Përcaktim
Përcaktim
Keratoderma sklerosatrofikane e gjymtyrëve është një keratoderma palmoplantare që shfaqet që nga lindja në një formë difuze dhe trashësia e së cilës është më pak e rëndësishme sesa për keratodermat e tjera palmoplantare.
Është një gjendje trashëgimore familjare, dominante dhe autosomale (mjafton që njëri nga të dy prindërit të mbajë anomalinë gjenetike në një kromozom jo-seksual që pasardhësit ta kenë sëmundjen).
Symptômes
Symptômes
Simptomat e genodermatozës sklero-atrofike keratodermike të ekstremiteteve janë:
- Kjo sëmundje e lëkurës paraqitet me kufij të përcaktuar mirë dhe mbizotëron kryesisht në pikën e presionit.
- La keratoderma është diskrete, më shumë palmare sesa plantare (vërehet shumë më lart në pëllëmbët e duarve sesa në shputat e këmbëve).
- Ajo shoqërohet nga një sklerodaktili, e cila karakterizohet nga një gjendje progresive e lëkurës e lokalizuar në gishta, e karakterizuar nga trashja e lëkurës, indeve nënlëkurore dhe nganjëherë indeve të thella të cilat ngurtësohen, pastaj atrofi dhe ulcerohen.
- Sëmundja mund të prekë më pas, te disa pacientë, krahët, këmbët, trungun dhe fytyrën.