไว้ ผู้ป่วยที่มีภาวะฮีโมโกลบินนูเรียกำเริบ ซึ่งจะเกิดขึ้นเมื่อสัมผัสกับความเย็น เมื่อมีไข้ หรือหลังจากเกิดเหตุการณ์ที่ร้อน เจ็บปวด หรือมีบาดแผลที่เปลี่ยนแปลงได้ ตามมาด้วยตอนเล็กๆ โรคดีซ่าน (โรคดีซ่านเล็กน้อย) และโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก หากผู้ป่วยกลับสู่สภาพแวดล้อมที่อุ่นขึ้น การเข้าถึงจะปรากฏขึ้น ระหว่างตอนต่างๆ จะไม่มีการสังเกตสิ่งรบกวนใดเป็นพิเศษ และวิวัฒนาการก็เป็นไปตามธรรมชาติ อย่างไรก็ตาม บางครั้งเมื่อคลำช่องท้องของผู้ป่วย เราจะสังเกตเห็นก ตับและม้ามโต กล่าวคือการเพิ่มขึ้นของปริมาตรของตับและม้าม แต่นี่เป็นเพียงชั่วคราว
• การตรวจทางห้องปฏิบัติการเผยให้เห็นก โรคโลหิตจางจากภาวะปกติ นอร์โมโครมิก โดยในระหว่างที่เซลล์เม็ดเลือดแดงปรากฏเป็นปกติโดยไม่มีธาตุเหล็กมากเกินไป การตรวจนี้ยังเน้นถึงการมีฮีโมโกลบินในปัสสาวะและฮีโมโกลบินในเลือด (ฮีโมโกลบินในเลือด) ในทางกลับกัน มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชั่วคราว (บิลิรูบินเพิ่มขึ้นชั่วคราว) หลังเหตุการณ์ ในที่สุด ปฏิกิริยาของโดแนท-ลันด์สไตเนอร์ก็เป็นไปในเชิงบวก ซึ่งเน้นย้ำถึงก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดทดลอง เซลล์เม็ดเลือดแดงเมื่อสัมผัสกับซีรั่มของผู้ป่วย โดยมีเงื่อนไขว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเย็นลงที่ 0° เป็นเวลา 30 นาที จากนั้นให้อุ่นอีกครั้งที่ 37° บ่อยครั้งจำเป็นต้องแยกแยะการวินิจฉัยอื่นๆ โดยเฉพาะซิฟิลิส เพื่อค้นหาปฏิกิริยาทางเซรุ่มวิทยาสำหรับการติดเชื้อนี้ที่เป็นผลบวกลวง การรักษามีไว้เพื่อหลีกเลี่ยงการทำให้เย็นลงเท่านั้น