дефиниција
дефиниција
Кератодермална склероатрофична генодерматоза екстремитета је палмоплантарна кератодерма која се јавља од рођења у дифузном облику, чија је дебљина мање значајна него код других палмоплантарних кератодермија.
Реч је о породичном, доминантном и аутозомном наследном поремећају (довољно је да један од два родитеља носи генетску аномалију на несексуалном хромозому да би потомци имали болест).
simptomi
simptomi
Симптоми кератодермалне склеро-атрофичне генодерматозе екстремитета су:
- Ова кожна болест се манифестује са добро ограниченим границама и углавном преовладава на тачки притиска.
- La кератодерма је дискретан, више палмаран него плантаран (уочен много виши на длановима него на табанима).
- Прати га а склеродактилија, који се карактерише прогресивним стањем коже локализованим на прстима, које карактерише задебљање коже, поткожног ткива, а понекад и дубоких ткива која отврдну, затим атрофирају и улцерирају.
- Болест тада може, код неких пацијената, захватити руке, стопала, ноге, труп и лице.