Definicja
Definicja
Methemoglobina jest brązowym pigmentem pochodzącym z hemoglobiny, w której doszło do utlenienia żelaza żelazawego do żelaza żelazowego, uniemożliwiając wiązanie i transport tlenu z pęcherzyków płucnych do tkanek.
Ogólny
Wiadomo, że methemoglobina Apteka i biolodzy jako żelazo trójwartościowe, niezdolne do wiązania tlenu. TO czerwone komórkiw stanie nieprawidłowym zawierają około 1% methemoglobiny.
objawy
objawy
Objawy zależne od poziomu methemoglobiny we krwi to:
- Gdy poziom methemoglobiny we krwi wynosi od 0 do 3%, nie obserwuje się żadnych objawów.
- Gdy poziom wynosi od 3 do 15%, u pacjenta występuje niewielkie łupkowobrązowe zabarwienie skóry i błon śluzowych, spowodowane ciemniejszym zabarwieniem methemoglobiny.
- Kiedy poziom methemoglobiny wynosi od 15 do 20%, pacjent zgłasza się sinica ma tendencję do brązu w przypadku methemoglobinemii i tendencję do błękitu w przypadku sulfhemoglobinemii.
- Gdy poziom methemoglobiny wynosi od 25 do 50%, występują oznakiniedotlenienie, co jest następstwem hipoksemii (zmniejszenia ilości tlenu zawartego we krwi). Dotyczy to przede wszystkim ośrodkowego układu nerwowego, objawiając się bólami głowy, sennością, złym samopoczuciem, splątaniem, trudnościami w oddychaniu, kołataniem serca, bólami w klatce piersiowej, bólami dławicowymi.
- Kiedy poziom hemoglobiny we krwi wynosi od 50 do 70%, pacjent wykazuje oznaki niedotlenienia, tym razem ciężkiego. Jego świadomość jest całkowicie zmieniona, mogą wystąpić drgawki i zaburzenia rytmu serca. TO śpiączka występuje w większości przypadków i postępuje w kierunku uszkodzenia nerek tego typu ostra nefropatia cewkowo-śródmiąższowa.
Patofizjologia
Rozmawiamy o tym methemoglobinemia gdy czerwone krwinki zawierają nienormalnie duże ilości methemoglobiny.
Nabyta methemoglobinemia est:
- Wynik wchłonięcia środka utleniającego i tym samym zatrucia, ogólnie zawodowe.
- Wynika to z instrumentów pochodnych nitrowany ou chlorowane z gaźniki galeniki, aniliny et azotany (woda studzienna, dodatki do żywności, azotyny amyle, trinitryny), Oni chinony i chlorany.
Szczególnie podatne na zatrucie są dzieci methemoglobina w nabytej formie. W rzeczywistości ilość NADH diaforaza ma mniejsze znaczenie w ich organizmie niż u dorosłych.
La methemoglobinemia jest powszechnie kojarzony z sulfhemoglobinemia jeśli chodzi o zatrucie pochodnymi l'anilina, i inne substancje, np la fenacetyna, sulfonamidy, sulfonyThe chlorany, I lidokaina między innymi. Tam sulfhemoglobinemia (Na Angielski sulfhemoglobinemia) oznacza obecność we krwi sulfhemoglobina prowadząc do wypadków porównywalnych do tych, które miały miejsce w przypadku methemoglobinemia.
La wrodzona methemoglobinemia, jest przekazywany w sposób dominujący (wystarczy, że jedno z rodziców jest nosicielem anomalii genetycznej powodującej zaburzenie chromosomalne, aby potomstwo zachorowało).
Le deficyt w ADH diaforaza, zwany także methemoglobina reduktaza. Jest to stan dziedziczny. autosomalny recesywny, to znaczy którego przeniesienie wymaga, aby oboje rodzice byli nosicielami genu wywołującego chorobę. Deficyt w ADH diaforaza, se caractérise par une sinica trwały, stosunkowo dobrze tolerowany, związany z wadami rozwojowymi, takimi jak osłabienie, mikrocefalia (objętość czaszki mniejsza niż przeciętna), zaburzenia psychomotoryczne. Konieczne jest rozróżnienie formy heterozygotyczny, kształtu homozygotyczny. W formie heterozygotyczny u pacjenta nie występują żadne objawy, z wyjątkiem wchłonięcia niektórych leków, które powodują pojawienie się methemoglobinemia.
L'hemoglobinoza M. jest methemoglobinemia choroba wrodzona charakteryzująca się obecnością hemoglobiny M, co prowadzi do pojawienia się rzadkiej postaci sinica wrodzony, którego transmisja następuje zgodnie z trybem autosomalny dominujący (wystarczy, że jedno z dwojga rodziców przekazało anomalię genetyczną, aby potomstwo wykazało chorobę). Tam sinica może ostatecznie ustąpić w wieku od czterech do sześciu miesięcy lub pozostać trwałym.
Popper : termin Angielski co oznacza „przycisk zatrzaskowy”. Jest to popularna nazwa substancji chemicznych: azotyny lotny amyl, lub butyl, stosowany w inhalacji (podczas wdechu) jako afrodyzjak. Te pochodne azotowany, czasami powodują bóle głowy, uszkodzenia skóry twarzy i methemoglobinemia.
Wykorzystanie owoców i liści borówka w dawkach terapeutycznych jest bezpieczny. Ale nadużycie może spowodować zatrucie l'hydrochinonco skutkuje powstaniem methemoglobina, związane z utratą masy ciała i występowaniem żółtaczka. W niektórych przypadkach może to prowadzić do skrajnego zmęczenia, a czasami do złego rokowania.
Egzamin medyczny
Labo
Przede wszystkim badania laboratoryjne pozwalają na identyfikację methemoglobiny we krwi poprzez udział m.in spektroskopia i badanie spektrofotometryczne. La spektroskopia to badanie widma promieniowania, absorpcji lub emisji energetycznej, która charakteryzuje to promieniowanie ze względu na jego częstotliwość.
Badanie mikroskopowe czerwonych krwinek często wykazuje obecność hemolizy (pęknięcia czerwonych krwinek) i ciałek Heinza wewnątrz czerwonych krwinek.
Badanie stabilności hemoglobiny w obecności izopropanolu lub pod wpływem ciepła jest sposobem na rozpoznanie niestabilnych hemoglobin. Duża liczba niestabilnych wariantów hemoglobiny nie jest rozpoznawana przezelektroforeza co nie pozwala zatem na wyeliminowanie tej diagnozy.
Traitement
Traitement
Leczenie różni się w zależności od rodzaju methemoglobinemii:
- Obecnie nie jest znane żadne leczenie w obecności hemoglobiny M.
- Gdy methemoglobinemia jest mniejsza niż 25% i pacjent nie wykazuje żadnych objawów, zostaje po prostu umieszczony na obserwacji. Jeśli chodzi o pacjenta z chorobami serca, a dokładniej a choroba niedokrwienna serca Wskazane jest kontynuowanie leczenia nawet w przypadku spadku stężenia hemoglobiny lub osiągnięcia 10%, jeśli u pacjenta występują objawy.
- Gdy methemoglobinemia jest ciężka, a pacjent wykazuje oznaki zatrucia polegające na utracie przytomności, należy wykonać płukanie żołądka, intubację dotchawiczą i dożylne wstrzyknięcie błękitu metylenowego w postaci 1% roztworu w dawce 1 mg na kilogram nagły wypadek. Ta procedura jest przeciwwskazana, jeśli u pacjenta występuje niedobór dehydrogenazy glukozo-sześciofosforanowej (G6PD).
- W przypadku niedoboru diaforazy ADH należy podawać doustnie błękit metylenowy w dawce 100–300 mg na dobę lub kwas askorbinowy (witaminę C) w dawce 300–500 mg na dobę. Pomaga to obniżyć poziom methemoglobiny.