Definitie
Definitie
Keratodermale scleroatrofische genodermatose van de ledematen is een palmoplantaire keratodermie die vanaf de geboorte in diffuse vorm verschijnt en waarvan de dikte minder significant is dan bij andere palmoplantaire keratodermen.
Het is een familiale, dominante en autosomaal erfelijke aandoening (het is voldoende dat één van de twee ouders de genetische afwijking op een niet-seksueel chromosoom draagt, zodat het nageslacht de ziekte krijgt).
symptomen
symptomen
De symptomen van keratodermale sclero-atrofische genodermatose van de ledematen zijn:
- Deze huidziekte presenteert zich met goed afgebakende grenzen en overheerst voornamelijk op het drukpunt.
- La keratodermie is discreet, meer palmair dan plantair (veel hoger waargenomen op de handpalmen dan op de voetzolen).
- Het gaat vergezeld van een sclerodactylie, die wordt gekenmerkt door een progressieve huidaandoening gelokaliseerd op de vingers, gekenmerkt door de verdikking van de huid, het onderhuidse weefsel en soms diepe weefsels die verharden, vervolgens atrofiëren en zweren.
- De ziekte kan dan bij sommige patiënten de armen, voeten, benen, romp en gezicht aantasten.