Definition
Definition
I kylen beskriver ett tillstånd där kyla är en förmodad eller verklig orsak.
Vanliga
En frigore används ibland för att beteckna kyla som den utlösande orsaken:
- La kall ansiktsförlamning.
- La kall lungsäcksinflammation.
Klassificering
Vi skiljer:
- L'hemoglobinuri väsentligt paroxysmal eller en frigore (på engelska paroxysmal cold hemoglobinuria), även kallad enligt en förlegad term Harleys sjukdom, är ett tillstånd som uppträder hos unga människor, åtföljt av symtom på grund av förkylning, och inklusive attacker av hemoglobinuri (närvaro av hemoglobiner i urinen), föregås av frossa med feber. Patienten upplever också ångestattacker och värk i kroppen.
- Analyserna avslöjar, i serumet (flytande del av blodet), en mängd olika proteiner:hemolysin. Detta är en typ av antikropp (immunoglobulin) typ G (IgG), som har förmågan att förstöra röda blodkroppar (röda blodkroppar i grupp P). Specialister kallar dem kalla anti-P autoantikroppar. Denna patologi, som är särskilt sällsynt för närvarande, motsvarar en mängd olika autoimmun hemolytisk anemi (ett tillstånd där patienten producerar antikroppar mot sin egen vävnad). Närmare bestämt denna sjukdom som också bär namnet på Dresslers sjukdom eller Donat-Landsteiners syndrom, är ett kroniskt tillstånd som kännetecknas av hemolys, eller närvaron av hemoglobiner i urinen (hemoglobinuri) som uppstår efter en allmän nedkylning. Å andra sidan uppvisar patienter smärtsamma episoder av diffus stickning, associerad med en ökning av temperaturen.
- Hemoglobinuri och hemolys, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar inuti kärlen, är resultatet av en antigen-antikroppsreaktion på grund av närvaron avDonat-Landsteiner-antikropp som är en "kall" autoantikropp som har förmågan att fästa till röda blodkroppar vid låg temperatur, vilket resulterar i hemolys (destruktion av den röda blodkroppen) till vilken komplementet också verkar så fort kroppen värms upp till 37°. Ett komplement är en av de faktorer som ingriper i en kaskad och utvecklar antikroppars aktivitet. Denna antikropp, som även kallas agglutinin eller tvåfashemolysin, är i verkligheten ett immunglobulin IgG, riktat mot P-antigenet som finns på ytan av röda blodkroppar (röda blodkroppar). Denna immundysfunktionsreaktion involverar denna autoantikropp och mer speciellt under vissa infektioner av ett virus som t.ex mässlingi vattkoppor, eller till och med påssjuka. Under tertiär syfilis (för vilken serologin är falskt positiv) är det också möjligt att observera en liknande reaktion. I vissa fall uppträder verkan av agglutinin utan att veta exakt varför, dessa är idiopatiska former, som betecknar en sjukdom som existerar av sig själv utanför något annat definierat sjukligt tillstånd (konsekvenser av sjukdomen). Patienter uppvisar attacker av hemoglobinuri som utlöses när de utsätts för kyla, när de har feber eller efter uppkomsten av en het, smärtsam episod eller varierande trauma. Avsnitten följs sedan av en liten gulsot (lindrig gulsot) och hemolytisk anemi. Om patienten återvänder till en varmare miljö visas då åtkomst. Mellan episoderna observeras ingen speciell störning, och utvecklingen är spontant gynnsam. Men ibland när vi palperar patientens buk märker vi en hepatosplenomegali det vill säga en ökning av leverns och mjältens volym, men detta är övergående.
- Laboratorieundersökningar visar en normocytisk anemi normokrom under vilken de röda blodkropparna verkar normala utan att överbelastas med järn. Denna undersökning visar också förekomsten av hemoglobiner i urinen och hemoglobiner i blodet (hemoglobinemi). Å andra sidan finns det övergående hyperbilirubinemi (övergående ökning av bilirubin) efter episoden. Slutligen är Donat-Landsteiners reaktion positiv, den belyser en hemolys in vitro röda blodkroppar när de kommer i kontakt med patientens serum, förutsatt att serumet kyls till 0° i 30 minuter och sedan återupphettas till 37°. Det är ofta nödvändigt att utesluta andra diagnoser, främst syfilis, att leta efter serologiska reaktioner för denna infektion som är falskt positiva. Behandlingen är endast för att undvika nedkylning.
symptom
Patofysiologi
termen hemoglobinuri betecknar förekomsten av hemoglobiner i urinen, vilket ger den en brun färg, såväl som i blodplasman, det vill säga den flytande delen av blodet. Detta uppträder efter en upplösning av röda blodkroppar (hemolys). Plasman, under hemoglobinemi, uppvisar ett lackerat utseende.
Det kan också hänvisa till förekomsten av hemoglobiner i gallan. Detta är ett av symptomen, jämförbart med hemoglobinuri som alltid är patologiskt (har karaktären av en sjukdom).
Läkarundersökning
Labo
Ibland färgas urinen röd på grund av mediciner. Detta är bland annat fallet med fenoftalein och rifampicin. Rödbetor och vissa godisar, bland annat innehållande färgämnen, färgar också urinen röd. Av alla dessa skäl är det mycket viktigt att ifrågasätta patienten. Laboratorieförhållandena för att mäta hemoglobinuri är som följer:
- Det är nödvändigt att ta ett urinprov i en mängd från 30 till 60 ml i en ren flaska och när det är möjligt utanför menstruation. Faktum är att blod från mens kommer att störa resultaten.
- Å andra sidan måste muskelansträngningar absolut undvikas före provtagning.
Förhöret ska avslöja medicinering. Intresset för denna undersökning är att skilja med hemoglobinuri ochhematuri det vill säga närvaron av blod i urinen som möjligen kan vara resultatet av en urinvägsinfektioneller till och med nedsatt njurfunktion. Resultaten efter denna undersökning är följande:
- Antingen finns det en frånvaro av hemoglobinuri (inget hemoglobin i urinen).
- Antingen finns det intravaskulär hemolys, åtföljd av en signifikant ökning av hemoglobin i plasman, det vill säga den flytande delen av blodet.
Nivån av fritt hemoglobin i plasma (hemoglobinemi) varierar mellan 5 mg per deciliter och 50 mg per liter, eller motsvarande: 3,1 millimol per liter. Fritt hemoglobin i plasma ökar i fall:
- D'hemolys intravaskulär.
- D'akut giftig hemolytisk anemi.
- Transfusionsinkompatibilitet.
- Bilious hemoglobinurisk feber.
- Paroxysmal hemoglobinuri.
- G6PD-brist.
- Vid talassemi.
Å andra sidan finns det en annan försiktighetsåtgärd att vidta angående hemolys i hypoton urin. Det är därför urinens osmolaritet måste mätas. Termen osmos hänvisar till diffusionen mellan två vätskor separerade av semipermeabla väggar. Med andra ord är koncentrationen av urin också viktig att känna till. Närvaron av myoglobin i skillnaden med hemoglobinuri kan göras genom diffusion, såväl som närvaron av bilirubin i urinen. Detta är också viktigt att veta.
Teknik
- L'Ehrlich test är ett test som syftar till att visa in vivo (på individen själv) plasmahemolyskapaciteten för hans egna röda blodkroppar under paroxysmal kylhemoglobinuri. Dessa tester utförs på patientens finger där cirkulationen har stoppats genom att placera en slips där och sedan kyla ned detta finger genom att placera det i isvatten, under en kvart. Värm sedan fingret igen i en kvart i ljummet vatten. Återvinningen av blodet som erhålls genom att sticka i höjd med detta finger visar att det sålunda erhållna blodet delvis är lackerat och att serumet är rosa färgat.
- Le Rosenbach test består av att mäta hemoglobinemi före och efter att ha dopat en hand i kallt vatten i fem minuter. I närvaro av paroxysmal kylhemoglobinuri får vi en annan siffra, högre, än den som noterades före nedsänkningen (när vi doppa vår hand i vatten).