Sindromul cerebelos – simptome, cauze și tratamente

Definiție

Un sindrom cerebeloasă este o tulburare a cărei origine este legată de deteriorarea unei părți a cerebelului, sau zone anatomice care leagă acest organ de restul sistemului nervos central.

simptome

Simptomele sindromului cerebelos sunt:

Probleme de a sta în picioare.
Probleme de mers pe jos.
L'adiadococineza lui Babinski (termen de la: privativ, diadokhos: succesiv unul altuia, și kinêsis: mișcare), corespunde cu dispariția diadocokinezei, care este capacitatea de a putea efectua rapid anumite mișcări precum:
- Pronație (a ridica un obiect).
- Supinație (întinderea mâinii cu palma în sus pentru a cerși) într-un mod alternativ. Adiadocokineza este un simptom observat la un pacient cu o leziune cerebeloasă. Această afecțiune se găsește și în alte patologii ale sistemului nervos, cum ar fi scleroza multiplă.
Poate fi, de asemenea, a asinergie, adică mișcările complexe sunt împărțite în mai multe etape:
- Deci, dacă unui pacient i se cere să ridice piciorul, va face acest lucru în mai mulți pași.
- Când pacientul se află în poziție în picioare, acesta are tendința de a-și desfășura picioarele pentru a-și menține echilibrul și a-și crește baza de sprijin (suprafață definită pe sol și corespunzătoare spațiului necesar unei persoane pentru a-și menține echilibrul).
- Pacientul prezinta oscilatii care nu se agraveaza cand ochii sunt inchisi. Acestea sunt de mare amplitudine și neregulate.
- Mersul pacientului seamănă cu cel al unui bărbat beat (vorbim de mers beat), cu tendință de abatere spre laterala leziunii.
- Mișcările încep cu o anumită întârziere și de cele mai multe ori depășesc scopul pe care pacientul și-a stabilit-o. Direcția este totuși păstrată și uneori apare un tremur.
- În plus, tremurăturile nu sunt prezente în repaus. Ele apar doar în timpul mișcărilor voluntare efectuate de pacient.
- Tendința de a cădea în picioare. Când subiectul este afectat doar pe o parte a cerebelului (sindrom cerebelos unilateral), acesta tinde să devieze spre partea laterală a leziunii în majoritatea cazurilor.
- Cand sindromul cerebelos este bilateral, subiectul oscileaza dar nu cade.
- Tulburări de vorbire: emisia cuvintelor este sacadată, există o pronunție separată a silabelor, dicția este lentă, pacientul ezită. Unii dintre ei tind să vorbească exploziv cu grimase. Acest lucru este legat de o tulburare în coordonarea mușchilor care permite fonarea și articularea vorbirii. Acest sindrom este observat în principal în sindromul cerebelos bilateral.
- Când partea centrală a cerebelului este afectată, este afectată în esență poziția în picioare, precum și mersul. În cazul leziunilor părților laterale, mișcarea este afectată.

fiziologie

Le cerebelul fiind unul dintre centrele de reglementare alecortexul cerebral motor (la originea miscarilor), simptomele prezentate de pacient sunt diferite in functie de zona lezata:

Realizarea lui vermis duce la apariția tulburărilor de echilibru static (când pacientul rămâne imobil): vorbim atunci deataxie cerebeloasă.
Realizarea lui emisfere provoacă în principal probleme în coordonarea mișcărilor.
Afectarea părții posterioare a cerebelului provoacă a nistagmus (mișcări involuntare de oscilație de amplitudine mică și rotație a globului ocular) printre altele.

Fiziopatologia

Le sindromul Claude (în engleză sindromul Claude), este secundar unei leziuni a unei zone a cerebelului: peduncul cerebral. Acest set de simptome se caracterizează prin:

Dificultate de vorbire (probleme de vorbire).
Paralizia anumitor nervi oculari (nervul motor ocular comun) pe partea laterală a leziunii, pacientul prezintă ceea ce unii numesc un hemiplegie cerebeloasă (termen nesemnificativ) îl face a hemi-sindrom cerebelos. Acesta este un set de simptome care corespund leziunilor la jumătate din cerebel. Acest tip de afecțiune se întâlnește în principal atunci când este afectată o anumită zonă a cerebelului: miez roșu (vorbim mai precis de sindromul miez roșu alternant).

La boala Fahr (în engleză boala Fahr) este o afecțiune ale cărei cauze sunt puțin înțelese. Pentru unii specialiști, aceasta ar putea fi o întrerupere a utilizării calciului în organism. De fapt, observăm un atac asupra ganglionii bazali (insulite de celule cenușii din interiorul substanței albe a cerebelului), asociind depozite de carbonat de var, care pătrund treptat în aceste zone. Această patologie, care afectează bărbații la vârsta mijlocie, se caracterizează și prin deteriorarea nucleilor zimțați ai cerebelului, ceea ce face ca leziunea să fie vizibilă pe razele X ale craniului. Simptomele prezentate de pacient sunt:

Lentoarea și lipsa mișcărilor, numite și akinezie.
A hipertonie, adică rigiditate și tremor în repausul membrelor reflectând prezența unui sindrom parkinsonian. THE fascicul piramidal este o cale nervoasa principala, apartinand sistemului nervos central (creier si maduva spinarii). Este alcătuit dintr-un grup de fibre nervoase, având un traseu comun, și destinat să transporte mesaje motorii voluntare (impulsuri nervoase care permit mișcarea, spre deosebire de mesajele destinate percepției senzațiilor). Conectează celulele nervoase de formă piramidală conținute în cortexul cerebral (substanța cenușie a creierului) cu alte celule nervoase conținute în măduva spinării.
A epilepsie.
Un sindrom cerebelos.
O schimbare de caracter.
Tulburări intelectuale care apar treptat.
La unii pacienți, secreție insuficientă de hormon paratiroidian. THE glandele paratiroide supravegheaza mentinerea calciului seric (cantitatea de calciu din sange), in timp ce calcitonina, un hormon secretat de tiroida, are rolul opus, adica acela de a scadea nivelul de calciu din sange. Evoluția acestei patologii este peiorativă. De fapt, apare spre moartea pacientului în câțiva ani.

La boala Kuru, fatal, afectând cerebelul și provocând simptome similare cu cele ale boala Parkinson (tremurături, probleme de mers, probleme de coordonare a mișcărilor, demență). Aceasta este prima condiție pentru care am izolat prion (responsabil, în special, pentru boala Creutzfeldt-Jacob). Kuru a afectat odată triburile Papuane din Noua Guinee. S-a datorat ingerării creierelor contaminate: de fapt, aceste triburi prinseseră obiceiul de a mânca creierele morților pentru a le aduce un omagiu. Epidemia s-a stins odată cu suprimarea canibalismului.

La boala Strümpell Lorrain este o afectiune neurologica caracterizata prin paraplegie spasmodica (paralizia membrelor inferioare), datorita demielinizare (distrugerea progresivă a mielinei = teaca grasă care înconjoară anumiți nervi). Această demielinizare afectează anumite zone ale sistemului nervos central care sunt fasciculele piramidale, iar uneori (afectare mai ușoară) fasciculul spinocerebelos. Sindromul Strümpell-Lorrain are forme precoce care apar la vârsta de 2 sau 3 ani și forme tardive, care uneori sunt dezvăluite abia după vârsta de 35 de ani.

Le sindromul Seemann corespunde unei tulburări de dezvoltare a cerebelului însoțită de necoordonarea mișcărilor fără afectarea forței musculare, din cauza afectarii sistemului nervos central. La aceasta se adaugă o întârziere în debutul vorbirii, amețeli și nistagmus.

Le Sindromul Arns și Sayre, numit și sindromul Kearns-Sayre, sau sindromul Barnard și Scholz, corespunde unui set de simptome datorate unei perturbări în utilizarea ADN-ului în mitocondrii care sunt organe mici conținute în citoplasma celulelor și având forma unor sfere mici, sau tije, jucând un rol important în gestionarea energiei organismului. Pacientul afectat de această patologie prezintă:

Inflamație a retinei (numită pigmentară).
Oftalmoplegie externă (probleme ale funcției motorii ale mușchilor oculari) cu ptoză (laberea pleoapelor superioare).
Strabism divergent (lipsa paralelismului ochilor).
Leziuni ale miocardului (mușchiului cardiac) cu tulburări în conducerea impulsurilor nervoase în interiorul inimii care duc la modificări ale bătăilor acesteia (bloc de ramură, bloc atrioventricular).
Cel mai adesea, pacienții prezintă și probleme de auz, cum ar fi surditatea.
Un sindrom cerebelos.
O tulburare a secreției de hormoni (tulburări endocrine).
O dimensiune sub medie.

La boala sau sindromul Hunt (în engleză: sindromul Ramsay Hunt), numit și zona zoster facială sau urechi, se caracterizează prin prezența durerii spontane, sau cauzate (de o leziune sau iritație de origine infecțioasă), localizată pe calea unui nerv, la nivelul rădăcinile sale (care îl leagă de sistemul nervos central), sau în zona pe care o inervează. Această durere prezintă un paroxism (episod în care simptomele se manifestă cu cea mai mare intensitate). În timpul acestei patologii, pacienții se plâng de durere în canalul urechii și urechea medie.

Le Sindromul unghiului cerebelo-occipito-vertebral Sicard, numit și sindromul Sicard, este secundar unei leziuni a unei părți a sistemului nervos (medulla oblongata), și se caracterizează prin prezența paraliziei mușchiului sternocleidomastoid și a trapezului, anestezie teritorii anatomice inervate de primii doi nervi care vin de la coloana cervicală (vertebrele gâtului) și un sindrom cerebelos.

Le sindromul bulbar lateral corespunde unui ansamblu de simptome datorate în general unei distrugeri progresive precum înmuierea laterală a medulei oblongate, a cărei origine este o tulburare a alimentării cu sânge prin întreruperea circulației. Acest sindrom se caracterizează prin prezența hemiplegiei (paralizie a jumătate din corp) care alternează, și a unui hemisindrom cerebelos. Unii pacienți au paralizie a palatului moale al faringelui și al laringelui.

Sindromul protuberanței (în engleză: sindroamele pontine), numit și sindromul mezocefalic sau pontin, este un sindrom secundar lezării protuberanței, sau mezocefaliei, sau podului Varole, adică a părții din trunchiul cerebral situată deasupra bulbului, sub pedunculii cerebrali și în fața cerebelului.

L'hemiplegie cerebeloasă (termen nesemnificativ) este de fapt un hemisindrom cerebelos. Acesta este un set de simptome care corespund leziunilor la jumătate din cerebel. Acest tip de leziune se întâlnește în principal atunci când este afectată o anumită zonă a cerebelului: miez roșu (vorbim mai precis de sindromul miez roșu alternant).

Le sindromul arterei cerebeloase superioare provoacă mișcări voluntare, tremurături și tulburări în percepția căldurii și durerii la pacienții afectați. Astrocitomul este o tumoră relativ benignă a sistemului nervos central (cerebel, creier, mai rar măduva spinării), cu tendință de enchistare. Această varietate de tumori se dezvoltă în detrimentul astrocitelor.

Examen medical

Examinare fizică

Membrul de pe partea afectată cade fără ca pacientul să-l poată ține inert atunci când examinatorul ridică acest membru și îl dă drumul brusc.

Le Fenomenul Holmes de rebound, se evidențiază în unele cazuri. Atunci când examinatorul încearcă să extindă antebrațul pacientului în ciuda lui (adică împotriva rezistenței sale), și el renunță brusc la acest antebraț, mâna pacientului sare înapoi (într-un fel) spre umăr.

Provoca

Condițiile de la originea sindromului cerebelos afectează cerebelul, doar unul dintre constituenții acestuia, sau fibrele care permit legătura dintre acest organ și celelalte părți ale sistemului nervos.

Ar putea fi:

Dună afecţiune ajungerea la vase (hemoragie, înmuiere).
Dună infecţie (abces, encefalită cerebeloasă, sifilis).
Dună intoxicație (droguri, alcool).
La unii pacienți, implicarea cerebeloasă este de origine paraneoplazică conducând la degenerescență cerebeloasă subacută. Poate fi și un caz de atrofie cerebeloasă primară (atrofie olivopontocerebeloasă, atrofie a cortexului cerebelos).
În fine, afecțiunea cerebeloasă poate fi de origine ereditară și familială: este cazul, printre altele, al bolii Friedrich și al heredo-ataxiei cerebeloase a lui Pierre Marie.