Definisjon
Definisjon
Keratodermal skleroatrofisk genodermatose i ekstremitetene er en palmoplantar keratoderma som vises fra fødselen i diffus form, og hvis tykkelse er mindre signifikant enn for andre palmoplantar keratoderma.
Det er en familiær, dominerende og autosomal arvelig lidelse (det er nok at en av de to foreldrene bærer den genetiske anomalien på et ikke-kjønnet kromosom for at avkommet skal ha sykdommen).
symptomer
symptomer
Symptomene på keratodermal sklero-atrofisk genodermatose i ekstremitetene er:
- Denne hudsykdommen har godt avgrensede grenser og dominerer hovedsakelig ved trykkpunktet.
- La keratoderma er diskret, mer palmar enn plantar (observert mye høyere på håndflatene enn på fotsålene).
- Den er ledsaget av en sklerodakti, som er preget av en progressiv hudtilstand lokalisert til fingrene, preget av fortykning av huden, subkutant vev, og noen ganger dype vev som stivner, deretter atrofi og sårdannelse.
- Sykdommen kan da hos noen pasienter ramme armer, føtter, ben, bagasjerom og ansikt.