Definisjon
Definisjon
Dariers pseudoxanthoma elasticum er en sykdom av hud preget av liten oppdrett hvit eller gulaktig i fargen. Antallet deres er stort, og noen ganger grupperer de seg for å danne en relativt stor flekk med lilla farge.
Generelt
Klassisk sett gir pseudoxanthoma elasticum inntrykk av gåsehud. huden vises fortykket, myk og løs.
Dette dermatose forbinder med strekkmerker (små hudstriper, som ligner arr, vises på svært oppblåst hud).
Klassifisering
Det er fire elastiske pseudoksantomer av Darier:
- To er autosomalt dominerende (en forelder trenger bare å bære den genetiske anomalien for at barnet skal ha sykdommen).
- To er autosomalt recessiv (det er nødvendig at begge foreldrene bærer avviket på nivå med et gen for at barnet skal ha sykdommen).
symptomer
symptomer
Symptomene på Darier pseusoxanthoma elasticum er:
- Det vises hovedsakelig på hver side av halsen, ved albuefolden, i popliteal fossa (bak knærne) og i armhulene (under krysset mellom armer og bagasjerom), som har overflødige (overflødige) hudfolder som er løs og uten elastisitet.
- Disse hudlesjonene ses vanligvis hos barn.
Årsak
Årsak
Årsakene til pseudoxanthoma elasticum Darier er:
- Denne sykdommen av genetisk og medfødt opprinnelse (påvirker fosteret under graviditet) forklares av et brudd på de elastiske fibrene som tilhører bindevevet (kroppens støttevev), og på grunn av degenerasjon.
- Mekanismen er en progressiv ødeleggelse av et sett med elastiske fibre i dype områder av huden med hevelse av disse fibrene som smelter og ender opp med å fragmentere.
- Vi kan også se kalsiumavleiringer på de elastiske fibrene i øyets hud og blodårene. Lesjonene vises ved fleksjonsområdene i nakken (hudfolder). Disse mekanismene forklarer utseendet til lett hevede gule flekker med en lineær form.
Utvikling
Komplikasjoner
Komplikasjoner av Darier pseudoxanthoma elastica er:
- Noen pasienter har diskrete former for sykdommen som ikke alltid er lett å stille diagnosen.
- Blåmerker (blåmerker) av hyppig forekomst.
- Komplikasjoner vil sannsynligvis påvirke karene, noe som fører til høyt blodtrykk (forhøyet blodtrykk over normalen).
- Gastrointestinal blødning (av mage og tarm).
- Hjerneblødninger (på hjernenivå).
- Mangel på perifer blodsirkulasjon (i ekstremitetene av lemmer) kan føre til claudicatio (halthet).
- oppnåelse av koronar (angina pectoris blant andre).
- L'elastorrhexia vil sannsynligvis også påvirke øyet (Bruchs membran), og mer spesielt koroidal glasslegeme og netthinnen, som gir angiomatøse retinale streker (skade på små kar). Glasslegemet er en gjennomsiktig og tyktflytende væske, plassert i et hulrom i øyet rett bak linsen.