Definitie
Definitie
Een syndroom cerebellair is een aandoening waarvan de oorsprong verband houdt met schade aan een deel van het cerebellum, of anatomische gebieden die dit orgaan verbinden met de rest van het centrale zenuwstelsel.
symptomen
symptomen
De symptomen van het cerebellair syndroom zijn:
- Problemen met staan.
- Problemen met lopen.
- L'adiadocokinese van Babinski (term uit: privatief, diadokhos: elkaar opvolgen, en kinêsis: beweging), komt overeen met het verdwijnen van diadocokinese, het vermogen om snel bepaalde bewegingen uit te kunnen voeren zoals:
- Pronatie (een voorwerp oppakken).
- Supinatie (uw hand strekken met uw handpalm naar boven gericht om te bedelen) op een alternatieve manier. Adiadocokinese is een symptoom dat wordt waargenomen bij een patiënt met een cerebellaire laesie. Deze aandoening wordt ook aangetroffen bij andere pathologieën van het zenuwstelsel, zoals multiple sclerose.
- Het kan ook een zijn asynergie, dat wil zeggen dat complexe bewegingen in verschillende fasen worden opgesplitst:
- Als een patiënt dus wordt gevraagd zijn voet op te tillen, zal hij dit in verschillende stappen doen.
- Wanneer de patiënt zich in een staande positie bevindt, heeft hij de neiging zijn voeten te spreiden om zijn evenwicht te bewaren en zijn steunbasis te vergroten (oppervlak gedefinieerd op de grond en overeenkomend met de ruimte die een persoon nodig heeft om het evenwicht te bewaren).
- De patiënt vertoont trillingen die niet verergeren als de ogen gesloten zijn. Deze hebben een grote amplitude en zijn onregelmatig.
- Het looppatroon van de patiënt lijkt op dat van een dronken man (we spreken van een dronken looppatroon), met de neiging om af te wijken naar de zijkant van de laesie.
- De bewegingen beginnen met een bepaalde vertraging en overschrijden meestal het doel dat de patiënt heeft gesteld. Niettemin blijft de richting behouden en is er soms sprake van een trilling.
- Bovendien zijn er in rust geen trillingen. Ze verschijnen alleen tijdens vrijwillige bewegingen van de patiënt.
- Neiging om te vallen tijdens het staan. Wanneer de patiënt slechts aan één kant van het cerebellum is aangetast (unilateraal cerebellair syndroom), heeft dit in de meeste gevallen de neiging af te wijken naar de zijkant van de laesie.
- Wanneer het cerebellaire syndroom bilateraal is, oscilleert de patiënt maar valt niet.
- Spraakstoornissen: de uitspraak van woorden is schokkerig, er is een aparte uitspraak van lettergrepen, de dictie is traag, de patiënt aarzelt. Sommigen van hen hebben de neiging explosief te spreken met grimassen. Dit houdt verband met een verstoring van de coördinatie van de spieren, waardoor de fonatie en articulatie van spraak mogelijk is. Dit syndroom wordt voornamelijk waargenomen bij het bilaterale cerebellaire syndroom.
- Wanneer het centrale deel van het cerebellum wordt aangetast, wordt zowel de staande positie als het lopen beïnvloed. Bij laesies van de laterale delen is het de beweging die belemmerd wordt.
Fysiologie
Le cerebellum als een van de regelgevende centra vanmotorische hersenschors (aan de oorsprong van de bewegingen), zijn de symptomen van de patiënt verschillend, afhankelijk van het gewonde gebied:
- Het behalen van vermis leidt tot het optreden van statische evenwichtsstoornissen (wanneer de patiënt immobiel blijft): we spreken dan vanataxie cerebellair.
- De verwezenlijking van hemisferen veroorzaakt vooral problemen bij de coördinatie van bewegingen.
- Schade aan het achterste deel van het cerebellum veroorzaakt a nystagmus (onvrijwillige bewegingen van oscillatie met kleine amplitude en rotatie van de oogbol).
Pathofysiologie
Le Claude-syndroom (in het Engelse Claude-syndroom) is secundair aan een laesie van een deel van het cerebellum: de hersenstam. Deze reeks symptomen wordt gekenmerkt door:
- Spraakproblemen (problemen met spreken).
- Verlamming van bepaalde oogzenuwen (de gemeenschappelijke oogzenuw) aan de kant van de laesie; de patiënt presenteert zich met wat sommigen een cerebellaire hemiplegie (niet-significante term) maakt er een cerebellair hemi-syndroom. Dit is een reeks symptomen die overeenkomen met schade aan de helft van het cerebellum. Dit type aandoening komt vooral voor wanneer een bepaald deel van het cerebellum wordt aangetast: de rode kern (we spreken preciezer over het afwisselende rode kernsyndroom).
La De ziekte van Fahr (in het Engels de ziekte van Fahr) is een aandoening waarvan de oorzaken slecht worden begrepen. Voor sommige specialisten kan dit een verstoring van het calciumgebruik in het lichaam zijn. In feite observeren we een aanval op basale ganglia (eilandjes van grijze cellen in de witte stof van het cerebellum), die afzettingen van kalkcarbonaat associëren, die geleidelijk deze gebieden binnendringen. Deze pathologie, die mannen op middelbare leeftijd treft, wordt ook gekenmerkt door schade aan de gekartelde kernen van het cerebellum, waardoor de laesie zichtbaar wordt op röntgenfoto's van de schedel. De symptomen die de patiënt presenteert zijn:
- Traagheid en schaarste van bewegingen, ook wel genoemd akinesie.
- een hypertonie, dat wil zeggen stijfheid en tremor in de rest van de ledematen, wat de aanwezigheid van een Parkinson-syndroom weerspiegelt. DE piramide balk is een hoofdzenuwbaan, behorend tot het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Het bestaat uit een groep zenuwvezels die een gemeenschappelijke route hebben en bedoeld zijn om vrijwillige motorische boodschappen te transporteren (zenuwimpulsen die beweging mogelijk maken, in tegenstelling tot boodschappen die bedoeld zijn voor de perceptie van sensaties). Het verbindt de piramidevormige zenuwcellen in de hersenschors (grijze hersenmassa) met andere zenuwcellen in het ruggenmerg.
- een Epilepsie.
- Een cerebellair syndroom.
- Een verandering van karakter.
- Intellectuele stoornissen verschijnen geleidelijk.
- Bij sommige patiënten is er onvoldoende secretie van parathyroïdhormoon. DE bijschildklieren toezicht houden op het behoud van het serumcalcium (de hoeveelheid calcium in het bloed), terwijl calcitonine, een hormoon dat door de schildklier wordt uitgescheiden, de tegenovergestelde rol speelt, namelijk het verlagen van het calciumgehalte in het bloed. De evolutie van deze pathologie is pejoratief. In feite treedt het binnen een paar jaar op tot de dood van de patiënt.
La Kuru-ziekte, dodelijk, die het cerebellum aantast en symptomen veroorzaakt die lijken op die van Ziekte van Parkinson (trillingen, loopproblemen, problemen met het coördineren van bewegingen, dementie). Dit is de eerste voorwaarde waarvoor we de prion (in het bijzonder verantwoordelijk voor de Ziekte van Creutzfeldt-Jacob). Kuru trof ooit de Papoea-stammen van Nieuw-Guinea. Het was te wijten aan de inname van besmette hersenen: in feite hadden deze stammen de gewoonte aangenomen om de hersenen van de doden op te eten als eerbetoon aan hen. De epidemie stierf uit door de onderdrukking van het kannibalisme.
La Ziekte van Strümpell Lorrain is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door krampachtige paraplegie (verlamming van de onderste ledematen), als gevolg van demyelinisatie (progressieve vernietiging van myeline = vettige omhulling rond bepaalde zenuwen). Deze demyelinisatie beïnvloedt bepaalde gebieden van het centrale zenuwstelsel, namelijk de piramidale fascikels, en soms (mildere schade) de spinocerebellaire fasciculus. Het Strümpell-Lorrain-syndroom kent vroege vormen die verschijnen op de leeftijd van 2 of 3 jaar, en late vormen, die soms pas na de leeftijd van 35 jaar zichtbaar worden.
Le Seemann-syndroom komt overeen met een ontwikkelingsstoornis van het cerebellum die gepaard gaat met coördinatiestoornissen van bewegingen zonder aantasting van de spierkracht, als gevolg van schade aan het centrale zenuwstelsel. Daarbij komt nog een vertraging in het begin van de spraak, duizeligheid en nystagmus.
Le Arns en Sayre-syndroom, ook wel het syndroom van Kearns-Sayre of het syndroom van Barnard en Scholz genoemd, komt overeen met een reeks symptomen als gevolg van een verstoring van het gebruik van DNA in de mitochondriën, dit zijn kleine organen die zich in het cytoplasma van cellen bevinden en de vorm hebben van kleine bolletjes. of staven, die een belangrijke rol spelen bij het beheren van de energie van het lichaam. De patiënt die door deze pathologie wordt getroffen, presenteert:
- Ontsteking van het netvlies (pigmentair genoemd).
- Externe oftalmoplegie (motorische functieproblemen van de oogspieren) met ptosis (verslapping van de bovenste oogleden).
- Divergent scheelzien (defect in parallellisme van de ogen).
- Schade aan het myocardium (hartspier) met verstoringen in de geleiding van zenuwimpulsen in het hart, wat leidt tot veranderingen in de hartslag (bundeltakblok, atrioventriculair blok).
- Meestal vertonen patiënten ook gehoorproblemen zoals doofheid.
- Een cerebellair syndroom.
- Een stoornis in de afscheiding van hormonen (endocriene stoornissen).
- Een maat onder het gemiddelde.
La De ziekte of het syndroom van Hunt (in het Engels: het syndroom van Ramsay Hunt), ook wel gezichts- of oorgordelroos genoemd, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van spontane pijn, of veroorzaakt (door een laesie of irritatie van infectieuze oorsprong), gelegen op het pad van een zenuw, ter hoogte van zijn wortels (die het verbinden met het centrale zenuwstelsel), of in het gebied dat het innerveert. Deze pijn presenteert een paroxysme (episode waarin de symptomen zich het meest intens manifesteren). Tijdens deze pathologie klagen patiënten over pijn in de gehoorgang en het middenoor.
Le Sicard cerebello-occipito-wervelhoeksyndroom, ook wel Sicard-syndroom genoemd, is secundair aan een letsel aan een deel van het zenuwstelsel (de medulla oblongata) en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van verlamming van de sternocleidomastoideus-spier en de trapezius, anatomische gebieden van anesthesie die worden geïnnerveerd door de eerste twee zenuwen die komen van de cervicale wervelkolom (wervels van de nek) en een cerebellair syndroom.
Le lateraal bulbair syndroom komt overeen met een reeks symptomen die doorgaans het gevolg zijn van een progressieve vernietiging, zoals verzachting aan de zijkant van de medulla oblongata, waarvan de oorsprong een stoornis van de bloedtoevoer is door verstoring van de bloedsomloop. Dit syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van afwisselend hemiplegie (verlamming van de helft van het lichaam) en een cerebellair hemisyndroom. Sommige patiënten hebben verlamming van het zachte gehemelte van de keelholte en het strottenhoofd.
Het uitsteekselsyndroom (in het Engels: pontinesyndromen), ook wel mesocephalisch of pontinesyndroom genoemd, is een syndroom dat secundair is aan schade aan het uitsteeksel, of mesocephalus, of Varole-brug, dat wil zeggen het deel van de hersenstam dat zich boven de bol bevindt, onder de hersenstengels en voor het cerebellum.
L'cerebellaire hemiplegie (niet-significante term) is in feite een cerebellair hemisyndroom. Dit is een reeks symptomen die overeenkomen met schade aan de helft van het cerebellum. Dit type laesie komt vooral voor wanneer een bepaald deel van het cerebellum wordt aangetast: de rode kern (we spreken preciezer over het afwisselende rode kernsyndroom).
Le superieur cerebellair slagadersyndroom veroorzaakt willekeurige bewegingen, trillingen en stoornissen in de perceptie van warmte en pijn bij getroffen patiënten. Astrocytoom is een relatief goedaardige tumor van het centrale zenuwstelsel (cerebellum, hersenen, zeldzamer ruggenmerg), met de neiging tot encyste. Deze verscheidenheid aan tumoren ontwikkelt zich ten koste van astrocyten.
Medisch EXAMEN
Fysiek onderzoek
Het ledemaat aan de aangedane zijde valt zonder dat de patiënt het inert kan vasthouden wanneer de onderzoeker dit ledemaat optilt en plotseling loslaat.
Le Holmes rebound-fenomeen, wordt in sommige gevallen benadrukt. Wanneer de onderzoeker ondanks zichzelf (dat wil zeggen tegen zijn weerstand in) de onderarm van de patiënt probeert te strekken en hij deze onderarm plotseling loslaat, stuitert de hand van de patiënt (in zekere zin) terug in de richting van de schouder.
Veroorzaken
Veroorzaken
De omstandigheden die aan de oorsprong liggen van het cerebellaire syndroom beïnvloeden het cerebellum, slechts één van de bestanddelen ervan, of de vezels die de verbinding tussen dit orgaan en de andere delen van het zenuwstelsel mogelijk maken.
Het zou kunnen zijn:
- Van een genegenheid het bereiken van de bloedvaten (bloeding, verzachting).
- Van een infectie (abces, cerebellaire encefalitis, syfilis).
- Van een vergiftiging (drugs, alcohol).
- Bij sommige patiënten is de betrokkenheid van het cerebellum van paraneoplastische oorsprong, wat leidt tot subacute cerebellaire degeneratie. Er kan ook sprake zijn van primaire cerebellaire atrofie (olivopontocerebellaire atrofie, atrofie van de cerebellaire cortex).
- Ten slotte kan cerebellaire aandoening van erfelijke en familiale oorsprong zijn: dit is onder andere het geval bij de ziekte van Friedrich en de cerebellaire heredo-ataxie van Pierre Marie.