Definition
Definition
Hemolys är den normala eller patologiska förstörelsen av röda blodkroppar (röda blodkroppar).
Vanliga
Förstörelsen av röda blodkroppar utförs av en mängd olika vita blodkroppar: makrofager som tillhör benmärgen och levern.
En genomsnittlig röd blodkropp lever ungefär hundra dagar. När de röda blodkropparna förstörs går dess komponenter återigen in i en återvinningsprocess och produktionen av en ny röd blodkropp.
Hemoglobin (som binder järn) omvandlas till bilirubin ( det gula pigmentet som orsakar gulsot), som sedan absorberas av levern . Det transporteras sedan i gallan och elimineras slutligen via tarmen i avföringen.
Järn används i produktionen av röda blodkroppar tack vare siderofilin (ett protein som fungerar som en transportör).
symptom
symptom
Symtomen på hemolys är:
- Feber.
- Frossa.
- Artralgi (smärta i lederna).
- Smärtor i buken.
- Obehag.
- Frossa.
- Tillstånd av chock (brist i vissa organs funktion) i händelse av betydande hemolys åtföljd av anuri (avsaknad av urin), eller en minskning av mängden urin.
- Gulsot (gulsot).
- Dyspné (andnöd).
- Takykardi (accelererad hjärtfrekvens).
Patofysiologi
Vid onormal hemolys är livslängden för sjuka röda blodkroppar mindre än cirka två veckor. Vissa sjukdomar inkluderar:
- Ett underskott i glukos 6 fosfat dehydrogenas (enzym involverat i förstörelsen av glukos: socker), och vars genetiska brist kopplad till en könskromosom leder till en sjukdom gonosomal dominerande (endast en förälder är påverkad för att överföra sjukdomen). Frånvaron av detta enzym orsakar en attack på de röda blodkropparna som resulterar i en form hemolys allvarlig, när individen tar medicin antioxidant, sannolikt att modifiera den aktiva ingrediensen i läkemedlet (antimalaria, sulfonamid), eller vid intag av bönor (favism).
- anomalie (ärftlig) hemoglobinstruktur sicklecellanemi (främst bland svarta).
- Thalassemi (anemi sekundär till en ärftlig anomali i produktionen av hemoglobin som huvudsakligen finns i populationer i Medelhavsområdet).
- Koagulopatier (sjukdomar kopplade till blodpropp).
- Protes cardiac, vars mekaniska verkan förstör de röda blodkropparna när de passerar genom protesen.
- Åtgärd av giftiga produkter (gifter, kemiska ämnen).
- läkemedel (kloramfenikol, primakin).
- Mikroorganismer (bakterier, virus).
- Hypersplenism (överdriven förstörelse av blodkroppar av mjälten).
- malaria.
- sjukdomar autoimmun.
Läkarundersökning
Labo
I blodprovet märker vi:
- Ökning av retikulocyter (prekursorer för röda blodkroppar: "röda babyblodkroppar").
- Hyperbilirubinemi (ökat bilirubin i blodet).
- Minskad livslängd för röda blodkroppar.
- Minskad nivå av haptoglobulin (variation av proteiner associerade med en kolhydrat som finns i blodet, demonstrerad genom elektrofores som är metoden för att separera proteiner under inverkan av ett elektriskt fält.
- Ökat hemoglobin i blodet.
- Hemoglobinuri (närvaro av hemoglobin i urinen).
behandling
behandling
Behandlingen för hemolys beror på dess typ:
- Avlägsnande av orsaken eller behandlingen av den orsakande sjukdomen.
- Transfusion vid behov av blodkroppar utan plasma (vid chock).
- Bytestransfusion hos nyfödd (vid glukos 6 fosfatdehydrogenasbrist).
- Kortikosteroider (kortison).
- Splenektomi (borttagning av mjälten) i vissa specifika fall.