Përcaktim
Përcaktim
Mikoza fungoide është një nga hematodermat (sëmundjet e gjakut dhe të lëkurës).
Përmbledhje
Mikoza fungoide është forma kryesore e limfomat lëkurore domethënë të Peau.
Ky lloj tumori ka karakteristikën e shfaqjes fillimisht në lëkurë dhe më pas pushtimit të zonave të tjera të trupit.
Fillimisht, mikoza fungoide Shfaqet si pllaka të kuqe të errëta, ndonjëherë të mbuluara me pllaka të vogla. zbokth (filma të vegjël).
Kjo sëmundje është rezultat i një përhapjeje, domethënë një shumëzimi shumë domethënës të një shumëllojshmërie qelizash të bardha të gjakut: Limfocitet T.
Shenjat që paraqet pacienti janë në thelb pruritus, që do të thotë kruajtje, skuqje të ndryshme, më vonë pllaka likenoide të infiltruara, një përkeqësim të gjendjes së përgjithshme dhe së fundmi shfaqjen e tumoret e kuqe e ndezur, ndonjëherë e errët dhe me gjasa të ulcerohet.
Lezionet e lëkurës, këmbëngulja e tyre dhe fakti që ato i rezistojnë trajtimit (shih trajtimin), kërkojnë marrjen e një mostre për të bërë një diagnozë.
Në të vërtetë, testet laboratorike tregojnë praninë e lezioneve që janë pothuajse patognomonike (karakteristike) të kësaj sëmundjeje (shih laboratorin).
Historik
Termi mikozë, i cili u krijua fillimisht nga Alibert në vitin 1832, për të përcaktuar gjendjet e karakterizuara nga rritjet kërpudhore në lëkurë.
Termi kërpudha i referohet një tumori që duket si sfungjer ose kërpudhë.
Mikoza fungoide u quajt edhe sëmundja e Alibertit për një kohë të gjatë.
Në fakt, është një pleonazëm (një term i tepërt për të përforcuar idenë) të përcaktosh një formë të veçantë, evolucioni i së cilës është kronik, i parregullt, më shpesh fatal dhe i karakterizuar, në formën e saj të zakonshme, nga tipi Alibert-Bazin.
Klasifikim
- La leuçemia e lëkurës karakterizohet nga infiltrimi i qelizave (hemoblastet monomorfike) larg lëkurës, dhe që shkakton shfaqjen e një eritemë (skuqje) ndonjëherë tumore dhe një vjollcë (derdhje gjaku në lëkurë dhe mukozë). Trajtimi i saj kërkon kortizon dhe një kimioterapia.
- La papillomatoza limfomatoide korrespondon me praninë e nyjet në nivelin e lëkurës dhe të cilat janë të infiltruara nga qelizat T aktive dhe natyrale monoklonal.
- Les limfomat e qelizave të mëdha të lëkurës CD 30 janë tumore që rriten me shpejtësi dhe i ngjajnë limfomave të mëdha të qelizave T të lëkurës CD30. Prognoza është disi më pak e mirë.
- La Sëmundja Sézary karakterizohet nga lezione me ngjyrë të kuqe, njollat e të cilave janë të shpërndara dhe të cilat shkaktojnë shumë kruajtje dhe shfaqjen e luspave të vogla në shputat e këmbëve dhe në pëllëmbët e duarve, një edemë të fytyrës, rritje e pigmentimit të lëkurës dhe rënie e flokëve. Ekzaminimi i qelizave (histologjia), në qarkullimin periferik, tregon infiltrim bazal të limfocitet T neoplazike tetraploidiaPrognoza është, pas pesë vitesh, 11% më shpesh dhe trajtimi i saj kërkon një. kimioterapia dhe kortikosteroidet.
- Le limfoma primare e lëkurës është një sëmundje e rrallë pasi përfaqëson vetëm 2% të të gjitha limfomave. Është vlerësuar se afërsisht një në 100 njerëz preken nga limfomat primare të qelizave T të lëkurës. Prognoza e saj është më e mirë se ajo e limfomave të nyjeve limfatike.
- Forma tipi eritrodermik Hallopeau-Besnier shoqërohet nga një kruajtje e fortë (kruajtje shumë e rëndë). Forma që paraqitet me tumoret të cilat shfaqen menjëherë.
Symptômes
Patofiziologji
Kjo gjendje karakterizohet nga një rritje e një sërë qelizash të bardha të gjakut (...limfocitet) në lëkurë. Kjo është një sëmundje e quajturlimfoma qeliza T primare të lëkurës e cila zhvillohet në tre faza:
- Shfaqja e pllakave të lëkurës me ngjyrë rozë të çelët ose vjollcë të kuqërremtë, e shoqëruar nga pruritus e rëndësishme (kruajtje).
- Trashja e lëkurës e shoqëruar me një. Renia e flokeve, në një ndryshim të thonjve dhe në një rritje të vëllimit të nyjet limfatike.
- Faza e tumorit, me shfaqjen e tumorit të vërtetë tumor kanceroze të lëkurës, e cila përfundimisht mund të ulcerojë (krijimi i një plage relativisht të thellë).
Mitozë fungoide ou limfoma Sëmundja primare inflamatore e qelizave T të lëkurës fillon me kruajtje, d.m.th. kruajtje shumë intensive, e cila pasohet nga shfaqja e njollave (skuqjeve). premikotik, që ngjajnë me kërpudha me një pamje të zakonshme. Pastaj shohim shfaqjen e pllakave, domethënë zona të mëdha të lëkurës që janë të infiltruara. Në një fazë të avancuar është e mundur të shihen tumore të tipit mikotik lëkurë e butë, ngjyrë kafe të kuqërremtë, e cila mund të zhvillohet në ulçerim, pra në formimin e një plage.
Ndonjëherë evolucioni është drejt zhdukjes spontane të lezioneve.
Ekzaminimi mjekësor
Ekzaminim fizik
Gjatë kësaj sëmundjeje, mykozës fungoide, është shkruar mikroabscese të Pautrier në nivelin e epidermë, domethënë, shtresa sipërfaqësore e lëkurës.
Ka edhe tumore që shfaqen menjëherë.
Nga ana tjetër, më rrallë, vërehen një numër i madh i nyjeve limfatike, por shfaqja e tyre është vonë.
Labo
- Nëse shqyrtojmë cellules tumorTek pacientët e prekur nga kjo sëmundje, vërehet se ato përbëhen nga një shumëzim i limfociteve T nga i njëjti limfocit T fillestar (shumëzim klonal) kujtesa e të cilit ka një tropizmi i lëkurës domethënë, me fjalë të tjera, që këto qeliza T janë të interesuara për lëkurën ose, nëse preferoni, tërhiqen nga lëkura. Fenotipi i saj, për specialistët e gjenetikës, është: CD3+CD4+CD8-.
- Shqyrtimi i cellules domethënë, studimi histologjik që kryhet gjatë kësaj sëmundjeje, tregon praninë e "foleve të qelizave limfocitare" brenda lëkurës, më saktësisht epidermës. Tumoret, nga ana e tyre, përbëhen nga ind granulomatoz, rrjeti (përbërja histologjike) i të cilit është i tipit adenoid.
- Termi adenoid (nga greqishtja aden: gjëndër dhe eidos: aspekt) tregon gjithçka që lidhet me indin e nyjeve limfatike. Ky term përdoret më shpesh për të përcaktuar një organ që lidhet me bajamet faringut. Për shembull, flasim për hipertrofinë e indit adenoid që përbën bajamet faringut dhe që vërehet veçanërisht gjatë pjesës së dytë të fëmijërisë.
Bëj
Bëj
Shkaku i mikozës fungoide nuk dihet saktësisht.
Kjo sëmundje duket të jetë rezultat i infeksionit nga një retrovirus (HTLV-V).
Traitement
Traitement
- Terapia PUVA (ekspozimi ndaj rrezatimit ultravjollcë në kabinë).
- Kimioterapia : aplikimi i barnave me bazë mekloretamine dhe, në format e avancuara me përfshirje të nyjeve limfatike dhe organeve të brendshme, përdorimi i barnave antikancerogjene.
- Zbatimet lokale të metotreksat duke përzier 10 mg të metotreksat në 50 ml ujë kryhen nga disa specialistë të dermatologjisë (specialistë në dermatologji: sëmundje të lëkurës) dhe hematologjisë (specialistë në hematologji: sëmundje të gjakut) në qendra të specializuara për të trajtuar këtë lloj sëmundjeje.
- Aplikacione lokale me kortizon : kortikosteroidet gjithashtu kryhen ndonjëherë.
- Në një fazë të avancuar është e mundur të trajtohet me anë të. radioterapi (përdorimi i rrezeve X si terapi), terapi me kortikosteroide (tableta kortizoni: rrugë orale) me rrugë të përgjithshme ose me kimioterapi të përgjithshme.
Evolucion
Evolucion
Mikoza fungoide mund të përhapet në nyjet limfatike dhe në organet e brendshme.
Përparimi zgjat nga 10 deri në 25 vjet në varësi të individit dhe mbijetesa gjithashtu ndryshon në varësi të pacientit.
Diagnoza diferenciale
La Sëmundja Woringer-Kolopp (në anglisht sëmundja Woringer-Kolopp) e quajtur më rrallë retikulozë pagetoide, korrespondon me një sërë simptomash të ngjashme me mikozën fungoide dhe sindromën Sézary.
Karakteristikat kryesore të sindromës Kolopp janë:
- Lezione të lëkurës eritematoze-luspa (ngjyrosje rozë-e kuqe e shoqëruar me luspa të vogla lëkure).
- Aspekti policiklik shumë i lokalizuar dhe me evolucion të ngadaltë.