Definicja
Definicja
Hemoliza to normalne lub patologiczne niszczenie czerwonych krwinek (czerwonych krwinek).
Ogólny
Zniszczenie czerwonych krwinek następuje poprzez różne białe krwinki: makrofagi należący do szpiku kostnego i wątroby.
Przeciętna czerwona krwinka żyje około stu dni. Po zniszczeniu czerwonej krwinki jej składniki ponownie wchodzą w proces recyklingu i produkcji nowej czerwonej krwinki.
L 'hemoglobina (pełniący rolę wychwytywania żelaza), przekształca się w bilirubiny (żółty pigment powodujący żółtaczkę: żółtaczka), następnie jest wychwytywany przez wątroba. Następnie jest transportowany do żółći ostatecznie wyeliminowane przezjelito w kale.
Le fer wykorzystywany jest do produkcji czerwonych krwinek dzięki syderofilina (białko pełniące rolę transportera).
objawy
objawy
Objawy hemolizy to:
- Gorączka.
- Dreszcze.
- Bóle stawów (bóle stawów).
- Bóle brzucha.
- Dyskomfort.
- Dreszcze.
- Stan szoku (niedobory w funkcjonowaniu niektórych narządów) w przypadku znacznej hemolizy, której towarzyszy bezmocz (brak moczu) lub zmniejszenie ilości moczu.
- Żółtaczka (żółtaczka).
- Duszność (duszność).
- Tachykardia (przyspieszone tętno).
Patofizjologia
W przypadku nieprawidłowej hemolizy czas życia chorych czerwonych krwinek jest krótszy niż około 2 tygodnie. Rozróżniamy niektóre choroby, takie jak:
- Deficyt w glukozo-6-fosforan dehydrogenaza (enzym biorący udział w niszczeniu glukozy: cukier), i którego niedobór genetyczny związany z chromosomem płciowym prowadzi do: choroba gonosomalny Orzeczenie (tylko jeden z rodziców może przenieść chorobę). Brak tego enzymu powoduje atak na czerwone krwinki, co skutkuje formą hemoliza ciężki, gdy dana osoba przyjmuje leki przeciwutleniaczmogące modyfikować substancję czynną leku (przeciwmalaryczny, sulfonamid) lub w przypadku spożycia fasoli (fawizm).
- Anomalia (dziedziczna) struktura hemoglobiny anemia sierpowata (głównie wśród czarnych).
- Talasemia (niedokrwistość wtórna do dziedzicznej anomalii w wytwarzaniu hemoglobiny, występująca głównie w populacjach basenu Morza Śródziemnego).
- Koagulopatie (choroby związane z krzepnięciem krwi).
- Proteza sercowy, którego mechaniczne działanie niszczy czerwone krwinki podczas przechodzenia przez protezę.
- Akcja produkty toksyczne (jady, substancje chemiczne).
- Leki (chloramfenikol, prymachina).
- Mikroorganizmy (bakterie, wirusy).
- Hipersplenizm (nadmierne niszczenie krwinek przez śledzionę).
- malaria.
- Maladie autoimmunologiczne.
Egzamin medyczny
Labo
W badaniu krwi zauważamy:
- Zwiększenie liczby retikulocytów (prekursorów czerwonych krwinek: „czerwonych krwinek dziecka”).
- Hiperbilirubinemia (podwyższone stężenie bilirubiny we krwi).
- Zmniejszona żywotność czerwonych krwinek.
- Spadek poziomu haptoglobuliny (odmiany białek związanych z węglowodanami obecnymi we krwi, wykazywany metodą elektroforezy, która jest metodą rozdzielania białek pod działaniem pola elektrycznego).
- Zwiększona hemoglobina we krwi.
- Hemoglobinuria (obecność hemoglobiny w moczu).
Traitement
Traitement
Leczenie hemolizy zależy od jej rodzaju:
- Usunięcie przyczyny lub leczenie choroby sprawczej.
- W razie potrzeby transfuzja krwinek bez osocza (w przypadku wstrząsu).
- Transfuzja wymienna u noworodka (w przypadku niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej).
- Kortykosteroidy (kortyzon).
- Splenektomia (usunięcie śledziony) w określonych przypadkach.