Në frigorifer

Klasifikim

Ne dallojmë:

• L'hemoglobinuria paroksizëm thelbësor ose një frigore (në anglisht hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë), e quajtur edhe sipas një termi të vjetëruar Sëmundja e Harley-t, është një gjendje që shfaqet tek të rinjtë, e shoqëruar me simptoma për shkak të një ftohjeje, dhe duke përfshirë sulme të hemoglobinurisë (prania e hemoglobinës në urinë), të paraprira nga të dridhura me ethe. Pacienti gjithashtu paraqitet me sulme ankthi dhe dhimbje trupi.
• Analizat nxjerrin në pah, në serum (pjesa e lëngshme e gjakut), një shumëllojshmëri proteinash:hemolizinëËshtë një lloj antitrupi (imunoglobulinë) i tipit G (IgG), i cili ka aftësinë të shkatërrojë qelizat e kuqe të gjakut (qelizat e kuqe të gjakut të grupit P). Specialistët i quajnë ato autoantitrupat anti-P të ftohtëKjo patologji, e cila është veçanërisht e rrallë për momentin, korrespondon me një lloj anemie hemolitike autoimune (një gjendje në të cilën pacienti prodhon antitrupa kundër indeve të veta). Më saktësisht, kjo sëmundje, e cila mban edhe emrin Sëmundja e Dressler-it ose sindroma Donat-Landsteiner, është një gjendje kronike e karakterizuar nga hemoliza, ose prania e hemoglobinës në urinë (hemoglobinuria) që ndodh pas një ftohjeje të përgjithshme. Nga ana tjetër, pacientët përjetojnë episode të dhimbshme të ndjesisë shpuese difuze, të shoqëruara me një rritje të temperaturës.
• Hemoglobinuria dhe hemoliza, domethënë shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut brenda enëve të gjakut, janë rezultat i një reaksioni antigjen-antitrup për shkak të pranisë sëAntitrupat Donat-Landsteiner i cili është një autoantitrup "i ftohtë" me aftësinë për t'u ngjitur në qelizat e kuqe të gjakut në një temperaturë të ulët, duke rezultuar në një hemoliza (shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut) ndaj të cilave vepron edhe komplementi sapo trupi ngrohet deri në 37°. Një komplement është një nga faktorët që ndërhyjnë në një kaskadë, duke zhvilluar aktivitetin e antitrupave. Ky antitrup, i quajtur edhe aglutininë ose hemolizinë bifazike, është në realitet një imunoglobulinë IgG, e drejtuar kundër antigjenit P i cili ndodhet në sipërfaqen e qelizave të kuqe të gjakut (eritrociteve). Ky reagim i mosfunksionimit imunitar përfshin këtë autoantitrup dhe më veçanërisht gjatë infeksioneve të caktuara nga një virus siç është fruthit, varicela, apo edhe shytatNë sifilizin terciar (për të cilin serologjia është pozitive false), është gjithashtu e mundur të vërehet një reaksion i ngjashëm. Në disa raste, veprimi i aglutininës shfaqet pa e ditur saktësisht pse; këto janë forma idiopatike, të cilat përcaktojnë një sëmundje që ekziston më vete jashtë çdo gjendjeje tjetër të përcaktuar morbide (pasoja të sëmundjes). Pacientët paraqesin kriza hemoglobinurie që shkaktohen kur ekspozohen ndaj të ftohtit, kur kanë ethe, ose pas ndodhjes së një episodi të nxehtë dhe të dhimbshëm, ose një traume të ndryshueshme. Episodet pasohen më pas nga një e lehtë. verdhëza (verdhëz e lehtë) dhe anemi hemolitike. Nëse pacienti kthehet në një mjedis më të ngrohtë, atëherë shfaqet sulmi. Midis episodeve, nuk vërehet ndonjë shqetësim i veçantë dhe evolucioni është spontanisht i favorshëm. Megjithatë, ndonjëherë, pas palpimit të barkut të pacientit, një hepatosplenomegalia domethënë, një rritje në vëllimin e mëlçisë dhe shpretkës, por kjo është kalimtare.
• Testet laboratorike zbulojnë një anemi normocitike normokromike gjatë së cilës qelizat e kuqe të gjakut duken normale pa u mbingarkuar me hekur. Ky ekzaminim gjithashtu nxjerr në pah praninë e hemoglobinës në urinë dhe të hemoglobinës në gjak (hemoglobinemia). Nga ana tjetër, pas episodit vërehet hiperbilirubinemia kalimtare (rritje e përkohshme e bilirubinës). Së fundmi, reagimi Donat-Landsteiner është pozitiv, ai nxjerr në pah një hemolizë in vitro qelizat e kuqe të gjakut kur ato bien në kontakt me serumin e pacientit, me kusht që ky i fundit të ftohet në 0° për 30 minuta, pastaj të ngrohet përsëri në 37°. Shpesh është e nevojshme, për të eliminuar diagnoza të tjera, kryesisht sifilizin, të kërkohen reaksione serologjike për këtë infeksion që janë pozitive të rreme. Trajtimi konsiston vetëm në shmangien e ftohjes.