Definition
Definition
Keratodermal skleroatrofisk genodermatos i extremiteterna är en palmoplantar keratoderma som uppträder från födseln i diffus form och vars tjocklek är mindre signifikant än för andra palmoplantar keratoderma.
Det är en familjär, dominant och autosomal ärftlig störning (det räcker att en av de två föräldrarna bär på den genetiska anomalien på en icke-sexuell kromosom för att avkomman ska ha sjukdomen).
symptom
symptom
Symptomen på keratodermal sklero-atrofisk genodermatos i extremiteterna är:
- Denna hudsjukdom uppvisar väl avgränsade gränser och dominerar huvudsakligen vid tryckpunkten.
- La keratoderma är diskret, mer palmar än plantar (observeras mycket högre på handflatorna än på fotsulorna).
- Den åtföljs av en sklerodakti, som kännetecknas av ett progressivt hudtillstånd lokaliserat till fingrarna, kännetecknat av förtjockning av huden, subkutan vävnad och ibland djupa vävnader som hårdnar, sedan atrofi och sårbildning.
- Sjukdomen kan då hos vissa patienter drabba armar, fötter, ben, bål och ansikte.