Definiție
Definiție
Genodermatoza scleroatrofică keratodermică a extremităților este o keratodermă palmoplantară care apare încă de la naștere în formă difuză și a cărei grosime este mai puțin semnificativă decât în cazul altor keratodermi palmoplantare.
Este o tulburare ereditară familială, dominantă și autozomală (este suficient ca unul dintre cei doi părinți să poarte anomalia genetică pe un cromozom non-sexual pentru ca urmașii să aibă boala).
simptome
simptome
Simptomele genodermatozei sclero-atrofice keratodermice ale extremităților sunt:
- Această boală de piele se prezintă cu limite bine circumscrise și predomină în principal la punctul de presiune.
- La keratodermie este discret, mai palmar decât plantar (observat mult mai sus pe palmele mâinilor decât pe tălpile picioarelor).
- Este însoțită de a sclerodactilie, care se caracterizează printr-o afecțiune progresivă a pielii localizată la nivelul degetelor, caracterizată prin îngroșarea pielii, a țesuturilor subcutanate și uneori a țesuturilor profunde care se întăresc, apoi se atrofiază și se ulcerează.
- Boala poate apoi, la unii pacienți, să afecteze brațele, picioarele, picioarele, trunchiul și fața.