Definicja
Definicja
Syndrom móżdżek to schorzenie, którego geneza wiąże się z uszkodzeniem części móżdżku, lub obszary anatomiczne łączące ten narząd z resztą centralnego układu nerwowego.
objawy
objawy
Objawy zespołu móżdżkowego to:
- Problem ze staniem.
- Problemy z chodzeniem.
- L'adiadokokineza Babińskiego (terminy od: prywatny, diadokhos: następujące po sobie i kinêsis: ruch), odpowiada zanikowi diadokokinezy, czyli umiejętności szybkiego wykonywania określonych ruchów, takich jak:
- Pronacja (podnoszenie przedmiotu).
- Supinacja (wyciągnięcie ręki dłonią skierowaną do góry w celu błagania) w alternatywny sposób. Adiadokokineza jest objawem obserwowanym u pacjenta ze zmianą móżdżku. Stan ten występuje również w innych patologiach układu nerwowego, takich jak stwardnienie rozsiane.
- Może to być również A asynergia, co oznacza, że złożone ruchy są podzielone na kilka etapów:
- Jeśli zatem pacjent zostanie poproszony o podniesienie stopy, zrobi to w kilku etapach.
- Kiedy pacjent znajduje się w pozycji stojącej, ma tendencję do rozkładania stóp, aby utrzymać równowagę i zwiększyć podstawę podparcia (powierzchnia określona na podłożu i odpowiadająca przestrzeni niezbędnej do utrzymania równowagi przez osobę).
- U pacjenta występują oscylacje, które nie nasilają się po zamknięciu oczu. Mają one dużą amplitudę i są nieregularne.
- Chód pacjenta przypomina chód pijanego mężczyzny (mówimy o chodzie pijanym), z tendencją do odchylania się w stronę zmiany.
- Ruchy rozpoczynają się z pewnym opóźnieniem i najczęściej przekraczają cel, który wyznaczył pacjent. Mimo to kierunek jest zachowany i czasami pojawia się drżenie.
- Ponadto drżenia nie występują w stanie spoczynku. Pojawiają się jedynie podczas dobrowolnych ruchów wykonywanych przez pacjenta.
- Tendencja do upadku podczas stania. Jeśli u pacjenta występuje tylko jedna strona móżdżku (jednostronny zespół móżdżkowy), w większości przypadków ma on tendencję do odchylania się w stronę zmiany.
- Gdy zespół móżdżkowy jest obustronny, pacjent oscyluje, ale nie spada.
- Zaburzenia mowy: emisja słów jest nierówna, występuje osobna wymowa sylab, dykcja jest powolna, pacjent się waha. Niektórzy z nich mają tendencję do mówienia wybuchowo i z grymasami. Wiąże się to z zaburzeniem koordynacji mięśni umożliwiających fonację i artykulację mowy. Zespół ten obserwuje się głównie w obustronnym zespole móżdżkowym.
- Jeśli dotknięta jest centralna część móżdżku, dotyczy to zasadniczo pozycji stojącej i chodzenia. W przypadku uszkodzeń części bocznych zaburzony jest ruch.
fizjologia
Le móżdżek będąc jednym z ośrodków regulacyjnychkora ruchowa mózgu (u źródła ruchów) objawy prezentowane przez pacjenta różnią się w zależności od uszkodzonego obszaru:
- Osiągnięcie robak prowadzi do wystąpienia zaburzeń równowagi statycznej (w czasie unieruchomienia pacjenta): o których wtedy mówimyataksja móżdżek.
- Osiągnięcie półkule powoduje głównie problemy w koordynacji ruchów.
- Uszkodzenie tylnej części móżdżku powoduje: a oczopląs (mimowolne ruchy oscylacji o małej amplitudzie i obrót gałki ocznej).
Patofizjologia
Le Zespół Claude’a (w języku angielskim zespół Claude'a) jest wtórny do uszkodzenia obszaru móżdżku: szypułka mózgowa. Ten zespół objawów charakteryzuje się:
- Trudności w mówieniu (problemy z mówieniem).
- Porażenie niektórych nerwów ocznych (wspólnego nerwu ruchowego oka) po stronie zmiany, u pacjenta objawia się tzw. porażenie połowicze móżdżku (termin nieistotny) sprawia, że jest to a półzespół móżdżkowy. Jest to zespół objawów odpowiadający uszkodzeniu połowy móżdżku. Ten typ stanu występuje głównie wtedy, gdy dotknięty jest określony obszar móżdżku: czerwony rdzeń (mówimy dokładniej o zespole naprzemiennego rdzenia czerwonego).
La choroba Fahra (w języku angielskim choroba Fahra) to stan, którego przyczyny są słabo poznane. Dla niektórych specjalistów może to oznaczać zaburzenie wykorzystania wapnia w organizmie. W rzeczywistości odnotowujemy atak na zwoje podstawne (wysepki komórek szarych wewnątrz istoty białej móżdżku), wiążące złogi węglanu wapna, które stopniowo penetrują te obszary. Patologia ta, która dotyka mężczyzn w średnim wieku, charakteryzuje się także uszkodzeniem ząbkowanych jąder móżdżku, co powoduje, że zmiana jest widoczna na zdjęciach rentgenowskich czaszki. Objawy jakie zgłasza pacjent to:
- Powolność i brak ruchów, tzw bezruch.
- Une hipertonia, czyli sztywność i drżenie w spoczynku kończyn, wskazujące na obecność zespołu parkinsonowskiego. TO belka piramidy jest głównym szlakiem nerwowym należącym do ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego). Składa się z grupy włókien nerwowych mających wspólną trasę i przeznaczonych do przekazywania dobrowolnych komunikatów motorycznych (impulsów nerwowych umożliwiających ruch, w przeciwieństwie do komunikatów przeznaczonych do postrzegania wrażeń). Łączy komórki nerwowe w kształcie piramidy zawarte w korze mózgowej (istocie szarej mózgu) z innymi komórkami nerwowymi zawartymi w rdzeniu kręgowym.
- Une padaczka.
- Zespół móżdżkowy.
- Zmiana charakteru.
- Zaburzenia intelektualne pojawiające się stopniowo.
- U niektórych pacjentów niewystarczające wydzielanie parathormonu. TO przytarczyc nadzorują utrzymanie poziomu wapnia w surowicy (ilości wapnia we krwi), podczas gdy kalcytonina, hormon wydzielany przez tarczycę, pełni odwrotną rolę, czyli obniża poziom wapnia we krwi. Ewolucja tej patologii jest pejoratywna. W rzeczywistości następuje to w kierunku śmierci pacjenta w ciągu kilku lat.
La Choroba Kuru, śmiertelny, atakujący móżdżek i powodujący objawy podobne do Choroba Parkinsona (drżenie, problemy z chodzeniem, problemy z koordynacją ruchów, demencja). Jest to pierwszy warunek, dla którego wyodrębniliśmy priony (odpowiedzialny w szczególności za Choroba Creutzfeldta-Jacoba). Kuru dotknęło kiedyś plemiona papuaskie Nowej Gwinei. Było to spowodowane spożyciem skażonych mózgów: w rzeczywistości plemiona te przyzwyczaiły się do zjadania mózgów zmarłych, aby złożyć im hołd. Epidemia wygasła wraz ze stłumieniem kanibalizmu.
La Choroba Strümpella Lorrain to schorzenie neurologiczne charakteryzujące się paraplegią kurczową (paraliżem kończyn dolnych), spowodowaną demielinizacja (postępujące niszczenie mieliny = otoczki tłuszczowej otaczającej niektóre nerwy). Ta demielinizacja wpływa na pewne obszary centralnego układu nerwowego, którymi są pęczki piramidalne, a czasami (łagodniejsze uszkodzenie) pęczek rdzeniowo-móżdżkowy. Zespół Strümpella-Lorraina ma wczesne formy, które pojawiają się w wieku 2 lub 3 lat, oraz formy późne, które czasami ujawniają się dopiero po 35 roku życia.
Le Zespół Seemanna odpowiada zaburzeniu rozwojowemu móżdżku, któremu towarzyszy brak koordynacji ruchów bez upośledzenia siły mięśniowej, spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego. Do tego dochodzi opóźnienie w pojawieniu się mowy, zawroty głowy i oczopląs.
Le Zespół Arnsa i Sayre’azwany także zespołem Kearnsa-Sayre’a lub zespołem Barnarda i Scholza, to zespół objawów powstałych na skutek zaburzenia wykorzystania DNA w mitochondriach, czyli małych narządach znajdujących się w cytoplazmie komórek, mających kształt małych kulek, lub pręty, odgrywające ważną rolę w zarządzaniu energią organizmu. Pacjent dotknięty tą patologią przedstawia:
- Zapalenie siatkówki (tzw. barwnikowe).
- Oftalmoplegia zewnętrzna (zaburzenia funkcji motorycznych mięśni oka) z opadaniem powiek (zwiotczenie powiek górnych).
- Zez rozbieżny (wada równoległości oczu).
- Uszkodzenie mięśnia sercowego (mięsień sercowy) z zaburzeniami przewodzenia impulsów nerwowych w obrębie serca prowadzące do zmian w jego rytmie (blok odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy).
- Najczęściej u pacjentów występują również problemy ze słuchem, takie jak głuchota.
- Zespół móżdżkowy.
- Zaburzenie wydzielania hormonów (zaburzenia endokrynologiczne).
- Rozmiar poniżej średniej.
La Choroba lub zespół Hunta (w języku angielskim: zespół Ramsaya Hunta), zwany także półpasiec twarzy lub uszu, charakteryzuje się obecnością bólu samoistnego lub spowodowanego (zmianą lub podrażnieniem pochodzenia zakaźnego), zlokalizowanego na drodze nerwu, na poziomie korzenie (które łączą go z centralnym układem nerwowym) lub w obszarze unerwionym. Ból ten ma charakter napadowy (epizod, podczas którego objawy objawiają się z największą intensywnością). Podczas tej patologii pacjenci skarżą się na ból w kanale słuchowym i uchu środkowym.
Le Zespół Sicarda móżdżkowo-potylicznego-kąta kręgowego, zwany także zespołem Sicarda, jest wtórny do uszkodzenia części układu nerwowego (rdzenia przedłużonego) i charakteryzuje się występowaniem porażenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i mięśnia czworobocznego, znieczuleniem obszarów anatomicznych unerwionych przez dwa pierwsze nerwy wychodzące z odcinka szyjnego kręgosłupa (kręgi szyi) i zespół móżdżkowy.
Le boczny zespół opuszkowy odpowiada zespołowi objawów na ogół spowodowanych postępującym zniszczeniem, takim jak zmiękczenie po stronie rdzenia przedłużonego, którego przyczyną jest zaburzenie ukrwienia poprzez zaburzenie krążenia. Zespół ten charakteryzuje się występowaniem porażenia połowiczego (paraliżu połowy ciała), które występuje naprzemiennie, oraz półzespołu móżdżkowego. Niektórzy pacjenci mają porażenie podniebienia miękkiego gardła i krtani.
Zespół wypukłości (w języku angielskim: zespoły pontynowe), zwany także zespołem mezocefalicznym lub pontynowym, jest zespołem wtórnym do uszkodzenia wypukłości, czyli mesocephalus lub mostu Varole'a, czyli części pnia mózgu znajdującej się nad opuszką, poniżej konarów mózgu i przed móżdżkiem.
L'porażenie połowicze móżdżku (termin nieistotny) jest w rzeczywistości półzespołem móżdżkowym. Jest to zespół objawów odpowiadający uszkodzeniu połowy móżdżku. Ten typ uszkodzenia występuje głównie wtedy, gdy dotyczy określonego obszaru móżdżku: czerwony rdzeń (mówimy dokładniej o zespole naprzemiennego rdzenia czerwonego).
Le zespół tętnicy górnej móżdżku powoduje u chorych dobrowolne ruchy, drżenie i zaburzenia percepcji ciepła i bólu. Gwiaździak jest stosunkowo łagodnym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego (móżdżku, mózgu, rzadziej rdzenia kręgowego) z tendencją do otorbienia. Ta odmiana nowotworu rozwija się kosztem astrocytów.
Egzamin medyczny
Badanie lekarskie
Kończyna po stronie chorej opada tak, że pacjent nie jest w stanie jej utrzymać bezwładnie, gdy badający podnosi tę kończynę i nagle ją puszcza.
Le Zjawisko odbicia Holmesa, jest w niektórych przypadkach podkreślone. Kiedy badający próbuje wbrew sobie (czyli wbrew jego oporowi) wyprostować przedramię pacjenta i nagle puszcza to przedramię, ręka pacjenta odbija się (w pewnym sensie) z powrotem w stronę barku.
Spowodować
Spowodować
Stany leżące u podstaw zespołu móżdżkowego dotyczą móżdżku, tylko jednego z jego składników lub włókien umożliwiających połączenie tego narządu z innymi częściami układu nerwowego.
Może to być:
- Z jednej uczucie dotarcie do naczyń (krwotok, zmiękczenie).
- Z jednej infekcja (ropień, móżdżkowe zapalenie mózgu, kiła).
- Z jednej zatrucie (narkotyki, alkohol).
- U niektórych pacjentów zajęcie móżdżku ma podłoże paranowotworowe i prowadzi do podostrego zwyrodnienia móżdżku. Może to być również przypadek pierwotnego zaniku móżdżku (zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, zanik kory móżdżku).
- Wreszcie schorzenie móżdżkowe może mieć podłoże dziedziczne i rodzinne: tak jest między innymi w przypadku choroby Friedricha i heredoataksji móżdżkowej Pierre'a Marie.