Sindrome tal-koagulazzjoni intravaskulari mxerred

Ġenerali

Is-sindromu tal-koagulazzjoni intravaskulari mxerred ġie skopert minn Hardaway u Mac Kay fl-1961.

TFAKKAR FUQ IL-MEKANIŻMU TAL-KOAGULAZZJONI

Le fibrinoġenu hija proteina li tinsab fil-plażma tad-demm, immanifatturata mill-fwied, u li għandha rwol importanti fit-tagħqid tad-demm. Jissejjaħ ukoll fattur ta 'koagulazzjoni I, huwa prekursur tal-fibrina. Hija parti minn kaskata li tikkostitwixxi l-mekkaniżmu kkumplikat tat-tagħqid tad-demm b'mod ġenerali.

La trombina, element ieħor involut fit-tagħqid tad-demm, hija proteina oħra tad-demm li kapaċi tattiva l-fibrina. Meta tkun attivat il-fibrinoġen, tittrasforma f'fibrina, li mbagħad tippolimerizza, jiġifieri tiġbor flimkien bosta monomeri (biċċiet), u ssir insolubbli minħabba li tkun kisbet stabbilizzazzjoni grazzi għall-intervent ta 'fattur ieħor, il-fattur XIII. Minn hemm, jinġabru sett ta 'proteini li jikkostitwixxu tip ta' plug li l-iskop tiegħu huwa li jwaqqaf il-fsada: dan huwa s-siġillar tal-ferita.

KAWŻI TA' DIC

Is-sindromu tal-koagulazzjoni intravaskulari mxerred huwa r-riżultat tad-dehra f'daqqa ta' fatturi li jattivaw it-trombina li jwasslu għal depożiti ta' fibrina fil-mikrovażi, li jikkawżaw it-tħassir tagħhom billi trombożi.
Bħala riżultat ta 'dan il-mekkaniżmu, id-demm isir inkoagulabbli minħabba li jkun "ikkonsma" fibrinoġen, oħrajn fatturi tat-tagħqid (fatturi V u VIII) u plejtlits. Dan il-fenomenu huwa l-kawża ta 'emorraġiji.

Id-disturbi fil-koagulazzjoni li huma osservati huma r-riżultat (fażi ta' reazzjoni) ta' eparinemija (preżenza ta’ eparina, li hija antikoagulant, fid-demm) prodotta mill-organiżmu innifsu (oriġini endoġena) akkumpanjata minn fibrinoliżi (qerda tal-fibrina).
Disturbi tal-koagulazzjoni ħafna drabi huma kkawżati minn sustanzi li jidħlu fid-demm bħal endotossini (matul l-infezzjonijiet), ċerti lipidi li ġejjin mill-qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm, jew mill-qerda tat-tessuti b'mod ġenerali.

Is-sindromu tal-koagulazzjoni intravaskulari mxerred jista' jseħħ wara (lista mhux eżawrjenti) :

• A intervent kirurġiku, partikolarment tat-toraċi
   
• Twelid
   
• L-azzjoni ta 'ċerti drogi
   
• Fetu miżmum
   
• Separazzjoni tal- plaċenta
   
• A emboliżmu amnjotiku
   
• Emorraġija matul għoti
   
• A artab idatiformi
   
• Un ematoma retroplaċentali
   
• A tossemia tat-tqala
   
• Infezzjoni akuta (sepsis bil-mikrobi Gram negattiv, meningococcus, pnewmokokk)
   
• Żjara fil-kura intensiva (madwar 10% tal-pazjenti)
   
• Un malarja Plasmodium falciparum
   
• Gidma serja minn annimal velenuż (speċjalment ċerti sriep)
   
• Trasfużjoni tad-demm inkompatibbli
   
• Twaqqif ta 'ċirkolazzjoni extrakorpora
   
• Un lupus eritematosus
   
• Intervent kirurġiku fil-qasam kardjovaskulari
   
• Intervent fuq il-prostata
   
• Un xokk settiku
   
• A koagulopatija (mard tad-demm)
   
• Ċerti kanċers, prinċipalment lewkimja akuta tal-promyelocyte, kanċer tal-pulmun, kanċer tal-frixa u kanċer tal-prostata (speċjalment jekk ikun hemm metastasi)
   
• A sepsis
   
• Avvelenament
   
• Trawma serja
   
• Ħruq sinifikanti (estensiv).
   
• Trapjant ta' organu
   
• Emopatija (purpura fulminans fost oħrajn)
   
• Ħsara fil-fwied bħal ċirrożi eċċ.

SINTMI TA' DIC

• Emorraġiji aggravati minn fibrinoliżi sekondarja, li kultant huma intensi ħafna (twelid, intervent kirurġiku) li jwasslu għal stat ta 'xokk (impossibbiltà għall-organi ewlenin li jiżguraw il-funzjoni normali tagħhom) li jikkawżaw insuffiċjenza akuta tal-filtrazzjoni renali, s akkumpanjati minn mikrotrombożi (emboli żgħar) li jseħħu ġewwa l kapillari (arterji ċkejkna) ta glomeruli li jwassal għall-qerda tal-kortiċi renali kollha jew parti minnha (parti periferali ta 'dan l-organu).
   
• Matul Sindromu Waterhouse-Friderichsen, il-pazjent jippreżenta mikro-trombożi fil- glandoli adrenali, u aktar speċifikament fil-livell tas-sinus ta 'dawn l-organi.

Is-severità ta 'sindromu ta' koagulazzjoni intravaskulari mxerrda hija direttament relatata mal-importanza ta 'emorraġiji u l-intensità ta' trombożi (okkorrenza ta 'emboli tad-demm) li jikkawżaw iskemija (tnaqqis fil-vaskularizzazzjoni ta' ċerti organi), b'mod aktar partikolari kliewi.

LABORATORJU

It-testijiet tad-demm jistgħu jiżvelaw:

• Defiċit fi fatturi tat-tagħqid li jaffettwa l-fibrinoġenu, il-fattur II, V u VIII.
   
• Tromboċitopenija (tnaqqis fin-numru ta’ plejtlits fid-demm) madwar 10000 plejtlits għal kull mikrolitru.
   
• L-għadd tad-demm (kwantità ta 'ċelluli bojod tad-demm u ċelluli ħomor tad-demm) juri l-preżenza ta' ċelluli ħomor tad-demm frammentati msejħa schistocytes.
   
• Il-fibrina u l-prodotti għat-tqassim tal-fibrinoġenu (PDF) huma miżjuda. Huwa r-riżultat tad-diġestjoni ta 'fibrinoġen jew fibrin mill- plasmina u l-azzjoni ta 'enzimi oħra wkoll.
   
• Il-livell ta 'fibrinoġenu fid-demm (fibrinoġenemija) huwa ftit jew wisq imnaqqas taħt 2 g għal kull litru. Kultant jidher normali.
   
• Rata għolja ta' D-dimer, li huma prodotti ta 'tqassim speċifiċi ta' fibrina. Ir-riċerka hija mitluba kull darba li jkun hemm suspett ta' formazzjoni ta' trombożi. Dożaġġ bil-metodu ELISA li juri limitu ta 'pożittività > 0,50 mikrogramma għal kull millilitru jew 500 mikrogramma għal kull litru, huwa test sensittiv f'madwar 90% tal-każijiet.
   
• Il-formazzjoni tal-embolu hija insuffiċjenti, jiġifieri hija ħafna iżgħar min-normal u xi kultant saħansitra inviżibbli.
   
• Il-kumplessi solubbli li huma magħmula minn monomeri tal-fibrina huma wkoll enfasizzati grazzi għall-użu ta 'a immunoassaġġ tal-latex. It-test tal-flokulazzjoni tas-sulfat tal-protamine jintuża wkoll.
   
• Il-ħin tal-liżi tal-globulini jitnaqqas. Jirrifletti fibrinoliżi sekondarja.

DIJANJOŻI DIfferenzjali

Is-sindromu tal-koagulazzjoni intravaskulari mxerred m'għandux jiġi konfuż ma':

• Titwil tal- ħin tal-protrombina meta jkun hemm defiċit fil vitamina K. Li tagħti doża (imsejħa doża tat-test) lill-pazjent tgħin biex tikkonferma d-dijanjosi.
   
• Fibrinoliżi primarja pura. F'dan il-każ, huma t-testijiet tal-laboratorju li huma kemmxejn differenti: it-tromboċitopenja hija moderata, u t-test tal-flokulazzjoni tas-sulfat tal-protamina huwa negattiv.
   
• Disturbi fil-formazzjoni ta' emboli in vitro, wara l-għoti ta' eparina li jseħħu matulemofilja, u fis-sindromu antikoagulanti li jiċċirkola.

TRATTAMENT DIC

• Użu ta 'eparina, inibituri fibrinolysin (inibitur Kunitz). L-eparina, ġol-vina, tintuża b'rata ta '100 unità għal kull kilogramma kull erba' sa sitt sigħat. Dan jeħtieġ kontrolli kliniċi u bijoloġiċi regolari, sabiex jiġi evitat li l-emorraġija tmur għall-agħar. Jista 'jintuża biss jekk il-marda inkwistjoni tkun ikkontrollata malajr, u speċjalment jekk il-pazjent ma jkollux emorraġija ċerebrali.
   
• Trasfużjoni tad-demm sħiħ jew tal-plażma ssir meta jkun hemm stat ta’ xokk. Dan jagħmilha possibbli li tikkumpensa għall-emorraġiji, fl-istess ħin tipprovdi lill-pazjent bi provvista ta 'fatturi ta' koagulazzjoni li huwa nieqes. It-trasfużjoni tal-plejtlits tintuża meta jkun hemm tromboċitopenja severa.
   
• Xi timijiet mediċi jużaw l-amministrazzjoni ta 'fibrinoġen (kontroversja terapewtika: fil-fatt, jidher li hemm possibbiltà li titħaddem il-koagulazzjoni intravaskulari).
   
• L-għoti ta' antithrombin III ġie propost ukoll f'nies bi fsada intensa ħafna.
   
• Rari ħafna, fil-preżenza ta 'fibrinoliżi primarja pura, it-trattament jikkonsisti fl-amministrazzjoni ta' demm frisk, flimkien ma 'fibrinoġenu u antifibrinolitiċi li jimblukkaw l-attivazzjoni ta' fibrinoliżi, u jirrestawraw l-emostasi.