Определение
Определение
L 'врожденный печеночный гемангиоматоз Червинского представляет собой редкую патологию, соответствующую наличию пороков развития печени и описанную у новорожденных или детей мужского пола. Это состояние появляется очень рано и характеризуется наличием гепатомегалия и недостаточное функционирование сердечного насоса, вызывающее плохой исход в возрасте до 6 месяцев. Иногда диагноз можно поставить благодаря наличию кожных ангиом. Речь идет о расширение постоянный и видимый, в форме звезды, малые суда кожи лица, обычно появляющаяся в возрасте от 30 до 50 лет. Этот термин впервые был использован Бенье и Дойоном.
В печени имеются многочисленные узелки, периметр которых состоит из мелких соединенных между собой капилляров и увеличенного калибра (мелкие сосуды), организованные в виде сетей.
Другой характеристикой этой восстановленной ткани является наличие анастомозов (аномальных сообщений) между венозной и артериальной сетью; мы говорим об артериовенозных фистулах, лежащих в основе сердечной недостаточности. Это разновидность ангиогамартомы печени (см. гамартома).