Миелопролиферативный синдром

классификация

К патологиям, подпадающим под рамки миелопролиферативного синдрома, относятся (неполный список): Хронический миелогенный лейкоз. Эта патология в этой группе занимает особое место благодаря новейшим открытиям, внедренным средствам диагностики и лечению. Эта патология связана с хромосомной аномалией, называемой Филадельфийской хромосомой. Оно заключается в транслокации (транспозиции одного сегмента хромосомы на другой) между хромосомой номер 9 и хромосомой номер 22. Это состояние характеризуется относительно значительным увеличением количества нейтрофильных зернистых клеток, т.е. клеток, принадлежащих к той же линии (разновидности), что и некоторые лейкоциты, называемые нейтрофилами (в костном мозге и крови). Хронический миелогенный лейкоз часто обнаруживается случайно и начинается незаметно с усталости и потери веса. Эволюция ее в сторону трансформации в острый лейкоз делает ее серьезной. При пальпации живота больного обнаруживают изолированную спленомегалию (увеличение объема селезенки), но это прежде всего данные гемограммы (анализ количества красных клеток крови). белый и тромбоциты), которые часто демонстрируют умеренную анемию, то есть около 10 граммов на дл. Также наблюдается гиперлейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов). В образце костного мозга выявляют богатый костный мозг с большим количеством лейкоцитов и многочисленными мегакариоцитами (предшественниками тромбоцитов), что связано со снижением количества эритробластов (предшественников эритроцитов). Диагноз хронического миелогенного лейкоза подтверждается данными исследования. исследование кариотипа. Кариотип — это количество хромосом, содержащихся в клетках человека. Этот кариотип, полученный на клетках костного мозга, выделяет Филадельфийскую хромосому. Это также позволяет идентифицировать гибридные гены на этой хромосоме: белок bcr-al-bl, который является диагностическим маркером, то есть веществом, которое после измерения позволяет исследовать очень специфическое заболевание и быть целенаправленным. Лечение хронического миелогенного лейкоза направлено на подавление прогрессирования в фазу острой трансформации. Раньше медицинские бригады использовали технику аллотрансплантата (трансплантат, при котором трансплантат заимствован у субъекта того же вида, но с другой генетической формулой). В настоящее время используются другие терапевтические возможности, в частности использование альфа-интерферона, который позволяет добиться очень длительных ремиссий, а также использование STI 571 Gleevec (иматиниба мезилат). Это первый противораковый препарат из семейства антитирозинкиназ, ингибирующий активность тиреозиновой киназы белка разрушения bcr-abl (см. выше). К другим гематологическим злокачественным новообразованиям (заболеваниям крови), входящим в миелопролиферативный синдром, относятся:

• Миеломоноцитарный лейкоз
• Эритремия
• Миелоидная спленомегалия с миелофиброзом
• Эссенциальная тромбоцитопения