Definition
Definition
Vandringshemoglobinurier är anemier hemolytisk traumatisk, även kallad anemi hemolytisk genom mekaniskt trauma, observeras huvudsakligen när de röda blodkropparna i det cirkulerande blodet utsätts för mer eller mindre våldsamma men upprepade trauman och för begränsningar som deformerar dessa röda blodkroppar. Dessa begränsningar kan gå så långt att de får dem att brista.
Vanliga
Andra mekanismer kan också orsaka förstörelse av röda blodkroppar: detta kan vara överdriven turbulens i själva cirkulationen, vilket leder till fragmentering av de röda blodkropparna.
Klassificering
Det finns flera typer av traumatisk hemolytisk anemi:
- La långvarig promenad kommer sannolikt att leda till uppkomsten av en så kallad traumatisk hemolytisk anemi, det vill säga kännetecknas av en bristning av röda celler orsaken till det är upprepade trauman. Således kan en individ som bär tunna skor och går på hårda ytor som asfalt eller betong orsaka gående hemoglobinuri. Utövandet av vissa relativt våldsamma sporter, såsom karate, kommer sannolikt också att resultera i fragmentering, en fragmentering av mekaniskt ursprung av de röda blodkropparna (röda blodkropparna), som uppstår inuti kärlen. Detta fenomen leder till uppkomsten av en hemoglobinemi, det vill säga förekomsten av hemoglobin direkt i blodet, men även hemoglobinuri (närvaro av hemoglobin i urinen). Utvecklingen av hemoglobinuri är gynnsam så snart vi slutar traumatisera de röda blodkropparna.
- En annan typ av traumatisk hemolytisk anemi ärhjärthemolytisk anemi som uppstår när en patient har en hjärtprotes, och närmare bestämt en klaffprotes. I det här fallet spricker de röda blodkropparna mekaniskt när de vidrör protesens yta, eller protesklaffar som finns på platser där blod cirkulerar inuti hjärtat. I det här fallet kommer en person som bär en hjärtprotes sannolikt att uppvisa mer eller mindre signifikant anemi (upp till 5 g hemoglobin per deciliter blod). Blodprov visar närvaron av fragmenterade röda blodkroppar, närvaron av hemoglobin i blodet (hemoglobinemi), och hemoglobin i urinen (hemoglobinuri). Resten av blodproven visar minskningen av hastigheten på sideremi (järnnivån i blodet), och en ökad LDH (mjölksyradehydrogenas) nivå. Behandlingen av hjärthemolytisk anemi innebär tillsats av järn i form av salter, främst när det är järnbristanemi (på grund av järnbrist). I vissa fall innefattar behandlingen även tillägg av kortikosteroider (kortison) för att minska intensiteten av hemolys, det vill säga sprängning av röda blodkroppar. Slutligen är det nödvändigt att få patienterna att förstå att fysisk aktivitet kan minskas.
- Den tredje typen av traumatisk hemolytisk anemi kallasmikroangiopatisk anemi. I detta fall uppvisar patienten under sina blodprover en fragmentering av de röda blodkropparna som äger rum inuti arterioler, det vill säga de små artärerna i hans kropp. Detta tillstånd ses ibland när en patient har en onormalt hög blodtrycksstegring (malign hypertoni). Fragmentering av röda blodkroppar i artärerna kan även förekomma under andra tillstånd. Detta kan till exempel vara:
- Från eclampsia.
- Från ett hemangiom.
- Från spridd cancer eller till och med en njurtransplantation. Det huvudsakliga kännetecknet för denna typ av anemi är förekomsten av mindre hemolys, jämfört med andra traumatiska hemolytiska anemier. Hemolytiskt uremiskt syndrom, som främst observeras hos barn, är en sjukdom som är en del av mikroangiopatisk anemi, och som åtföljs av en trombocytopeni det vill säga en minskning av blodplättar, och a akut oliguri (minskad urinvolym) kopplat till njurskador. Behandlingen av hemolytiskt uremiskt syndrom kräver dialys och blodplasmautbyte. Disseminerad intravaskulär koagulation är också en del av mikroangiopatisk anemi.