Definition
Definition
Primär akalasi är en störning av matstrupens rörlighet som kännetecknas av svårigheter att tömma på grund av frånvaro av peristaltik, associerad med degeneration av det lokala nervsystemet i matstrupsväggen.
symptom
Patofysiologi
Primär akalasi är en sällsynt patologi, ibland integrerad i trippel A-syndrom:
- Achalasia (på engelska achalasia).
- Alakrymi.
- Adrenal insufficiens eller binjurebarksvikt efter resistens motACTH.