Definicja
Definicja
W lodówce opisuje stan, w którym zimno jest rzekomą lub rzeczywistą przyczyną.
Ogólny
Czasami używa się frigore do określenia zimna jako przyczyny wyzwalającej:
- La zimny paraliż twarzy.
- La zimne zapalenie opłucnej.
Klasyfikacja
Wyróżniamy :
- L'hemoglobinuria istotny napadowy lub frigore (w języku angielskim napadowa zimna hemoglobinuria), zwana także według przestarzałego terminu Choroba Harleya, to schorzenie występujące u młodych ludzi, któremu towarzyszą objawy przeziębienia, w tym napady hemoglobinurii (obecność hemoglobiny w moczu), poprzedzone dreszczami i gorączką. U pacjenta występują również ataki lęku i bóle ciała.
- Analizy ujawniają, że w surowicy (płynnej części krwi) znajdują się różne białka:hemolizyna. Jest to rodzaj przeciwciała (immunoglobuliny) typu G (IgG), które ma zdolność niszczenia czerwonych krwinek (czerwonych krwinek grupy P). Specjaliści do nich dzwonią zimne autoprzeciwciała anty-P. Ta patologia, która jest obecnie szczególnie rzadka, odpowiada różnym autoimmunologicznym niedokrwistości hemolitycznej (stanowi, w którym pacjent wytwarza przeciwciała przeciwko własnym tkankom). Dokładniej, ta choroba, która również nosi nazwę Choroba Dresslera lub zespół Donata-Landsteinera, jest chorobą przewlekłą charakteryzującą się hemolizą, czyli obecnością hemoglobin w moczu (hemoglobinurią), która pojawia się po ogólnym ochłodzeniu. Z drugiej strony u pacjentów występują bolesne epizody rozlanego mrowienia, związane ze wzrostem temperatury.
- Hemoglobinuria i hemoliza, czyli zniszczenie czerwonych krwinek wewnątrz naczyń, są wynikiem reakcji antygen-przeciwciało spowodowanej obecnościąPrzeciwciało Donata-Landsteinera które jest „zimnym” autoprzeciwciałem mającym zdolność przyłączania się do czerwonych krwinek w niskiej temperaturze, co powoduje hemoliza (zniszczenie czerwonych krwinek), na który dopełniacz działa również, gdy organizm ogrzeje się do 37°C. Dopełniacz jest jednym z czynników, które działają w kaskadzie, rozwijając aktywność przeciwciał. Przeciwciało to, zwane także aglutyniną lub dwufazową hemolizyną, jest w rzeczywistości immunoglobuliną IgG skierowaną przeciwko antygenowi P, który znajduje się na powierzchni czerwonych krwinek (czerwonych krwinek). Ta reakcja dysfunkcji układu odpornościowego obejmuje to autoprzeciwciało, a zwłaszcza podczas niektórych infekcji wirusowych, takich jak odraThe ospa wietrzna, Albo świnka. Podczas kiły trzeciorzędowej (dla której serologia jest fałszywie dodatnia) można również zaobserwować podobną reakcję. W niektórych przypadkach działanie aglutyniny pojawia się, nie wiedząc dokładnie dlaczego, są to formy idiopatyczne, które oznaczają chorobę, która istnieje sama w sobie poza jakimkolwiek innym zdefiniowanym stanem chorobowym (konsekwencjami choroby). U pacjentów występują napady hemoglobinurii, które pojawiają się w wyniku narażenia na zimno, gorączki lub po wystąpieniu gorącego, bolesnego epizodu lub różnorodnego urazu. Po odcinkach następuje mały żółtaczka (łagodna żółtaczka) i niedokrwistość hemolityczna. Jeśli pacjent powróci do cieplejszego otoczenia, pojawi się dostęp. Pomiędzy epizodami nie obserwuje się żadnych szczególnych zaburzeń, a ewolucja jest spontanicznie korzystna. Zdarza się jednak, że dotykając brzucha pacjenta zauważamy a hepatosplenomegalia to znaczy zwiększenie objętości wątroby i śledziony, ale jest to zjawisko przemijające.
- Badania laboratoryjne ujawniają a niedokrwistość normocytowa normochrom podczas którego czerwone krwinki wyglądają normalnie, bez przeładowania żelazem. Badanie to wskazuje również na obecność hemoglobiny w moczu i hemoglobiny we krwi (hemoglobinemia). Z drugiej strony po epizodzie występuje przejściowa hiperbilirubinemia (przejściowy wzrost stężenia bilirubiny). Wreszcie reakcja Donata-Landsteinera jest pozytywna, podkreśla: hemoliza in vitro czerwone krwinki w momencie ich kontaktu z surowicą pacjenta, pod warunkiem, że tę ostatnią schłodzi się do 0°C na 30 minut, a następnie ponownie podgrzeje do 37°C. Często konieczne jest wykluczenie innych rozpoznań, przede wszystkim kiły, i poszukiwanie reakcji serologicznych na tę infekcję, które są fałszywie dodatnie. Leczenie polega wyłącznie na unikaniu wychłodzenia.
objawy
Patofizjologia
termin hemoglobinuria oznacza obecność hemoglobiny w moczu, nadając mu brązową barwę, a także w osoczu krwi, czyli płynnej części krwi. Dzieje się tak po rozpuszczeniu czerwonych krwinek (hemoliza). Osocze podczas hemoglobinemii ma lakierowany wygląd.
Może również odnosić się do obecności hemoglobiny w żółci. Jest to jeden z objawów porównywalnych z hemoglobinurią, która zawsze ma charakter patologiczny (ma charakter choroby).
Egzamin medyczny
Labo
Czasami mocz zabarwia się na czerwono z powodu leków. Dzieje się tak m.in fenoftaleina i ryfampicyna. Buraki i niektóre cukierki, między innymi zawierające barwniki, również barwią mocz na czerwono. Z tych wszystkich powodów przesłuchanie pacjenta jest bardzo ważne. Warunki laboratoryjne pomiaru hemoglobinurii są następujące:
- Należy pobrać próbkę moczu w ilości od 30 do 60 ml w czystej butelce i w miarę możliwości poza miesiączką. W rzeczywistości krew z okresów będzie zakłócać wyniki.
- Z drugiej strony przed pobraniem próbki należy bezwzględnie unikać wysiłku mięśni.
Przesłuchanie musi ujawnić przyjmowanie leków. Celem tego badania jest różnicowanie z hemoglobinurią ikrwiomocz to znaczy obecność krwi w moczu, która może być skutkiem zakażenie dróg moczowychlub nawet upośledzenie czynności nerek. Wyniki po tym badaniu są następujące:
- Albo nie ma hemoglobinurii (brak hemoglobiny w moczu).
- Albo dochodzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej, której towarzyszy znaczny wzrost stężenia hemoglobiny w osoczu, czyli w płynnej części krwi.
Poziom wolnej hemoglobiny w osoczu (hemoglobinemia) waha się od 5 mg na decylitr do 50 mg na litr lub równoważnie: 3,1 milimola na litr. Wolna hemoglobina w osoczu zwiększa się w przypadkach:
- D'hemoliza wewnątrznaczyniowy.
- D'ostra toksyczna niedokrwistość hemolityczna.
- Niezgodność transfuzji.
- Żółciowa gorączka hemoglobinurowa.
- Napadowa hemoglobinuria.
- Niedobór G6PD.
- W talasemii.
Z drugiej strony należy podjąć inne środki ostrożności w związku z hemolizą w hipotonicznym moczu. Dlatego konieczne jest badanie osmolarności moczu. Termin osmoza odnosi się do dyfuzji pomiędzy dwoma płynami oddzielonymi półprzepuszczalnymi ścianami. Innymi słowy, ważna jest również znajomość stężenia moczu. Obecność mioglobiny w odróżnieniu od hemoglobinurii można stwierdzić na drodze dyfuzji, a także na obecność bilirubiny w moczu. To również jest ważne, aby wiedzieć.
Technika
- L'Próba Ehrlicha to test mający na celu wykazanie in vivo (na samym pacjencie) zdolności hemolizy osocza do jego własnych czerwonych krwinek podczas napadowej hemoglobinurii chłodniczej. Badania te przeprowadza się na palcu pacjenta, na którym zatrzymano krążenie, poprzez założenie tam krawata, a następnie ochłodzenie tego palca poprzez zanurzenie go w lodowatej wodzie na kwadrans. Następnie ponownie rozgrzej palec przez kwadrans w letniej wodzie. Odzyskanie krwi uzyskanej poprzez nakłucie na poziomie tego palca wskazuje, że uzyskana w ten sposób krew jest częściowo lakierowana, a surowica jest zabarwiona na różowo.
- Le Próba Rosenbacha polega na pomiarze hemoglobinemii przed i po zanurzeniu dłoni w zimnej wodzie na pięć minut. W przypadku napadowej hemoglobinurii chłodniczej uzyskujemy inną wartość, wyższą od tej odnotowanej przed zanurzeniem (kiedy zanurzamy rękę w wodzie).