Определение
Определение
Болезнь Калера, также называемая множественной миеломой, представляет собой аномальное размножение плазматических клеток (разновидность лейкоцитов) в костном мозге неизвестного происхождения.
симптомы
симптомы
Симптомами болезни Калера являются:
- Рецидивирующая боль в костях, чаще всего локализующаяся в:
- Шея.
- Позвоночник (позвоночник).
- Грудина (кость в передней части грудной клетки, соединяющая ребра).
- Череп.
- Ключицы.
- Заканчивается.
- анемия.
- Слабое место.
- Потеря веса.
- Рецидивирующие инфекции (преимущественно легочные).
- опухоль изо рта или глотки.
- Спонтанные переломы без травмы (размозжение позвонка или ребра за счет разрушения костной ткани).
Физиология
Плазматические клетки — это белые кровяные клетки, специализирующиеся на производстве антител . Поэтому их пролиферация приводит к избыточной выработке антител (или иммуноглобулинов ), каждый тип которых соответствует определенному типу миеломы.
Плазматические клетки также производят вещества, способные разрушать костную ткань, вызывая симптомы, которые можно использовать для диагностики множественной миеломы.
Эпидемиология
Это заболевание, которым ежегодно страдают примерно 7 из 10 000 человек, чаще всего начинается после 50 лет и в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
По-видимому, у людей существует генетическая предрасположенность к миеломе , но это не подтверждено с полной уверенностью.
Миеломы особенно встречаются среди фермеров, кожевников, лесорубов и людей, контактирующих с нефтепродуктами.
Медицинское обследование
Labo
- Электрофорез, который заключается в разделении белок крови по их электрическому заряду, позволяет выделить увеличение антител того или иного типа. Однако повышенный уровень антител у пожилых людей не обязательно связан с множественной миеломой.
- Очень значительное поднятие скорость осаждения (иногда более 100 мм в первый час).
- Анемия.
- Гипервязкость кровь (кровь слишком густая).
- Гиперкальциемия (повышение уровня кальция в крови).
- Гиперурикемия (повышение уровня мочевой кислоты в крови).
- протеинурия (наличие белков в моче) определенного типа, называемого протеинурия Бенс-Джонсаприсутствует в половине случаев множественной миеломы (но также и в болезнь Вальденстрема).
дополнительный экзамен
- Прокол Костный мозг, необходимый для установления диагноза, позволяет выделить плазматические клетки.
- La рентгенография костей имеются области сферической формы, где костной ткани меньше (так называемые жеоды).
Traitement
Traitement
Лечение болезни Калера следующее:
- Регидратация (значительный водозабор).
- Умеренная активность.
- Плазмаферез : мы удалим некоторые плазма иммуноглобулины больного в слишком большом количестве (плазма – жидкая часть крови).
- химиотерапия (применение противораковых препаратов) одиночный или множественный (полихиотерапия):
- Мелфалан.
- Циклофосфамид.
- Винкристин.
- Доксорубицин (Адриамицин).
- Кортикостероиды (кортизон).
- Греффе костный мозг.
- Радиотерапия (используется для облегчения боли в костях).
- Операция :
- декомпрессия спинного мозга ламинэктомия (хирургическое удаление части позвонка, называемой пластинкой позвонка).
- абляция локализованных форм.
- Мониторинг во время лечения и после его прекращения.
- Количество антител в крови и моче.
- Почечная функция.
- Уровень кальция.
- Рентгенологический мониторинг.
Эволюция
Эволюция
Если не лечить, множественная миелома может прогрессировать до:
- Увеличение переломы спонтанный (без какой-либо травмы).
- Ухудшение гиперкальциемия (в некоторых случаях).
- Один почечная недостаточность (нарушение функции почек) вследствие отложения антител в органах фильтрации.
- Недостаточность функционирования костного мозга вследствие избытка плазматических клеток в костном мозге и приводит к:
- Значительная анемия (недостаточное производство эритроцитов).
- Рецидивирующие инфекции.
- Один тромбоцитопения (снижение количества тромбоциты), вызывая проблемы со свертываемостью крови, сопровождающиеся кровоизлияниями.
- из паралич.
- Проблемы с мозгом из-за чрезмерной вязкости крови.
Дифференциальная диагностика
Множественную миелому не следует путать с:
- La Болезнь Педжета костей.
- La болезнь Вальденстрема (увеличение иммуноглобулины М в крови).
- Метастазы рака.
- Un lymphome умный.
Связанные термины и статьи
Смотрите также
- анемия
- Бенс Джонс Протеин
- Альбуминурия
- Электрофорез
- Антитела (общие)
- Неудобный
- Жеода
- Белая кровяная клетка
- Гиперурикемия
- ламинэктомия
- Лимфомы
- Костный мозг (общий)
- Болезнь Педжета костей
- Плазмаферез
- Аспирация костного мозга
- Радиотерапия
- Тромбоцитопения
- Скорость седиментации
- болезнь Вальденстрема
- Надпочечниковая недостаточность
- Плазматическая клетка