Definizzjoni
Definizzjoni
Is-sindromu majeloproliferattiv huwa sett ta’ patoloġiji li jestendu maż-żmien u kkaratterizzati minn proliferazzjoni kanċeroġena ta’ ċelluli li joriġinaw minn ċelluli maturi, li huma stess joriġinaw minn ċellula waħda jew aktar, ir-riżultat ta’ ematopoeżi (mekkaniżmu fl-oriġini tal-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm) tal-għadam. mudullun. Dan is-sindromu huwa essenzjalment ikkaratterizzat min-nuqqas ta' insuffiċjenza tal-mudullun. Din hija insuffiċjenza fil-funzjonament, fil-produzzjoni tal-komponenti tad-demm: l-elementi rappreżentati.
Klassifikazzjoni
Il-patoloġiji li jaqgħu fil-qafas tas-sindromu majeloproliferattiv huma (lista mhux eżawrjenti): Lewkimja majeloġenika kronika. Din il-patoloġija, f'dan il-grupp, issib post speċjali minħabba l-aħħar skoperti, il-mezzi dijanjostiċi implimentati kif ukoll il-ġestjoni terapewtika tagħha. Din il-patoloġija hija marbuta ma 'anomalija kromosomali msejħa l-kromożoma Philadelphia. Tikkonsisti minn traslokazzjoni (traspożizzjoni ta’ segment wieħed tal-kromożoma fuq ieħor) bejn il-kromożomi numru 9 u l-kromożomi numru 22. Din il-kundizzjoni hija kkaratterizzata minn żieda relattivament sinifikanti fin-numru ta’ ċelluli granulari newtrofiliċi, jiġifieri ċelluli li jappartjenu għall- istess nisel (varjetà) bħal ċerti ċelluli bojod tad-demm imsejħa newtrofili (fil-mudullun u fid-demm). Lewkimja majeloġenika kronika ħafna drabi tiġi skoperta inċidentalment u tibda b'mod insidjuż b'għeja u telf ta 'piż. L-evoluzzjoni tagħha lejn it-trasformazzjoni f'lewkimja akuta tagħmilha serja Il-palpazzjoni tal-addome tal-pazjent turi splenomegalija iżolata (żieda fil-volum tal-milsa) iżda dawn huma fuq kollox id-dejta mill-emogramma (analiżi tan-numru ta 'ċelluli tad-demm). abjad, u plejtlits) li spiss juru anemija moderata, jiġifieri madwar 10 grammi kull dl. Hemm ukoll iperlewkoċitożi (żieda fin-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm). Il-kampjun tal-mudullun juri mudullun għani b'numru kbir ta 'ċelluli bojod tad-demm u megakarjoċiti numerużi (prekursuri ta' plejtlits) assoċjati ma 'tnaqqis fin-numru ta' eritroblasti (prekursuri ta 'ċelluli ħomor tad-demm Dijanjosi ta' lewkimja majeloġenika kronika hija kkonfermata minn). studju tal-karjotip. Il-karjotip huwa n-numru ta 'kromożomi li jinsabu fiċ-ċelloli ta' individwu. Dan il-karjotip, imwettaq fuq iċ-ċelluli tal-mudullun, jenfasizza l-kromożoma Philadelphia. Jippermetti wkoll l-identifikazzjoni ta 'ġeni ibridi fuq dan il-kromożoma: il-proteina bcr-al-bl li hija markatur dijanjostiku, jiġifieri sustanza li, ladarba titkejjel, tippermetti l-esplorazzjoni ta' marda speċifika ħafna u mmirata tajjeb trattament ta 'lewkimja majeloġena kronika għandu l-għan li jrażżan il-progressjoni lejn il-fażi ta' trasformazzjoni akuta. Preċedentement, timijiet mediċi użaw it-teknika tal-allograft (tilqim li fih it-tilqim jiġi misluf minn suġġett tal-istess speċi iżda li jippreżenta formula ġenetika differenti). Bħalissa jintużaw possibbiltajiet terapewtiċi oħra u partikolarment l-użu ta 'alfa interferon li jagħmilha possibbli li jinkisbu remissjonijiet twal ħafna, iżda wkoll l-użu ta' STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate). Din hija l-ewwel mediċina kontra l-kanċer fil-familja "antityrosine kinase" li tinibixxi l-attività tat-thyroskin kinase tal-proteina ta' qerda bcr-abl (ara hawn fuq). Malignanzi ematoloġiċi oħra (disturbi fid-demm) li huma parti mis-sindromu mijeloproliferattiv jinkludu:
- Lewkimja majelomonoċitika
- Eritremija
- Splenomegalija majelojde b'majelofibrożi
- Tromboċitopenija essenzjali
sintomi
Patofiżjoloġija
Is-sindromu majeloproliferattiv huwa kkaratterizzat minn proliferazzjoni (multiplikazzjoni fil-mudullun) ta’ ċelluli li għandhom l-istess morfoloġija u l-istess funzjoni (normali), li tikkuntrastahom maċ-ċelluli ta’ lewkimja majelojde akuta, marda li hija kkaratterizzata minn proliferazzjoni ta’ ċelluli. . majelojdi li huma immaturi u m'għandhom l-ebda funzjoni partikolari.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
L-evoluzzjoni ta 'dawn il-patoloġiji differenti tvarja. Xi wħud huma akkumpanjati minn trasformazzjoni f'lewkimja majeloblastika akuta. Oħrajn (tromboċitemija fost oħrajn) ma jiżviluppawx b'mod negattiv.