Na geladeira

Classificação

Nós distinguimos:

• L'hemoglobinúria paroxística essencial ou frigore (em inglês hemoglobinúria paroxística fria), também chamada, segundo um termo obsoleto, de A doença de Harley, é uma condição que ocorre em jovens, acompanhada de sintomas decorrentes de um resfriado, e que inclui crises de hemoglobinúria (presença de hemoglobinas na urina), precedidas de calafrios com febre. O paciente também apresenta ataques de ansiedade e dores no corpo.
• As análises revelam, no soro (parte fluida do sangue), uma variedade de proteínas:hemolisina. Trata-se de um tipo de anticorpo (imunoglobulina) tipo G (IgG), que tem a capacidade de destruir as hemácias (glóbulos vermelhos do grupo P). Especialistas os chamam autoanticorpos anti-P frio. Esta patologia, atualmente particularmente rara, corresponde a uma variedade de anemia hemolítica autoimune (condição em que o paciente produz anticorpos contra os seus próprios tecidos). Mais precisamente, esta doença que também leva o nome de Doença de Dressler ou síndrome de Donat-Landsteiner, é uma condição crônica caracterizada por hemólise, ou presença de hemoglobinas na urina (hemoglobinúria) que ocorre após um resfriamento geral. Por outro lado, os pacientes apresentam episódios dolorosos de formigamento difuso, associados ao aumento da temperatura.
• A hemoglobinúria e a hemólise, ou seja, a destruição dos glóbulos vermelhos no interior dos vasos, são o resultado de uma reação antígeno-anticorpo devido à presença deAnticorpo Donat-Landsteiner que é um autoanticorpo “frio” que tem a capacidade de se ligar aos glóbulos vermelhos a baixa temperatura, o que resulta em hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos) sobre a qual o complemento também atua assim que o corpo aquece até 37°. O complemento é um dos fatores que intervêm em cascata, desenvolvendo a atividade dos anticorpos. Este anticorpo, também denominado aglutinina ou hemolisina bifásica, é na realidade uma imunoglobulina IgG, dirigida contra o antígeno P que está localizado na superfície dos glóbulos vermelhos (glóbulos vermelhos). Esta reação de disfunção imunológica envolve este autoanticorpo e mais particularmente durante certas infecções por um vírus como sarampo, a varicela, Ou o caxumba. Durante a sífilis terciária (para a qual a sorologia é falsamente positiva), também é possível observar reação semelhante. Para certos casos, a ação da aglutinina aparece sem saber exatamente por quê, são formas idiopáticas, que designam uma doença que existe por si fora de qualquer outro estado mórbido (consequências da doença) definido. Os pacientes apresentam crises de hemoglobinúria que são desencadeadas quando expostos ao frio, quando apresentam febre ou após a ocorrência de episódio de calor, dor ou trauma variável. Os episódios são então seguidos por um pequeno icterícia (icterícia leve) e anemia hemolítica. Se o paciente retornar para um ambiente mais quente, o acesso então aparecerá. Entre os episódios não se observa nenhuma perturbação particular e a evolução é espontaneamente favorável. Porém, às vezes, ao palpar o abdômen do paciente, notamos uma hepatoesplenomegalia isto é, um aumento no volume do fígado e do baço, mas é transitório.
• Os exames laboratoriais revelam anemia normocítica normocrômico durante o qual os glóbulos vermelhos parecem normais sem serem sobrecarregados com ferro. Este exame também destaca a presença de hemoglobinas na urina e hemoglobinas no sangue (hemoglobinemia). Por outro lado, ocorre hiperbilirrubinemia transitória (aumento transitório da bilirrubina) após o episódio. Por último, a reacção de Donat-Landsteiner é positiva, destacando uma hemólise in vitro glóbulos vermelhos quando entram em contato com o soro do paciente, desde que este seja resfriado a 0° por 30 minutos e depois reaquecido a 37°. Muitas vezes é necessário, para descartar outros diagnósticos, principalmente sífilis, procurar reações sorológicas para esta infecção que sejam falso-positivas. O tratamento consiste apenas em evitar o resfriamento.