Definiție
Definiție
Pseudoxantomul elastic al lui Darier este o boală de piele caracterizată prin mici reproducere de culoare albă sau gălbuie. Numărul lor este mare și uneori se grupează pentru a forma o pată relativ mare de colorare violet.
General
În mod clasic, pseudoxantomul elastic dă impresia de piele de găină. piele apare îngroșat, moale și liber.
Acest dermatoza se asociază cu Vergeturile (stricuri mici de piele, asemănătoare cu cicatrici, care apar pe pielea foarte întinsă).
Clasificare
Există patru pseudoxantoame elastice ale lui Darier:
- Două sunt autozomal dominant (un părinte trebuie doar să poarte anomalia genetică pentru ca copilul să aibă boala).
- Două sunt autozomal recesiv (este necesar ca ambii parinti sa poarte anomalia la nivelul unei gene pentru ca copilul sa aiba boala).
simptome
simptome
Simptomele pseusoxantomului elastic Darier sunt:
- Apare în principal pe fiecare parte a gâtului, la pliul cotului, în fosa poplitee (în spatele genunchilor) și în axile (sub joncțiunea brațelor și a trunchiului), care au pliuri redundante (de prisos) ale pielii care sunt lejer și fără elasticitate.
- Aceste leziuni ale pielii sunt de obicei observate la copii.
Provoca
Provoca
Cauzele pseudoxantomului elastic Darier sunt:
- Această boală de origine genetică și congenitală (care afectează fătul în timpul sarcinii) se explică printr-o ruptură a fibrelor elastice aparținând țesutului conjunctiv (țesutul de susținere al corpului), și datorită degenerării.
- Mecanismul este o distrugere progresivă a unui set de fibre elastice în zonele profunde ale pielii cu umflarea acestor fibre care se topesc și ajung să se fragmenteze.
- De asemenea, putem observa depozite de calciu pe fibrele elastice ale pielii ochiului și vaselor de sânge. Leziunile apar la nivelul zonelor de flexie ale gatului (pliuri ale pielii). Aceste mecanisme explică apariția unor pete galbene ușor ridicate, cu o formă liniară.
Evoluţie
Complicațiile
Complicațiile pseudoxantomului elastic Darier sunt:
- Unii pacienți prezintă forme discrete ale bolii pentru care diagnosticul nu este întotdeauna ușor.
- Vânătăi (vânătăi) de apariție frecventă.
- Complicațiile sunt susceptibile de a afecta vasele, ducând la hipertensiune arterială (creșterea tensiunii arteriale peste normal).
- Sângerări gastrointestinale (a stomacului și intestinelor).
- Hemoragii cerebrale (la nivelul creierului).
- Lipsa circulației sângelui periferic (la extremitățile membrelor) poate duce la claudicație (schiopătură).
- Realizarea de coronarian (angina pectorală printre altele).
- L'elastorexie este probabil să afecteze și ochiul (membrana lui Bruch), și mai ales vitros coroidian și retină, dând dungi retiniene angiomatoase (lezarea vaselor mici). Vitrosul este un lichid transparent și vâscos, situat într-o cavitate a ochiului chiar în spatele cristalinului.