คำนิยาม
คำนิยาม
Dysglobulinemia หรือที่เรียกว่า dysgammaglobulinemia เป็นความผิดปกติของแกมมาโกลบูลินในเลือด
ทั่วไป
les แกมมาโกลบูลิน มีหลากหลาย โปรตีนสอดคล้องกับ แอนติบอดี. ระยะ ภาวะผิดปกติของโกลบูลินีเมีย บางครั้งก็หมายถึงโรคบางชนิดที่มีลักษณะเฉพาะคือภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ระบบป้องกันของร่างกาย) ที่มีมาแต่กำเนิดหรือได้มาโดยธรรมชาติ ซึ่งอาการจะสอดคล้องกับรูปแบบที่ลดลง อะแกมมาโกลบูลินีเมีย (ไม่มีแอนติบอดีในเลือด)
ลักษณะสำคัญของภาวะ dysglobulinemia คือการขาดอิมมูโนโกลบูลินบางชนิด ซึ่งมักปรากฏในส่วนของเหลวของ ร้องเพลง ( เซรุ่ม เลือด). สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงอิมมูโนโกลบูลินต่อไปนี้:
- ไอจีจี
- ไอจี เอ.
- ไอจี เอ + ไอจี เอ็ม
สิ่งนี้มาพร้อมกับอิมมูโนโกลบูลินในระดับปกติหรือเพิ่มขึ้น ระยะ แกมโมพาที (กรีก แกรมม่า et ปาเต : ความเจ็บป่วย),(ใน อังกฤษ แกมมาพาธี) เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของแอนติบอดี (แกมมาโกลบูลิน) ในเลือดซีรั่ม (ส่วนที่เป็นของเหลวในเลือด) ระยะเวลาของ ภาวะผิดปกติของโกลบูลินีเมีย ก็ใช้เช่นกัน
การจัดหมวดหมู่
แกมโมพาธีมีหลายประเภท ได้แก่ อิมมูโนโกลบูลิโนพาธี :
- ไบโคลนอล.
- โมโนโคลนอล
- โพลีโคลนอล
อาการ
สรีรวิทยา
les อิมมูโนโกลบูลิน (ในภาษาอังกฤษอิมมูโนโกลบูลิน) หรือที่เรียกว่าโกลบูลินของระบบแกมมาหรือโกลบูลินภูมิคุ้มกันเป็นโปรตีนที่มีบทบาทสำคัญในการป้องกันร่างกายจากการโจมตี พวกเขาอยู่ในกลุ่มของ แกมมาโกลบูลิน, ไม่เพียงปรากฏในเลือด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในซีรั่ม: ส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด, พลาสมาปราศจากสารจับตัวเป็นก้อนบางชนิด) แต่ยังอยู่ในของเหลวอื่น ๆ ของร่างกายด้วย
อิมมูโนโกลบูลินมีห้าประเภท:
- les IgG มีปริมาณมากที่สุด (75 ถึง 80% ของแอนติบอดีหมุนเวียน) พวกมันถูกสร้างขึ้นในระหว่างการสัมผัสกับแอนติเจน (สิ่งแปลกปลอมสำหรับร่างกาย) พวกเขาปกป้องร่างกายจาก แบคทีเรียเล ไวรัสและ สารพิษ ซึ่งหมุนเวียนอยู่ใน ร้องเพลงและ น้ำเหลือง- ในทางกลับกัน พวกเขาก็แก้ไขได้อย่างรวดเร็ว Complément (องค์ประกอบหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน) พวกเขายังมีส่วนร่วมใน การตอบสนองของหน่วยความจำซึ่งเป็นพื้นฐานของภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นพื้นฐานของกลไกการฉีดวัคซีน ในที่สุดอิมมูโนโกลบูลิน G. จะข้ามไป รก จึงทำให้เกิดภูมิคุ้มกันแบบพาสซีฟในทารกในครรภ์
- Leซิกเอ ส่วนใหญ่จะพบในสารคัดหลั่ง เช่น น้ำลายที่ น้ำลำไส้ที่ เหงื่อ et le เต้านม- บทบาทที่สำคัญของอิมมูโนโกลบุลิน A. คือการป้องกันไม่ให้สารก่อโรคจับกับเซลล์ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเซลล์ที่ปกคลุม ซึ่งประกอบเป็น เยื่อเมือกและหนังกำพร้า (ชั้นผิวของผิวหนัง)
- les ไอจีเอ็ม คืออิมมูโนโกลบูลินที่หลั่งออกมาระหว่างการสัมผัสร่างกายครั้งแรกกับ แอนติเจน- เป็นอิมมูโนโกลบูลินชั้นหนึ่งที่ปล่อยออกมาจากหลากหลายชนิด เม็ดเลือดขาว : พลาสโมไซต์- การมี IgM ในเลือดบ่งชี้ว่ามีการติดเชื้ออย่างต่อเนื่อง
- les ไอจีดี เป็นอิมมูโนโกลบูลินหลายชนิด ส่วนใหญ่มักเกาะติดกับพื้นผิวของบีลิมโฟไซต์ซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวรับแอนติเจน พวกมันเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของลิมโฟไซต์ กล่าวคือเป็นกลไกที่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้มีประสิทธิผล
- les ไอจีอี มีขนาดใหญ่กว่าอิมมูโนโกลบูลิน G โดยถูกหลั่งออกมาจากเซลล์เม็ดเลือดขาว พลาสมาเซลล์หลายชนิดใน ผิวเล ทางเดินอาหารเล ต่อมทอนซิล (ต่อมทอนซิล) และ ทางเดินหายใจ- อิมมูโนโกลบูลินหลากหลายชนิดนี้เชื่อมโยงกับ แมสต์เซลล์ และรหัส aux แกรนูโลไซต์แบบ Basophilic (พันธุ์เม็ดเลือดขาว) โดยมีลักษณะเป็นก้าน ทันทีที่มีการจับแอนติเจน อิมมูโนโกลบูลินจะกระตุ้นให้เกิดการปล่อยผลิตภัณฑ์ที่มีส่วนร่วมในปฏิกิริยาการอักเสบ และธาตุชนิดหนึ่ง มีส่วนร่วมในปฏิกิริยาการแพ้ ความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้นในกรณีของการแพ้อย่างรุนแรงและเมื่อมีปรสิต (ปรสิต) ในระบบทางเดินอาหาร
แอนติบอดีไม่ได้ทำลายผู้บุกรุกโดยตรง (แอนติเจน) ก่อนอื่น พวกมันจะปิดการใช้งานพวกมัน และทำเครื่องหมายพวกมัน เพื่อที่พวกมันจะถูกทำลายได้ macrophagesซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีจุดประสงค์เพื่อทำลายเซลล์ (กิน ย่อย) สิ่งแปลกปลอม ด้วยเหตุนี้ จึงเกิดสารประกอบเชิงซ้อนที่เรียกว่า c ขึ้นเป็นครั้งแรกแอนติเจนและแอนติบอดีที่ซับซ้อนหรือแม้แต่ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน
ขั้นตอนต่างๆ ที่แอนติบอดีใช้เพื่อต่อต้านแอนติเจนคือ:
- เสริมการตรึงและการเปิดใช้งานซึ่งถือเป็นอาวุธหลักของแอนติบอดีต่อ เซลล์เม็ดเลือดแดง เข้ากันไม่ได้หรือ แบคทีเรีย- เมื่อแอนติเจนมาถึงร่างกาย แอนติบอดีจะเกาะติดกับเซลล์และปรับเปลี่ยนรูปร่างเพื่อให้ส่วนเสริมมีส่วนร่วมในการป้องกันของร่างกาย สิ่งนี้จะรวมเซลล์และยึดติดกับแอนติบอดีนี้ ทั้งหมดนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อส่งเสริม phagocytosis ของสิ่งแปลกปลอมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว
- การวางตัวเป็นกลาง เป็นกลไกง่ายๆ ซึ่งจะดำเนินการเมื่อแอนติบอดีบล็อกไซต์ที่มีไวรัสและเปิดอยู่ สารพิษจากแบคทีเรีย (สารที่มีต้นกำเนิดทางเคมีที่ถูกหลั่งออกมาจากแบคทีเรีย) ไวรัสและสารพิษไม่สามารถทำปฏิกิริยากับเซลล์ได้อีกต่อไปและพวกมันก็จะตายไป อีกครั้งที่ phagocytes จะเข้ามาแทรกแซงและทำลายไวรัสและแอนติบอดีที่ซับซ้อน นี่เป็นกลไกเดียวกับที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งเข้าไปในสิ่งมีชีวิตไม่ได้อยู่ในกลุ่มเดียวกับของสิ่งมีชีวิตที่พวกมันเข้าไป
les อิมมูโนโกลบูลินที่หลั่งออกมา เรียกอีกอย่างว่าอิมมูโนโกลบูลินต่อมไร้ท่อในอิมมูโนโกลบูลินที่หลั่งในภาษาอังกฤษ อิมมูโนโกลบูลินต่อมไร้ท่อคืออิมมูโนโกลบูลินประเภท IgG และ IgA เป็นหลัก ที่หลั่งออกมา ผลิตเฉพาะที่ ภายในหลอดลม เป็นต้น พวกเขามีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันในท้องถิ่นโดยเข้าสู่ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันอัตโนมัติในแหล่งกำเนิดของอวัยวะที่หลั่งออกมา
พยาธิสรีรวิทยา
- La dysglobulinemia โมโนโคลนอลอ่อนโยนหรือ ไม่มีอาการ, เป็นภาวะที่พบไม่บ่อยในผู้สูงอายุหรือผู้ป่วยบางรายที่มีความเสียหายต่อร่างกาย ระบบน้ำเหลือง (ม้าม ต่อมไทมัส ต่อมน้ำเหลือง อวัยวะน้ำเหลือง) ก โรคแพ้ภูมิตัวเอง (ผู้ป่วยผลิตแอนติบอดีต่อเนื้อเยื่อของตนเอง) หรือก โรคตับแข็ง ของตับ พยาธิวิทยาที่ไม่ทราบสาเหตุนี้อาจส่งผลต่อ 2 ถึง 3% ของประชากรที่มีอายุมากกว่า 70 ปี เราสังเกตเห็นว่ามีโปรตีนผิดปกติอยู่ในเลือดจำนวนหนึ่ง สิ่งเหล่านี้คือแอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน) ที่มีต้นกำเนิดมาจากเชื้อสายเดียวหรือที่เรียกว่า โคลน de พลาสมาเซลล์- พลาสมาเซลล์มาจากเซลล์เม็ดเลือดขาวหลายชนิดซึ่งสร้างขึ้นใน โมเอล ออสซีส- ส่วนใหญ่มักไม่มีอาการใดๆ และการค้นพบโดยบังเอิญเกิดขึ้นหลังจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมาก อัตราการตกตะกอน- การติดตามผู้ป่วยเหล่านี้เป็นสิ่งจำเป็นเป็นระยะ
- La โรคโซ่หนัก (M. Selig-mann, 1968) (อักษรกรีก a = a) [อังกฤษ. โรคลูกโซ่หนักอัลฟ่า] มันเป็นวีอารีตี้ หายาก ภาวะผิดปกติของโกลบูลินีเมีย โมโนโคลนอล, ประจักษ์โดยก กลุ่มอาการของ การดูดซึมผิดปกติ ลำไส้ รุนแรง. รูปแบบของโรคทางเดินหายใจได้แก่ เป็นพิเศษ- มันมีอยู่ใน คอริออน ของลำไส้เล็กและใน ต่อมน้ำเหลืองs du น้ำเหลือง, กระจัดกระจาย การขยายพันธุ์ เนื้องอก พลาสมาเซลล์สาเหตุที่เป็นไปได้ของการปรากฏตัวในเลือดและปัสสาวะของโปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่งซึ่งเป็นชิ้นส่วนของสายโซ่หนัก อิมมูโนโกลบูลิน A. โรคนี้พบได้ในคนหนุ่มสาวชาวอาหรับและชาวอิสราเอลรุ่นใหม่ เซฟาร์ดิม. ดูเหมือนมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับ lymphome ทะเลเมดิเตอร์เรเนียน.
- La ภาวะผิดปกติของโปรตีน (จากภาษากรีก dus: ความยากและ protidemia ในภาษาอังกฤษ dysproteinaemia) เป็นความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับปริมาณหรือคุณภาพของโปรตีนในเลือดหรือแม่นยำยิ่งขึ้นของ พลาสมาในเลือด (ส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด) โปรตีนเหล่านี้มีมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง อัลบูมินเล โกลบูลิน et le ไฟบริโนเจน- นี่เป็นคำที่มักใช้ในความหมายที่จำกัดของความผิดปกติของโกลบูลิน กล่าวคือ ภาวะ dysglobulinemia
- La โรคห่วงโซ่แสงในโรค light chain Deposition ของอังกฤษ เป็นโรคที่ค้นพบโดย Antonovych ในปี 1973 มันเป็นความหลากหลายที่หายากโดยเฉพาะอย่างยิ่งของ monoclonal dysglobulinemia ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยระหว่าง multiple myeloma หรือ 'สภาวะที่เทียบเคียงได้ โดยการปรากฏตัวของสิ่งสะสมที่มัน สามารถสังเกตได้ในอวัยวะบางส่วนของร่างกายโดยเฉพาะ เอว- ตะกอนเหล่านี้ประกอบด้วยสาร (อสัณฐาน: ไม่มีลักษณะของผลึก) และเน้นด้วยเทคนิคที่เรียกว่าอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ สารนี้ช่วยแก้ไขสายโซ่ป้องกันแสงในเซรั่ม (สำหรับผู้เชี่ยวชาญ ประเภทคัปปา) โดยเน้นดังนี้
- โรคนี้ใกล้ตัว. โรคไตไต ou โฆษณาคั่นระหว่างหน้า ส่งผลให้เกิดอาการดังต่อไปนี้
- Une โปรตีน (การปรากฏตัวของโปรตีนในปัสสาวะบางครั้งมาพร้อมกับโรคไต)
- ปริมาณอัลบูมินในเลือดลดลง
- การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำ ในหมู่คนอื่น
- บางครั้งผู้ป่วยก็แสดงระดับความสูงของ ความดันโลหิต- โรคนี้มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าไปสู่การทำงานของไตบกพร่อง มันจะต้องมีความแตกต่างจากอะไมโลส- โดยแท้แล้ว ในระหว่างโรคสายโซ่เบา เราเห็นสิ่งสะสมที่เป็นเม็ดซึ่งมีสัมพรรคภาพ tinctorial แตกต่างจากคราบสะสมที่เกิดขึ้นระหว่างอะไมลอยโดซิส
- La โรคโซ่หนัก แกมมาศึกษาโดย EC แฟรงคลิน ในปีพ. ศ. 1964 ใน อังกฤษ แกมมา หนัก โซ่ โรค, มีหลากหลาย ภาวะผิดปกติของโกลบูลินีเมีย โมโนโคลนอล เทียบได้กับ โรคของ คาห์เลอร์- ภาวะนี้มีลักษณะเป็นปริมาณที่เพิ่มขึ้น ตับ และ อัตรา (ตับและม้ามโต) ที่เกี่ยวข้องกับอาการบวมของต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยยังมีอุณหภูมิเพิ่มขึ้น โลหิตจาง และผลการตรวจเลือดพบว่า พลาสมาไซโตซิส, เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของเม็ดเลือดขาวบางชนิด: เซลล์เม็ดเลือดขาว- การตรวจเลือดที่เหลือแสดงปริมาณโปรตีนลดลง แต่มีแอนติบอดีในระดับปกติ การตรวจเลือดส่วนที่เหลือเน้นย้ำถึงการมีอยู่ของโปรตีนชนิดใดชนิดหนึ่ง กล่าวคือ เศษของโซ่หนัก อิมมูโนโกลบูลิน G- ในทางกลับกัน การวิเคราะห์ปัสสาวะเผยให้เห็นโปรตีนหลายชนิด ซึ่งสอดคล้องกับส่วนหนึ่งของสายโซ่หนักด้วย การตรวจปากของผู้ป่วยมักเผยให้เห็นว่ามี บวมน้ำ จากม่านเพดานปาก และ ลิ้นไก่. ลักษณะอื่นของโรคนี้คือ คือการปรากฏตัวของการติดเชื้อซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวกับระบบปอดนี้ค่อนข้างบ่อย ความก้าวหน้าของภาวะนี้มักเป็นอันตรายถึงชีวิต
- Le กลุ่มอาการชนิทซ์เลอร์ สอดคล้องกับความสัมพันธ์ของอาการหลายประการ เช่น ลมพิษ ขยายออกไปตามเวลาซึ่งสัมพันธ์กับการอักเสบของหลอดเลือดและโมโนโคลนอล dysglobulinemia
- ระยะ ภาวะไขมันในเลือดสูง หมายถึงการเพิ่มขึ้นของปริมาณแกมมาโกลบูลินภายในซีรั่มในเลือด โดยทั่วไปคำนี้ใช้ตรงกันกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูง มันสามารถเป็นของธรรมชาติ สองขั้ว, โมโนโคลนอล ou โพลีโคลนอล.
- L'ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำในภาษาอังกฤษ hypoproteinemia หรือเรียกอีกอย่างว่า hypoproteinemia คือการลดปริมาณ (อัตรา) ของ โปรตีน (โปรตีน) ของซีรั่มในเลือด บางครั้งเป็นผลมาจากการลดลงของมวลโปรตีนในการไหลเวียนโลหิตโดยทั่วไป อาจเกิดจากการไม่เพียงพอหรือการดูดซึมจากระบบย่อยอาหารไม่ดี ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำบางครั้งเป็นผลมาจากความผิดปกติของตับ (การทำงานของตับไม่ดี) หรือแม้กระทั่งการสูญเสียไตหรือการย่อยอาหาร สุดท้ายอาจเป็นการฟอกเลือด (เพิ่มปริมาณส่วนที่เป็นของเหลวของเลือด) แม่นยำยิ่งขึ้น hemodilution คือการเจือจางของการไหลเวียนของเลือด สิ่งนี้เกิดขึ้นในกรณีที่ของเหลวคั่นระหว่างหน้าไหลเข้าสู่เลือดหรือการแช่ในปริมาณที่มีนัยสำคัญ พลาสมาหรือของเหลวโดยทั่วไป
การตรวจสุขภาพ
เทคนิค
Lการฟอกเลือด เป็นเทคนิคที่สอดคล้องกันก่อนการผ่าตัดมีแนวโน้มที่จะมาพร้อมกับความเสี่ยง dเลือดออกเพื่อนำเลือดประมาณ 450 มล. สองหรือสามหน่วยจากแต่ละคน และแทนที่ด้วยของเหลวที่มีความหนาแน่นน้อยกว่า จากนั้นจึงฉีดยาเหล่านี้เมื่อสิ้นสุดขั้นตอนหรือหลังจากนั้น
เป้าหมายสูงสุดของการฟอกเลือดคือการรักษาความดันโลหิตที่ดี โดยที่กระบวนการสร้างหลอดเลือดของอวัยวะต่างๆ ไม่สามารถเกิดขึ้นได้อย่างเหมาะสม นอกจากนี้ยังทำให้สามารถหลีกเลี่ยงการถ่ายเลือดอย่างเป็นระบบได้ มีข้อดีคือไม่แพร่โรคติดเชื้อ และไม่มีอาการแพ้ในผู้ป่วย
เทคนิคการฟอกเลือดมีดังนี้:
- ขั้นแรกจำเป็นต้องนำเลือดจากผู้ป่วย จากนั้นจึงแทนที่ด้วยการดำเนินการ หยดทางหลอดเลือดดำ และเติมของเหลวเติมให้คนไข้ในปริมาณเท่ากัน
- ส่วนใหญ่มักจะเป็นวิธีแก้ปัญหาของ โมเลกุลขนาดใหญ่กล่าวคือกลูโคสโพลีเมอร์เหนือสิ่งอื่นใด
- ของเหลวนี้จะถูกกำจัดออกโดย เอว เพียงไม่กี่ชั่วโมงต่อมา
- ต่อจากนั้นสามารถส่งเลือดที่เก็บรักษาไว้กลับเข้าไปในตัวคนไข้ได้ นี่เป็นอีกอย่างหนึ่ง การโยกย้าย.
การรักษา
การรักษา
การรักษาภาวะ dysglobulinemia อยู่ที่สาเหตุและอาการ
วิวัฒนาการ
ผลข้างเคียง
ในประมาณ 80% ของกรณี monoclonal gammopathy ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยไม่ก่อให้เกิดปัญหา อย่างไรก็ตาม ในกรณี 20% ปริมาณโปรตีนที่ผิดปกติจะเพิ่มขึ้น และการลุกลามอาจนำไปสู่โรคต่างๆ ได้:
- Un ไมอีโลมา หลายรายการ.
- Une มาโครโกลบูลินีเมีย.
- Une อะไมโลส.
- Une โรคโลหิตจาง ต่อมน้ำเหลืองเจริญรุ่งเรือง.
- Une มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติก เรื้อรัง.
- Une โรคโซ่หนัก.
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น:
- L 'ความหนืดสูง (เพิ่มความหนืด) ร่าเริงทำให้เกิดความผิดปกติของหลอดเลือดและระบบประสาท
- Une โรคโลหิตจาง เนื่องจากการฟอกเลือด (เม็ดเลือดแดงมีปริมาณปกติแต่มีของเหลวในเลือดเพิ่มขึ้น)
- des อาการตกเลือด.
- Un กลุ่มอาการของ Raynaud (ความสามารถของหลอดเลือดแดงส่วนปลายลดลง)
- Un จ้ำหลอดเลือด (การออกจากเม็ดเลือดแดงออกจากหลอดเลือด)
- ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย