Мијелопролиферативни синдром

Класификација

Патологије које спадају у оквир мијелопролиферативног синдрома су (непотпуна листа): Хронична мијелогена леукемија. Ова патологија, у овој групи, заузима посебно место због најновијих открића, примењених дијагностичких средстава као и њеног терапијског управљања. Ова патологија је повезана са хромозомском аномалијом која се зове Филаделфијски хромозом. Састоји се од транслокације (транспозиције једног сегмента хромозома на други) између хромозома број 9 и хромозома број 22. Ово стање карактерише релативно значајно повећање броја неутрофилних зрнастих ћелија, односно ћелија које припадају иста линија (варијанта) као и одређена бела крвна зрнца која се зову неутрофили (у коштаној сржи и крви). Хронична мијелогена леукемија се често открива случајно и почиње подмукло умором и губитком тежине. Њена еволуција у правцу акутне леукемије чини је озбиљном. Палпацијом абдомена се види изолована спленомегалија (повећање запремине слезине), али пре свега то су подаци из хемограма (анализа броја црвених крвних зрнаца). белих и тромбоцита) који често показују умерену анемију, односно око 10 грама по дл. Постоји и хиперлеукоцитоза (повећање броја белих крвних зрнаца). Узорак коштане сржи открива богату срж са великим бројем белих крвних зрнаца и бројним мегакариоцитима (прекурсорима тромбоцита) повезаним са смањењем броја еритробласта (прекурсора црвених крвних зрнаца) Дијагноза хроничне мијелогене леукемије проучавање кариотипа. Кариотип је број хромозома садржаних у ћелијама појединца. Овај кариотип, спроведен на ћелијама коштане сржи, наглашава Филаделфијски хромозом. Такође омогућава идентификацију хибридних гена на овом хромозому: протеин бцр-ал-бл који је дијагностички маркер, односно супстанца која, када се једном измери, омогућава истраживање веома специфичне болести и добро циљано лечење хроничне мијелогене леукемије има за циљ сузбијање прогресије ка фази акутне трансформације. Раније су медицински тимови користили технику алографта (трансплантат у коме је трансплантат позајмљен од субјекта исте врсте, али који има другу генетску формулу). Тренутно се користе и друге терапијске могућности, а посебно употреба алфа интерферона који омогућава постизање веома дугих ремисија, али и употреба СТИ 571 Глеевец (Иматиниб Месилате). Ово је први лек против рака у породици „антитирозин киназа“ који инхибира активност тирозин киназе протеина за разарање bcr-abl (видети горе). Остали хематолошки малигнитети (поремећаји крви) који су део мијелопролиферативног синдрома укључују:

• Мијеломоноцитна леукемија
• Еритремија
• Мијелоидна спленомегалија са мијелофиброзом
• Есенцијална тромбоцитопенија