Cerebellärt syndrom - Symtom, orsaker och behandlingar

Definition

Ett syndrom cerebellar är en störning vars ursprung är kopplat till skada på en del av lillhjärnan, eller anatomiska områden som förbinder detta organ med resten av centrala nervsystemet.

symptom

Symtomen på cerebellärt syndrom är:

Problem med att stå.
Gåproblem.
L'adiadokokinesis av Babinski (term från: privativ, diadokhos: efterträda varandra, och kinêsis: rörelse), motsvarar försvinnandet av diadocokinesis, vilket är förmågan att snabbt kunna utföra vissa rörelser som:
- Pronation (plocka upp ett föremål).
- Supination (sträcka ut handen med handflatan uppåt för att tigga) på ett alternativt sätt. Adiadocokinesis är ett symptom som observeras hos en patient med en cerebellär lesion. Detta tillstånd finns också i andra patologier i nervsystemet, såsom multipel skleros.
Det kan också vara en asynergi, det vill säga att komplexa rörelser bryts ner i flera stadier:
- Så om en patient blir ombedd att lyfta sin fot kommer de att göra detta i flera steg.
- När patienten är i stående ställning, tenderar han att sprida sina fötter för att bibehålla balansen och öka sitt stöd (yta definierad på marken och motsvarar det utrymme som krävs för att en person ska kunna bibehålla balansen).
- Patienten presenterar svängningar som inte förvärras när ögonen är stängda. Dessa är av stor amplitud och oregelbundna.
- Patientens gång liknar en berusad mans (vi talar om berusad gång), med en tendens till avvikelse mot sidan av lesionen.
- Rörelserna börjar med en viss fördröjning, och överskrider oftast det mål som patienten har satt upp. Riktningen är ändå bevarad, och det förekommer ibland en darrning.
- Skakningar är dessutom inte närvarande i vila. De uppträder endast under frivilliga rörelser som patienten gör.
- Benägenhet att falla när man står. När försökspersonen är påverkad på endast en sida av lillhjärnan (unilateralt cerebellärt syndrom), tenderar det att avvika mot sidan av lesionen i de flesta fall.
- När det cerebellära syndromet är bilateralt svänger patienten men faller inte.
- Talstörningar: emissionen av ord är ryckig, det finns ett separat uttal av stavelser, diktionen är långsam, patienten tvekar. En del av dem brukar tala explosivt med grimaser. Detta är kopplat till en störning i koordinationen av musklerna som tillåter fonation och artikulering av tal. Detta syndrom observeras främst vid bilateralt cerebellärt syndrom.
- När det är den centrala delen av lillhjärnan som påverkas är det i huvudsak den stående ställningen som påverkas liksom gång. Vid skador på sidodelarna är det rörelsen som försämras.

fysiologi

Le lilla hjärnan vara ett av regleringscentra förmotorisk hjärnbark (i början av rörelserna) är symtomen som patienten presenterar olika beroende på det skadade området:

Uppnåendet av vermis leder till uppkomsten av statiska balansrubbningar (när patienten förblir orörlig): vi talar då omataxi cerebellar.
Uppnåendet av halvklot orsakar främst problem i koordinationen av rörelser.
Skador på den bakre delen av lillhjärnan orsakar en nystagmus (ofrivilliga rörelser av små amplitudsvängningar och rotation av ögongloben) bland annat.

Patofysiologi

Le Claudes syndrom (på engelska Claudes syndrom), är sekundärt till en lesion i ett område av lillhjärnan: cerebral pelar. Denna uppsättning symtom kännetecknas av:

Talsvårigheter (talsvårigheter).
Förlamning av vissa ögonnerver (den gemensamma okulära motoriska nerven) på sidan av lesionen, uppvisar patienten vad vissa kallar en cerebellär hemiplegi (icke-signifikant term) gör det till en cerebellärt hemi-syndrom. Detta är en uppsättning symtom som motsvarar skador på hälften av lillhjärnan. Denna typ av tillstånd uppstår främst när ett visst område av lillhjärnan påverkas: röd kärna (vi talar mer exakt om det alternerande röda kärnsyndromet).

La Fahrs sjukdom (på engelska Fahrs sjukdom) är ett tillstånd vars orsaker är dåligt förstådda. För vissa specialister kan detta vara en störning i användningen av kalcium i kroppen. I själva verket observerar vi en attack mot basala ganglier (öar av grå celler inuti den vita substansen i lillhjärnan), associerar avlagringar av kalkkarbonat, som gradvis penetrerar dessa områden. Denna patologi, som drabbar män i medelåldern, kännetecknas också av skador på de sågtandade kärnorna i lillhjärnan, vilket gör lesionen synlig på röntgenstrålar av skallen. Symtomen som patienten visar är:

Långsamhet och brist på rörelser, även kallad akinesi.
ETT hypertoni, det vill säga stelhet och darrningar i resten av extremiteterna, vilket återspeglar förekomsten av ett parkinsons syndrom. DE pyramidstråle är en huvudnervväg som tillhör det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg). Den är uppbyggd av en grupp nervfibrer som har en gemensam rutt och är avsedd att transportera frivilliga motoriska meddelanden (nervösa impulser som gör att rörelse kan erhållas, till skillnad från meddelanden som är avsedda för uppfattningen av förnimmelser). Den förbinder de pyramidformade nervcellerna som finns i hjärnbarken (hjärnans grå substans) med andra nervceller som finns i ryggmärgen.
ETT epilepsi.
Ett cerebellärt syndrom.
En förändring i karaktär.
Intellektuella störningar dyker upp gradvis.
Hos vissa patienter, otillräcklig utsöndring av bisköldkörtelhormon. DE bisköldkörtlar övervaka underhållet av serumkalcium (mängden kalcium i blodet), medan kalcitonin, ett hormon som utsöndras av sköldkörteln, har den motsatta rollen, det vill säga att sänka kalciumnivån i blodet. Utvecklingen av denna patologi är pejorativ. Faktum är att det inträffar mot patientens död inom några år.

La Kurus sjukdom, dödlig, påverkar lillhjärnan och orsakar symtom som liknar de hos Parkinsons sjukdom (skakningar, gångproblem, problem med koordination av rörelser, demens). Detta är det första tillståndet för vilket vi isolerade prioner (ansvarig, särskilt för Creutzfeldt-Jacobs sjukdom). Kuru påverkade en gång de papuanska stammarna på Nya Guinea. Det berodde på intag av förorenade hjärnor: i själva verket hade dessa stammar tagit för vana att äta de dödas hjärnor för att hylla dem. Epidemin dog ut med undertryckandet av kannibalism.

La Strümpells sjukdom Lorrain är ett neurologiskt tillstånd som kännetecknas av spastisk paraplegi (förlamning av de nedre extremiteterna), p.g.a. demyelinisering (progressiv destruktion av myelin = fettslida som omger vissa nerver). Denna demyelinisering påverkar vissa områden av det centrala nervsystemet som är de pyramidala fasciklerna, och ibland (lindrigare skador) spinocerebellar fasciculus. Strümpell-Lorrains syndrom har tidiga former som uppträder vid 2 eller 3 års ålder och sena former, som ibland avslöjas först efter 35 års ålder.

Le Seemanns syndrom motsvarar en utvecklingsstörning i lillhjärnan åtföljd av inkoordinering av rörelser utan försämring av muskelstyrkan, på grund av skador på det centrala nervsystemet. Till detta kommer en fördröjning i början av tal, yrsel och nystagmus.

Le Arns och Sayres syndrom, även kallat Kearns-Sayres syndrom, eller Barnard och Scholz syndrom, motsvarar en uppsättning symtom på grund av en störning i användningen av DNA i mitokondrier som är små organ som finns i cellernas cytoplasma och som har formen av små sfärer, eller stavar, som spelar en viktig roll för att hantera kroppens energi. Patienten som påverkas av denna patologi presenterar:

Inflammation i näthinnan (kallas pigment).
Extern oftalmoplegi (motoriska funktionsproblem i ögonmusklerna) med ptos (hängande av de övre ögonlocken).
Divergent skelning (avsaknad av parallellitet i ögonen).
Skador på hjärtmuskeln (hjärtmuskeln) med störningar i ledningen av nervimpulser i hjärtat som leder till förändringar i dess slag (grenblock, atrioventrikulärt block).
Oftast har patienter också hörselproblem som dövhet.
Ett cerebellärt syndrom.
En störning i utsöndringen av hormoner (endokrina störningar).
En storlek under genomsnittet.

La Hunts sjukdom eller syndrom (på engelska: Ramsay Hunts syndrom), även kallad ansikts- eller öronbältros, kännetecknas av närvaron av spontan smärta, eller orsakad (av en lesion eller irritation av infektiöst ursprung), lokaliserad på en nervbana, i nivå med dess rötter (som kopplar den till det centrala nervsystemet), eller i området där den innerverar. Denna smärta presenterar en paroxysm (episod under vilken symtomen visar sig med störst intensitet). Under denna patologi klagar patienter på smärta i hörselgången och mellanörat.

Le Sicard cerebello-occipito-vertebralt vinkelsyndrom, även kallat Sicards syndrom, är sekundärt till en skada på en del av nervsystemet (medulla oblongata), och kännetecknas av närvaron av förlamning av sternocleidomastoidmuskeln och trapezius, anestesi-anatomiska territorier som innerveras av de två första nerverna som kommer från halsryggraden (nackskotorna), och ett cerebellärt syndrom.

Le lateralt bulbar syndrom motsvarar en uppsättning symtom som vanligen beror på en progressiv förstörelse såsom mjukning på sidan av medulla oblongata, vars ursprung är en störning av blodtillförseln genom störning av cirkulationen. Detta syndrom kännetecknas av förekomsten av hemiplegi (förlamning av halva kroppen) som alternerar, och ett cerebellärt hemisyndrom. Vissa patienter har förlamning av den mjuka gommen i svalget och struphuvudet.

Protuberanssyndromet (på engelska: pontine syndromes), även kallat mesocephalic eller pontine syndrome, är ett syndrom sekundärt till skador på utbuktningen, eller mesocephalus, eller Varole-bryggan, det vill säga den del av hjärnstammen som ligger ovanför glödlampan, nedanför hjärnstammarna och framför cerebellum.

L'cerebellär hemiplegi (icke-signifikant term) är i själva verket ett cerebellärt hemisyndrom. Detta är en uppsättning symtom som motsvarar skador på hälften av lillhjärnan. Denna typ av lesion uppstår främst när ett visst område av lillhjärnan påverkas: röd kärna (vi talar mer exakt om det alternerande röda kärnsyndromet).

Le superior cerebellar artery syndrome orsakar frivilliga rörelser, skakningar och störningar i uppfattningen av värme och smärta hos drabbade patienter. Astrocytom är en relativt godartad tumör i det centrala nervsystemet (hjärnhjärnan, hjärnan, mer sällan ryggmärgen), med en tendens att cysta. Denna mångfald av tumörer utvecklas på bekostnad av astrocyter.

Läkarundersökning

Fysisk undersökning

Lemmen på den drabbade sidan faller utan att patienten kan hålla den inert när undersökaren lyfter denna lem, och plötsligt släpper den.

Le Holmes rebound-fenomen, markeras i vissa fall. När undersökaren försöker sträcka ut patientens underarm trots sig själv (det vill säga mot hans motstånd), och han plötsligt släpper denna underarm, studsar patientens hand tillbaka (på sätt och vis) mot axeln.

Orsak

Tillstånden vid uppkomsten av cerebellärt syndrom påverkar lillhjärnan, endast en av dess beståndsdelar, eller fibrerna som tillåter kopplingen mellan detta organ och de andra delarna av nervsystemet.

Det kan vara:

Dyn tillgivenhet nå kärlen (blödning, uppmjukning).
Dyn infektion (böld, cerebellär encefalit, syfilis).
Dyn berusning (droger, alkohol).
Hos vissa patienter är den cerebellära inblandningen av paraneoplastiskt ursprung, vilket leder till subakut cerebellär degeneration. Det kan också vara ett fall av primär cerebellär atrofi (olivopontocerebellar atrofi, atrofi av cerebellar cortex).
Slutligen kan cerebellär affekt vara av ärftligt och familjärt ursprung: detta är bland annat fallet med Friedrichs sjukdom och Pierre Maries cerebellära heredo-ataxi.