В холодильнике

классификация

Мы различаем:

• L'гемоглобинурия эссенциальный приступообразный или фригоре (по-английски пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), называемая также по устаревшему термину болезнь Харли, — это состояние, возникающее у молодых людей, сопровождающееся симптомами простуды, включая приступы гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче), которым предшествует озноб с лихорадкой. У пациента также наблюдаются приступы паники и боли в теле.
• Анализы выявляют в сыворотке (жидкой части крови) различные белки:гемолизин. Это тип антитела (иммуноглобулина) типа G (IgG), который обладает способностью разрушать эритроциты (эритроциты группы P). Специалисты называют их холодовые аутоантитела к P. Эта патология, особенно редкая в настоящее время, соответствует разновидности аутоиммунной гемолитической анемии (состояния, при котором у больного вырабатываются антитела против собственных тканей). Точнее, это заболевание, которое также носит название болезнь Дресслера или синдром Доната-Ландштейнера, представляет собой хроническое состояние, характеризующееся гемолизом или наличием гемоглобина в моче (гемоглобинурия), которое возникает после общего охлаждения. С другой стороны, у пациентов наблюдаются болезненные эпизоды диффузного покалывания, связанные с повышением температуры.
• Гемоглобинурия и гемолиз, то есть разрушение эритроцитов внутри сосудов, являются результатом реакции антиген-антитело вследствие присутствияАнтитело Доната-Ландштейнера которое представляет собой «холодные» аутоантитела, обладающие способностью прикрепляться к эритроцитам при низкой температуре, что приводит к гемолиз (разрушение эритроцита), на который также действует комплемент, как только тело прогреется до 37°. Комплемент является одним из факторов, которые вмешиваются в каскад, развивая активность антител. Это антитело, которое еще называют агглютинином или двухфазным гемолизином, на самом деле представляет собой иммуноглобулин IgG, направленный против антигена Р, который находится на поверхности эритроцитов (эритроцитов). Эта реакция иммунной дисфункции включает в себя эти аутоантитела, особенно во время определенных инфекций, вызванных вирусом, таким как корь, ветряная оспа, Или орейллоны. При третичном сифилисе (при котором серология ложноположительна) также можно наблюдать аналогичную реакцию. В некоторых случаях действие агглютинина проявляется без точного определения причины, это идиопатические формы, обозначающие заболевание, существующее само по себе вне какого-либо другого определенного патологического состояния (последствия заболевания). У пациентов наблюдаются приступы гемоглобинурии, которые возникают при воздействии холода, лихорадке или после возникновения приступа жара, боли или различной травмы. Затем за эпизодами следует небольшой Jaunisse (легкая желтуха) и гемолитическая анемия. Если пациент возвращается в более теплую среду, доступ появляется. Между эпизодами особых нарушений не наблюдается, эволюция спонтанно благоприятная. Однако иногда при пальпации живота больного мы замечаем гепатоспленомегалия то есть увеличение объема печени и селезенки, но это преходящее явление.
• Лабораторные исследования выявляют нормоцитарная анемия нормохромный во время которого эритроциты выглядят нормальными, не перегружаясь железом. Это обследование также выявляет наличие гемоглобинов в моче и гемоглобинов в крови (гемоглобинемия). С другой стороны, после эпизода наблюдается транзиторная гипербилирубинемия (транзиторное повышение уровня билирубина). Наконец, реакция Донат-Ландштайнера положительная, она подчеркивает гемолиз in vitro эритроциты при их контакте с сывороткой больного при условии охлаждения последней до 0° в течение 30 мин, а затем повторного нагревания до 37°. Часто для исключения других диагнозов, в первую очередь сифилиса, необходимо искать ложноположительные серологические реакции на эту инфекцию. Лечение заключается только во избежание охлаждения.