Definicja
Definicja
Keratodermal skleroatroficzna genodermatoza kończyn to rogowacenie dłoniowo-podeszwowe, które pojawia się od urodzenia w postaci rozproszonej i którego grubość jest mniej znacząca niż w przypadku innych rogowaceń dłoniowo-podeszwowych.
Jest to choroba rodzinna, dominująca i dziedziczona autosomalnie (wystarczy, że jedno z rodziców będzie nosiło anomalię genetyczną na chromosomie niepłciowym, aby potomstwo zachorowało).
objawy
objawy
Objawy keratodermalnej twardzinowo-zanikowej genodermatozy kończyn to:
- Ta choroba skóry ma dobrze odgraniczone granice i dominuje głównie w punkcie nacisku.
- La keratodermia jest dyskretny, bardziej dłoniowy niż podeszwowy (obserwowany znacznie wyżej na dłoniach niż na podeszwach stóp).
- Towarzyszy mu A sklerodaktylia, który charakteryzuje się postępującym stanem skóry, zlokalizowanym na palcach, charakteryzującym się zgrubieniem skóry, tkanki podskórnej, a czasem tkanek głębokich, które twardnieją, następnie zanikają i owrzodzą.
- U niektórych pacjentów choroba może następnie zająć ręce, stopy, nogi, tułów i twarz.