Definition
Definition
Dariers pseudoxanthoma elasticum är en sjukdom av huden kännetecknas av små avel vit eller gulaktig till färgen. Deras antal är stort, och de grupperar sig ibland för att bilda en relativt stor fläck av lila färg.
Vanliga
Klassiskt ger pseudoxanthoma elasticum intryck av gåshud. huden visas förtjockad, mjuk och lös.
Cette dermatos umgås med bristningar (små hudränder, som liknar ärr, uppträder på mycket utspänd hud).
Klassificering
Det finns fyra elastiska pseudoxantom av Darier:
- Två är autosomalt dominerande (en förälder behöver bara bära på den genetiska anomalien för att barnet ska ha sjukdomen).
- Två är autosomalt recessiv (det är nödvändigt att båda föräldrarna bär på avvikelsen på nivån av en gen för att barnet ska ha sjukdomen).
symptom
symptom
Symtomen på Darier pseusoxanthoma elasticum är:
- Den uppträder huvudsakligen på vardera sidan av halsen, vid armbågsvecket, i popliteal fossa (bakom knäna) och i armhålorna (under korsningen mellan armar och bål), som har överflödiga (överflödiga) hudveck som är lös och utan elasticitet.
- Dessa hudskador ses vanligtvis hos barn.
Orsak
Orsak
Orsakerna till pseudoxanthoma elasticum Darier är:
- Denna sjukdom av genetiskt och medfödd ursprung (som påverkar fostret under graviditeten) förklaras av en bristning av de elastiska fibrerna som hör till bindväven (kroppens stödvävnad), och på grund av degeneration.
- Mekanismen är en progressiv förstörelse av en uppsättning elastiska fibrer i djupa områden av huden med svullnad av dessa fibrer som smälter och slutar fragmenteras.
- Vi kan också se kalciumavlagringar på de elastiska fibrerna i ögonhuden och blodkärlen. Lesionerna uppträder vid flexionsområdena i nacken (hudveck). Dessa mekanismer förklarar utseendet på lätt upphöjda gula fläckar med en linjär form.
Evolution
Komplikationer
Komplikationer av Darier pseudoxanthoma elastica är:
- Vissa patienter upplever diskreta former av sjukdomen för vilka diagnosen inte alltid är lätt.
- blåmärken (blåmärken) ofta förekommande.
- Komplikationer kommer sannolikt att påverka kärlen, vilket leder till högt blodtryck (förhöjt blodtryck över det normala).
- Gastrointestinal blödning (av mage och tarmar).
- Cerebrala blödningar (på hjärnnivå).
- Brist på perifer blodcirkulation (i extremiteterna av extremiteterna) kan leda till claudicatio (halta).
- uppnående av koronar (angina pectoris bland annat).
- L'elastorrhexi kommer sannolikt också att påverka ögat (Bruchs membran), och mer specifikt koroidal glaskropp och näthinnan, vilket ger angiomatösa retinala streck (skador på små kärl). Glaskroppen är en genomskinlig och trögflytande vätska, belägen i en hålighet i ögat precis bakom linsen.