I kjøleskapet

Klassifisering

Vi skiller:

• L'hemoglobinuri essensielt paroksysmal eller en frigore (på engelsk paroxysmal cold hemoglobinuria), også kalt i henhold til en foreldet betegnelse Harleys sykdom, er en tilstand som oppstår hos unge mennesker, ledsaget av symptomer på forkjølelse, og inkludert angrep av hemoglobinuri (tilstedeværelse av hemoglobiner i urinen), etterfulgt av frysninger med feber. Pasienten presenterer også angstanfall og kroppssmerter.
• Analysene avdekker, i serumet (flytende del av blodet), en rekke proteiner:hemolysin. Dette er en type antistoff (immunoglobulin) type G (IgG), som har kapasitet til å ødelegge røde blodceller (røde blodceller fra gruppe P). Spesialister kaller dem kalde anti-P autoantistoffer. Denne patologien, som er spesielt sjelden for tiden, tilsvarer en rekke autoimmun hemolytisk anemi (en tilstand der pasienten produserer antistoffer mot sitt eget vev). Mer presist, denne sykdommen som også bærer navnet på Dresslers sykdom eller Donat-Landsteiners syndrom, er en kronisk tilstand preget av hemolyse, eller tilstedeværelsen av hemoglobiner i urinen (hemoglobinuri) som oppstår etter en generell avkjøling. På den annen side presenterer pasienter smertefulle episoder med diffus prikking, assosiert med en økning i temperatur.
• Hemoglobinuri og hemolyse, det vil si ødeleggelse av røde blodlegemer inne i karene, er et resultat av en antigen-antistoff-reaksjon på grunn av tilstedeværelsen avDonat-Landsteiner antistoff som er et "kaldt" autoantistoff som har evnen til å feste seg til røde blodceller ved lav temperatur, noe som resulterer i hemolyse (ødeleggelse av de røde blodcellene) som komplementet også virker til så snart kroppen varmes opp til 37°. Et komplement er en av faktorene som griper inn i en kaskade, og utvikler aktiviteten til antistoffer. Dette antistoffet, som også kalles agglutinin eller to-fase hemolysin, er i realiteten et immunglobulin IgG, rettet mot P-antigenet som befinner seg på overflaten av røde blodlegemer (røde blodlegemer). Denne immundysfunksjonsreaksjonen involverer dette autoantistoffet og mer spesielt under visse infeksjoner av et virus som f.eks meslingerden vannkopper, Eller kusma. Under tertiær syfilis (som serologien er falskt positiv for), er det også mulig å observere en lignende reaksjon. I visse tilfeller vises virkningen av agglutinin uten å vite nøyaktig hvorfor, disse er idiopatiske former, som betegner en sykdom som eksisterer av seg selv utenfor en hvilken som helst annen sykelig tilstand (konsekvenser av sykdommen) definert. Pasienter har anfall av hemoglobinuri som utløses når de utsettes for kulde, når de har feber, eller etter forekomsten av en varm, smertefull episode eller varierende traumer. Episodene blir deretter fulgt av en liten gulsott (mild gulsott) og hemolytisk anemi. Hvis pasienten går tilbake til et varmere miljø, vises tilgang. Mellom episodene observeres ingen spesiell forstyrrelse, og utviklingen er spontant gunstig. Men noen ganger når vi palperer pasientens mage, merker vi en hepatosplenomegali det vil si en økning i volumet av lever og milt, men dette er forbigående.
• Laboratorieundersøkelser viser en normocytisk anemi normokrom hvor de røde blodcellene virker normale uten å bli overbelastet med jern. Denne undersøkelsen fremhever også tilstedeværelsen av hemoglobiner i urinen og hemoglobiner i blodet (hemoglobinemi). På den annen side er det forbigående hyperbilirubinemi (forbigående økning i bilirubin) etter episoden. Til slutt er Donat-Landsteiners reaksjon positiv, den fremhever en hemolyse in vitro røde blodlegemer når de kommer i kontakt med pasientens serum, forutsatt at serumet avkjøles til 0° i 30 minutter, og deretter varmes opp til 37°. Det er ofte nødvendig å utelukke andre diagnoser, først og fremst syfilis, å se etter serologiske reaksjoner for denne infeksjonen som er falskt positive. Behandling er kun for å unngå nedkjøling.