Sindroma cerebelare - Simptomat, Shkaqet dhe Trajtimet

Përcaktim

Një sindromë cerebelare është një çrregullim, origjina e të cilit lidhet me një atak në një pjesë të trurit të vogël, ose zona anatomike që lidhin këtë organ me pjesën tjetër të sistemit nervor qendror.

Symptômes

Simptomat e sindromës cerebellare përfshijnë:

Probleme me qëndrimin në këmbë.
Çrregullime të ecjes.
L'adiadochokinesis i Babinskit (term i nxjerrë nga à: privativ, diadokhos: pasues dhe kinêsis: lëvizje), korrespondon me zhdukjen e diadochokinesis, e cila është aftësia për të kryer shpejt lëvizje të caktuara, të tilla si:
- Pronacioni (marrja e një objekti).
- Supinacioni (zgjatja e dorës me pëllëmbën lart për të kërkuar ndihmë) dhe kjo në mënyrë alternative. Adiadokokinezia është një simptomë që vërehet tek një pacient me një lezion të trurit të vogël. Kjo gjendje gjendet edhe në patologji të tjera të sistemit nervor, siç është skleroza e shumëfishtë.
Mund të jetë gjithashtu një asinergia, që do të thotë se lëvizjet komplekse ndahen në disa faza:
- Pra, nëse një pacienti i kërkohet të ngrejë këmbën, ai do ta bëjë këtë në disa faza.
- Kur pacienti është në këmbë, ai tenton të hapë këmbët për të ruajtur ekuilibrin dhe për të rritur bazën e mbështetjes (sipërfaqe e kufizuar në tokë dhe që korrespondon me hapësirën e nevojshme që një person të ruajë ekuilibrin).
- Pacienti ka lëkundje që nuk përkeqësohen kur sytë janë të mbyllur. Këto janë me amplitudë të madhe dhe të çrregullta.
- Ecja e pacientit ngjan me atë të një njeriu të dehur (flasim për ecje të dehur), me një tendencë për të devijuar drejt anës së lezionit.
- Lëvizjet fillojnë me një vonesë të caktuar dhe më shpesh e tejkalojnë qëllimin e pacientit. Megjithatë, drejtimi ruhet dhe ndonjëherë ka dridhje.
- Nga ana tjetër, dridhjet nuk janë të pranishme në qetësi. Ato shfaqen vetëm gjatë lëvizjeve të vullnetshme të bëra nga pacienti.
- Tendencë për të rënë kur qëndron në këmbë. Kur subjekti preket vetëm nga njëra anë e trurit të vogël (sindroma cerebellare unilaterale), në shumicën e rasteve, ajo tenton të devijojë në anën e lezionit.
- Kur sindroma cerebellare është bilaterale, subjekti lëkundet, por nuk rrëzohet.
- Çrregullime të të folurit: emetimi i fjalëve është i çrregullt, ka një shqiptim të veçantë të rrokjeve, diksioni është i ngadaltë, pacienti heziton. Në disa prej tyre, tendenca është të flasë në mënyrë shpërthyese me grimasa. Kjo lidhet me një çrregullim në koordinimin e muskujve që lejojnë fonacionin dhe artikulimin e të folurit. Ky sindrom vërehet kryesisht në sindromën cerebelare bilaterale.
- Kur preket pjesa qendrore e trurit të vogël, preket kryesisht pozicioni në këmbë, si dhe ecja. Në rastin e lezioneve të pjesëve anësore, është lëvizja që dëmtohet.

fiziologji

Le tru i vogël duke qenë një nga qendrat rregullatore tëkorteksi motorik cerebral (në origjinën e lëvizjeve), simptomat e paraqitura nga pacienti janë të ndryshme në varësi të zonës së dëmtuar:

Arritja e i zhdukur çon në shfaqjen e çrregullimeve të ekuilibrit statik (kur pacienti mbetet i palëvizshëm): atëherë flasim përataksi cerebelare.
Arritja e hemisferat kryesisht shkakton çrregullime të koordinimit të lëvizjeve.
Dëmtimi i pjesës së pasme të trurit të vogël shkakton një nistagmus (lëvizje të pavullnetshme osciluese dhe rrotulluese me amplitudë të ulët të kokërdhokut të syrit) ndër të tjera.

Patofiziologji

Le Sindroma e Claude (në anglisht sindroma e Claude), është sekondare ndaj një dëmtimi të një zone të trurit të vogël: pedunkul cerebral. Ky grup simptomash karakterizohet nga:

Vështirësi në të folur (probleme në të folur).
Paralizë e disa nervave okularë (nervi motorik i zakonshëm okular) në anën e lezionit, pacienti paraqitet me atë që disa e quajnë një hemiplegji cerebellare (term jo i rëndësishëm) në fakt një hemisindromi cerebellarKy është një grup simptomash që korrespondojnë me dëmtimin e gjysmës së trurit të vogël. Ky lloj gjendjeje haset kryesisht kur preket një zonë e caktuar e trurit të vogël: bërthama e kuqe (më saktësisht, po flasim për sindromën alternative të bërthamës së kuqe).

La Sëmundja e Fahr-it (në anglisht sëmundja e Fahr-it) është një gjendje shkaqet e së cilës nuk kuptohen mirë. Për disa specialistë, është një ndërprerje në përdorimin e kalciumit në trup. Në të vërtetë, ekziston një dëmtim i ganglionet bazale (ishuj qelizash gri brenda lëndës së bardhë të trurit të vogël), të shoqëruara me depozita të karbonatit të kalciumit, të cilat depërtojnë gradualisht në këto zona. Kjo patologji, e cila prek burrat në moshën e mesme, karakterizohet gjithashtu nga një atak në bërthamat dentate të trurit të vogël, gjë që e bën lezionin të dukshëm në rrezet X të kafkës. Simptomat e paraqitura nga pacienti janë:

Ngadalësia dhe rrallësia e lëvizjes, e quajtur edhe akinezi.
Një hipertonia, që do të thotë, ngurtësi dhe dridhje e gjymtyrëve në qetësi që tregon praninë e sindromës Parkinsoniane. tufë piramidale është një rrugë kryesore nervore, që i përket sistemit nervor qendror (trurit dhe palcës kurrizore). Përbëhet nga një grup fibrash nervore, që kanë një rrugë të përbashkët dhe që kanë për qëllim të mbajnë mesazhe motorike vullnetare (impulse nervore që lejojnë lëvizjen, ndryshe nga mesazhet e destinuara për perceptimin e ndjesive). Lidh qelizat nervore në formë piramidale të përfshira në korteksin cerebral (lënda gri e trurit) me qelizat e tjera nervore të përfshira në palcën kurrizore.
Një epilepsi.
Një sindromë cerebellare.
Një ndryshim në karakter.
Çrregullimet intelektuale shfaqen gradualisht.
Në disa pacientë, sekretim i pamjaftueshëm i hormonit paratiroide. gjëndrat paratiroide mbikëqyrin ruajtjen e kalcemisë (sasia e kalciumit në gjak), ndërsa kalcitonina, një hormon i sekretuar nga tiroidja, ka rolin e kundërt, domethënë ul nivelin e kalciumit në gjak. Evolucioni i kësaj patologjie është pejorativ. Në fakt, ajo çon në vdekjen e pacientit brenda pak vitesh.

La Sëmundja Kuru, fatale, që prek trurin e vogël dhe shkakton simptoma të ngjashme me ato të Sëmundja e Parkinsonit (dridhje, vështirësi në ecje, probleme me koordinimin e lëvizjeve, demencë). Kjo është gjendja e parë për të cilën prion (përgjegjës, në veçanti, për Sëmundja Creutzfeldt-Jacob). Kuru dikur prekte fiset Papuane të Guinesë së Re. Shkaktohej nga gëlltitja e trurit të kontaminuar: në fakt, këto fise kishin përvetësuar zakonin e ngrënies së trurit të të vdekurve për t'u bërë homazh atyre. Epidemia u shua me shtypjen e kanibalizmit.

La Sëmundja Strümpell Lorrain Është një gjendje neurologjike e karakterizuar nga paraplegjia spastike (paralizë e gjymtyrëve të poshtme), për shkak të një. demielinizim (shkatërrim progresiv i mielinës = mbështjellës yndyror që rrethon nerva të caktuar). Ky demielinizim prek zona të caktuara të sistemit nervor qendror të cilat janë traktet piramidale, dhe nganjëherë (dëmtim më i lehtë) traktin spinocerebellar. Sindroma Strümpell-Lorrain përfshin format e hershme të cilat shfaqen në moshën 2 ose 3 vjeç, dhe format e vona, të cilat nganjëherë shfaqen vetëm pas 35 vjetësh.

Le Sindroma Seemann Korrespondon me një çrregullim të zhvillimit të trurit të vogël të shoqëruar me moskoordinim të lëvizjeve pa dëmtim të forcës muskulore, për shkak të dëmtimit të sistemit nervor qendror. Kësaj i shtohet një vonesë në fillimin e të folurit, marramendje dhe nistagmus.

Le Sindroma Arns-Sayre, e quajtur edhe sindroma Kearns-Sayre, ose sindroma Barnard-Scholz, korrespondon me një sërë simptomash për shkak të një ndërprerjeje në përdorimin e ADN-së nga mitokondritë, të cilat janë organe të vogla të përfshira në citoplazmën e qelizave dhe që kanë formën e sferave të vogla, ose shkopinjve, duke luajtur një rol të rëndësishëm në menaxhimin e energjisë së trupit. Pacienti i prekur nga kjo patologji paraqet:

Një inflamacion i retinës (i quajtur pigmentar).
Oftalmoplegji e jashtme (çrregullime në lëvizjen e muskujve të syrit) me ptozë (rënie të qepallave të sipërme).
Strabizëm divergjent (mungesë paralelizmi i syve).
Dëmtim i miokardit (muskulit të zemrës) me çrregullime në përçimin e impulseve nervore brenda zemrës, duke çuar në ndryshime në rrahjet e saj (bllok i degës së tufës, bllok atrioventrikular).
Më shpesh, pacientët paraqesin edhe probleme me dëgjimin, siç është shurdhimi.
Një sindromë cerebellare.
Një ndërprerje në sekretimin e hormoneve (çrregullime endokrine).
Një madhësi nën mesataren.

La Sëmundja ose sindroma e Huntit (në anglisht: Sindroma e Ramsay Hunt), e quajtur edhe herpes zoster i fytyrës ose i veshit, karakterizohet nga prania e dhimbjes spontane, ose e provokuar (nga një dëmtim ose acarim me origjinë infektive), e vendosur në rrugën e një nervi, në nivelin e rrënjëve të tij (të cilat e lidhin atë me sistemin nervor qendror), ose në zonën që ai inervon. Kjo dhimbje paraqet një paroksizëm (episod gjatë të cilit simptomat manifestohen me intensitetin më të madh). Gjatë kësaj patologjie, pacientët ankohen për dhimbje në kanalin e veshit dhe në veshin e mesëm.

Le Sindroma e këndit cerebello-okcipito-vertebral të Sicardit, e quajtur edhe sindroma Sicard, është sekondare ndaj një dëmtimi të një pjese të sistemit nervor (medulla oblongata) dhe karakterizohet nga prania e paralizës së muskulit sternokleidomastoid dhe trapezit, anestezia e territoreve anatomike të inervuara nga dy nervat e parë nga shtylla kurrizore cervikale (rruazat e qafës) dhe një sindromë cerebellare.

Le sindroma bulbare anësore Korrespondon me një sërë simptomash që në përgjithësi për shkak të një shkatërrimi progresiv në formën e zbutjes në anën e medullës oblongata, origjina e të cilit është një çrregullim i furnizimit me gjak nga çrregullimi i qarkullimit të gjakut. Ky sindrom karakterizohet nga prania e hemiplegjisë (paralizë e gjysmës së trupit) e cila alternohet, dhe një hemisindrome cerebellare. Disa pacientë paraqiten me paralizë të qiellzës së butë të faringut dhe laringut.

Sindroma Pontine, e quajtur edhe sindroma mezocefalike ose pontine, është një sindromë dytësore si pasojë e dëmtimit të urës së trurit, ose mezocefalonit, ose urës së Varole-it, domethënë pjesës së trungut të trurit që ndodhet sipër bulbës, poshtë pedunkuleve cerebrale dhe përpara trurit të vogël.

L'hemiplegji cerebellare (term jo domethënës) është në fakt një hemisindromë cerebellare. Është një grup simptomash që korrespondojnë me lezionin e gjysmës së trurit të vogël. Ky lloj lezioni gjendet kryesisht kur preket një zonë e caktuar e trurit të vogël: bërthama e kuqe (më saktësisht, po flasim për sindromën alternative të bërthamës së kuqe).

Le sindroma e arteries cerebelare superiore Shkakton lëvizje vullnetare, dridhje dhe çrregullime në perceptimin e nxehtësisë dhe dhimbjes tek pacientët. Astrocitoma është një tumor relativisht beninj i sistemit nervor qendror (cerebellum, tru, palcë kurrizore më rrallë), i cili tenton të encistojë. Ky lloj tumori zhvillohet në kurriz të astrociteve.

Ekzaminimi mjekësor

Ekzaminim fizik

Gjymtyra në anën e prekur bie pa qenë pacienti në gjendje ta mbajë atë në mënyrë inerte kur ekzaminuesi e ngre këtë gjymtyrë dhe e lëshon papritmas.

Le Fenomeni i rikthimit të Holmes, theksohet në disa raste. Kur ekzaminuesi përpiqet të zgjasë parakrahun e pacientit kundër vullnetit të tij (domethënë kundër rezistencës së tij) dhe papritmas e lëshon këtë parakrah, dora e pacientit kthehet (në një farë mënyre) drejt shpatullës.

Bëj

Gjendjet që shkaktojnë sindromën cerebellare ndikojnë në tru të vogël, vetëm në një nga përbërësit e tij, ose në fibrat që sigurojnë lidhje midis këtij organi dhe pjesëve të tjera të sistemit nervor.

Mund të jetë:

Nga një dashuri arritja e enëve të gjakut (hemorragji, zbutje).
Nga një infeksion (abscesi, encefaliti cerebellar, sifilizi).
Nga një dehje (drogë, alkool).
Tek disa pacientë, përfshirja cerebellare është me origjinë paraneoplastike, duke çuar në degjenerim subakut cerebellar. Mund të jetë edhe atrofi primare cerebellare (atrofi olivopontocerebellare, atrofi e korteksit cerebellar).
Së fundmi, sëmundja cerebellare mund të jetë me origjinë trashëgimore dhe familjare: ky është rasti, ndër të tjera, i sëmundjes së Friedrich dhe ataksisë heredo-cerebellare të Pierre Marie.