Sindromu ċerebellari

Definizzjoni

Definizzjoni

Sindromu ċerebellari huwa disturb, li l-oriġini tiegħu hija marbuta ma’ ħsara lil parti miċ-ċerebellum, jew żoni anatomiċi li jgħaqqdu dan l-organu mal-bqija tas-sistema nervuża ċentrali.

sintomi

sintomi

Is-sintomi tas-sindromu ċerebellari huma:

  • Problemi bilwieqfa.
  • Problemi tal-mixi.
  • L'adiadokokinesi ta' Babinski (terminu minn: privativ, diadokhos: wara xulxin, u kinêsis: moviment), jikkorrispondi għall-għajbien ta 'diadocokinesis, li hija l-abbiltà li tkun tista' twettaq malajr ċerti movimenti bħal:
    • Pronazzjoni (taqbad oġġett).
    • Supination (testendi idejk bil-palma tiegħek tħares 'il fuq biex titlob) b'mod alternattiv. L-adiadokokinesi hija sintomu osservat f'pazjent b'leżjoni ċerebellari. Din il-kundizzjoni tinstab ukoll f'patoloġiji oħra tas-sistema nervuża bħall-isklerożi multipla.
  • Jista 'jkun ukoll a asinerġija, jiġifieri li movimenti kumplessi huma mqassma f'diversi stadji:
    • Għalhekk, jekk pazjent jintalab jerfa’ siequ, dan se jagħmel f’diversi passi.
    • Meta l-pazjent ikun f'pożizzjoni wieqaf, għandu t-tendenza li jifrex saqajh biex iżomm il-bilanċ tiegħu u jżid il-bażi ta 'appoġġ tiegħu (wiċċ definit fuq l-art u li jikkorrispondi għall-ispazju meħtieġ biex persuna żżomm il-bilanċ).
    • Il-pazjent jippreżenta oxxillazzjonijiet li ma jmorrux għall-agħar meta l-għajnejn jingħalqu. Dawn huma ta 'amplitudni kbira u irregolari.
    • Il-mixja tal-pazjent tixbah lil dik ta’ raġel fis-sakra (nitkellmu dwar mixja fis-sakra), b’tendenza ta’ devjazzjoni lejn in-naħa tal-leżjoni.
    • Il-movimenti jibdew b'ċertu dewmien, u ħafna drabi jaqbżu l-mira li stabbilixxa l-pazjent. Id-direzzjoni hija madankollu ppreservata, u kultant ikun hemm rogħda.
    • Rogħda, barra minn hekk, mhumiex preżenti waqt il-mistrieħ. Jidhru biss waqt movimenti volontarji magħmula mill-pazjent.
    • Tendenza li taqa’ meta tkun bilwieqfa. Meta s-suġġett ikun affettwat fuq naħa waħda biss taċ-ċerebellum (sindromu ċerebellari unilaterali), għandu t-tendenza li jiddevja lejn in-naħa tal-leżjoni f'ħafna każijiet.
    • Meta s-sindromu ċerebellari huwa bilaterali, is-suġġett joxxilla iżda ma jaqax.
    • Disturbi tad-diskors: l-emissjoni tal-kliem hija jerky, hemm pronunzja separata tas-sillabi, id-dizzjoni hija bil-mod, il-pazjent joqogħdu lura. Xi wħud minnhom għandhom it-tendenza li jitkellmu b'mod splussiv bi grimaces. Dan huwa marbut ma' disturb fil-koordinazzjoni tal-muskoli li jippermetti l-fonazzjoni u l-artikolazzjoni tad-diskors. Dan is-sindromu huwa osservat prinċipalment fis-sindromu ċerebellari bilaterali.
    • Meta hija l-parti ċentrali taċ-ċerebellum li tiġi affettwata, hija prinċipalment il-pożizzjoni wieqfa li hija affettwata kif ukoll il-mixi. Fil-każ ta 'leżjonijiet tal-partijiet laterali, huwa l-moviment li huwa mfixkel.

fiżjoloġija

Le ċerebellum qed wieħed miċ-ċentri regolatorji takortiċi ċerebrali bil-mutur (fl-oriġini tal-movimenti), is-sintomi ppreżentati mill-pazjent huma differenti skont iż-żona feruta:

  • Il-kisba ta wyrm twassal għall-okkorrenza ta 'disturbi tal-bilanċ statiku (meta l-pazjent jibqa' immobbli): imbagħad nitkellmu dwaratassja ċerebellari.
  • Il-kisba ta emisferi prinċipalment jikkawża problemi fil-koordinazzjoni tal-movimenti.
  • Ħsara lill-parti ta' wara taċ-ċerebellum tikkawża a Nistagmus (movimenti involontarji ta 'oxxillazzjoni ta' amplitudni żgħira u rotazzjoni tal-boċċa tal-għajnejn) fost oħrajn.

Patofiżjoloġija

Le sindromu Claude (bl-Ingliż Claude's syndrome), hija sekondarja għal leżjoni ta 'żona taċ-ċerebellum: il- pedunkulu ċerebraliDan is-sett ta’ sintomi huwa kkaratterizzat minn:

  • Diffikultà fit-taħdit (problemi fit-taħdit).
  • Paraliżi ta’ ċerti nervituri okulari (in-nerv tal-mutur okulari komuni) fuq in-naħa tal-leżjoni, il-pazjent jippreżenta dak li xi wħud isejħulu emipleġija ċerebellari (terminu mhux sinifikanti) jagħmilha a hemi-syndrome ċerebellari. Dan huwa sett ta 'sintomi li jikkorrispondu għal ħsara lil nofs iċ-ċerebellum. Dan it-tip ta 'kundizzjoni tiltaqa' l-aktar meta żona partikolari taċ-ċerebellum tiġi affettwata: il- qalba ħamra (nitkellmu b'mod aktar preċiż tas-sindromu tal-qalba ħamra alternanti).

La Il-marda ta' Fahr (bl-Ingliż il-marda ta’ Fahr) hija kundizzjoni li l-kawżi tagħha mhumiex mifhuma ħażin. Għal xi speċjalisti, dan jista 'jkun tfixkil fl-użu tal-kalċju fil-ġisem. Fil-fatt, aħna nosservaw attakk fuq gangli bażali (gżejjer ta 'ċelluli griżi ġewwa l-materja bajda taċ-ċerebellum), li jassoċjaw depożiti ta' karbonat tal-ġir, li gradwalment jippenetraw dawn iż-żoni. Din il-patoloġija, li taffettwa l-irġiel fl-età tan-nofs, hija wkoll ikkaratterizzata minn ħsara lin-nuklei serrated taċ-ċerebellum, li tagħmel il-leżjoni viżibbli fuq ir-raġġi X tal-kranju. Is-sintomi ppreżentati mill-pazjent huma:

  • Bil-mod u l-iskarsezza tal-movimenti, imsejħa wkoll akinesja.
  • ipertonja, jiġifieri riġidità u rogħda fil-mistrieħ tar-riġlejn li jirriflettu l-preżenza ta 'sindromu parkinsonjan. IL raġġ piramidali hija mogħdija nervuża ewlenija, li tappartjeni għas-sistema nervuża ċentrali (moħħ u korda spinali). Huwa magħmul minn grupp ta 'fibri tan-nervituri, li għandhom rotta komuni, u maħsuba biex jittrasportaw messaġġi bil-mutur volontarji (impulsi nervużi li jippermettu moviment, b'differenza messaġġi maħsuba għall-perċezzjoni ta' sensazzjonijiet). Tgħaqqad iċ-ċelloli tan-nervituri b'forma piramidali li jinsabu fil-kortiċi ċerebrali (materja griża tal-moħħ) ma' ċelloli tan-nervituri oħra li jinsabu fil-korda spinali.
  • A epilessija.
  • Sindromu ċerebellari.
  • Bidla fil-karattru.
  • Disturbi intellettwali jidhru gradwalment.
  • F'xi pazjenti, sekrezzjoni insuffiċjenti ta 'ormon paratirojde. IL glandoli paratirojde jissorvelja l-manutenzjoni tal-kalċju fis-serum (ammont ta 'kalċju fid-demm), filwaqt li calcitonin, ormon imnixxi mit-tirojde, għandu r-rwol oppost, jiġifieri dak li jbaxxi l-livell tal-kalċju fid-demm. L-evoluzzjoni ta 'din il-patoloġija hija pejorattiva. Fil-fatt, iseħħ lejn il-mewt tal-pazjent fi żmien ftit snin.

La Il-marda ta' Kuru, fatali, li jaffettwaw iċ-ċerebellum u jikkawżaw sintomi simili għal dawk ta Il-marda ta' Parkinson (rogħda, problemi tal-mixi, problemi fil-koordinazzjoni tal-movimenti, dimenzja). Din hija l-ewwel kundizzjoni li għaliha iżolajna l- prijon (responsabbli, b'mod partikolari, għall- Marda Creutzfeldt-Jacob). Kuru darba affettwa lit-tribujiet Papwa tal-Ginea Ġdida. Kien minħabba l-inġestjoni ta 'imħuħ ikkontaminati: fil-fatt, dawn it-tribujiet kienu ħadu d-drawwa li jieklu l-imħuħ tal-mejtin biex jagħtuhom ġieħ. L-epidemija mietet bit-trażżin tal-kannibaliżmu.

La Il-marda ta' Strümpell Lorrain hija kundizzjoni newroloġika kkaratterizzata minn parapleġija spasmodika (paraliżi tar-riġlejn t'isfel), minħabba demjelinazzjoni (qerda progressiva tal-myelin = għant tax-xaħam madwar ċerti nervituri). Din id-demyelinazzjoni taffettwa ċerti żoni tas-sistema nervuża ċentrali li huma l-fascicles piramidali, u xi drabi (ħsara ħafifa) il-fasċiku spinoċerebellari. Is-sindromu ta’ Strümpell-Lorrain għandu forom bikrija li jidhru fl-età ta’ 2 jew 3 snin, u forom tard, li kultant jiġu żvelati biss wara l-età ta’ 35 sena.

Le Sindromu Seemann jikkorrispondi għal disturb ta 'żvilupp taċ-ċerebellum akkumpanjat minn inkoordinazzjoni ta' movimenti mingħajr indeboliment tas-saħħa muskolari, minħabba ħsara lis-sistema nervuża ċentrali. Miżjud ma’ dan hemm dewmien fil-bidu tad-diskors, sturdament, u nistagmu.

Le Sindromu ta' Arns u Sayre, imsejjaħ ukoll sindromu ta’ Kearns-Sayre, jew sindromu ta’ Barnard u Scholz, jikkorrispondi għal sett ta’ sintomi minħabba tfixkil fl-użu tad-DNA fil-mitokondrija li huma organi żgħar li jinsabu fiċ-ċitoplasma taċ-ċelloli, u li għandhom forma ta’ sferi żgħar, jew vireg, li għandhom rwol importanti fil-ġestjoni tal-enerġija tal-ġisem. Il-pazjent affettwat minn din il-patoloġija jippreżenta:

  • Infjammazzjoni tar-retina (imsejħa pigmentarja).
  • Oftalmopleġja esterna (problemi tal-funzjoni tal-mutur tal-muskoli tal-għajnejn) bi ptosi (sagging tal-tebqet il-għajn).
  • Strabiżmu diverġenti (nuqqas ta 'paralleliżmu ta' l-għajnejn).
  • Ħsara lill-mijokardju (muskolu kardijaku) b'disturbi fil-konduzzjoni tal-impulsi tan-nervituri fil-qalb li jwasslu għal bidliet fit-taħbit tagħha (blokk tal-fergħat tal-qatta, blokk atrijoventrikulari).
  • Ħafna drabi, il-pazjenti jippreżentaw ukoll problemi tas-smigħ bħal truxija.
  • Sindromu ċerebellari.
  • Disturb fis-sekrezzjoni ta' ormoni (disturbi endokrinali).
  • Daqs taħt il-medja.

La Marda jew sindromu ta' Hunt (bl-Ingliż: Ramsay Hunt's syndrome), imsejjaħ ukoll shingles tal-wiċċ jew tal-widnejn, huwa kkaratterizzat mill-preżenza ta 'uġigħ spontanju, jew ikkawżat (minn leżjoni jew irritazzjoni ta' oriġini infettiva), li jinsab fit-triq ta 'nerv, fil-livell ta' l-għeruq tagħha (li jgħaqqduha mas-sistema nervuża ċentrali), jew fiż-żona li tinnerva. Dan l-uġigħ jippreżenta parossiżmu (episodju li matulu s-sintomi jimmanifestaw ruħhom bl-aktar intensità). Matul din il-patoloġija, il-pazjenti jilmentaw minn uġigħ fil-kanal tal-widna u fil-widna tan-nofs.

Le Sicard cerebello-occipito-vertebral angle syndrome, imsejħa wkoll sindromu Sicard, hija sekondarja għal korriment għal parti tas-sistema nervuża (il-medulla oblongata), u hija kkaratterizzata mill-preżenza ta 'paraliżi tal-muskolu sternocleidomastoid u t-trapezju, anestesija territorji anatomiċi innervati mill-ewwel żewġ nervituri li ġejjin mis-sinsla ċervikali (vertebri tal-għonq), u sindromu ċerebellari.

Le sindromu bulbari laterali jikkorrispondi għal sett ta 'sintomi ġeneralment minħabba qerda progressiva bħal trattib fuq in-naħa tal-medulla oblongata, li l-oriġini tagħha hija disturb tal-provvista tad-demm permezz ta' tfixkil taċ-ċirkolazzjoni. Dan is-sindromu huwa kkaratterizzat mill-preżenza ta 'hemiplegia (paraliżi ta' nofs il-ġisem) li jalterna, u hemisyndrome ċerebellari. Xi pazjenti għandhom paraliżi tal-palat artab tal-farinġi u l-larinġi.

Is-sindromu tal-protuberanza (bl-Ingliż: pontine syndromes), imsejjaħ ukoll mesocephalic jew pontine syndrome, huwa sindromu sekondarju għal ħsara lill-protuberance, jew mesocephalus, jew pont Varole, jiġifieri l-parti taz-zokk tal-moħħ li tinsab fuq il-bozza, taħt il-pedunkuli ċerebrali, u quddiem iċ-ċerebellum.

L'emipleġija ċerebellari (terminu mhux sinifikanti) huwa fil-fatt hemisyndrome ċerebellari. Dan huwa sett ta 'sintomi li jikkorrispondu għal ħsara lil nofs iċ-ċerebellum. Dan it-tip ta 'leżjoni tiltaqa' l-aktar meta żona partikolari taċ-ċerebellum tiġi affettwata: il- qalba ħamra (nitkellmu b'mod aktar preċiż tas-sindromu tal-qalba ħamra alternanti).

Le sindromu tal-arterja ċerebellari superjuri tikkawża movimenti volontarji, rogħda, u disturbi fil-perċezzjoni tas-sħana u l-uġigħ fil-pazjenti affettwati. L-astroċitoma hija tumur relattivament benin tas-sistema nervuża ċentrali (ċerebellum, moħħ, aktar rari tas-sinsla tad-dahar), b'tendenza li t-enċista. Din il-varjetà ta 'tumur tiżviluppa għad-detriment tal-astroċiti.

Eżami mediku

Eżami fiżiku

Ir-riġlejn fuq in-naħa affettwata jaqa’ mingħajr ma l-pazjent ikun jista’ jżommha b’mod inert meta l-eżaminatur jerfa’ dan ir-riġlejn, u f’daqqa waħda jħallih għaddej.

Le Holmes rebound fenomenu, huwa enfasizzat f'xi każijiet. Meta l-eżaminatur jipprova jestendi d-driegħ tal-pazjent minkejja lilu nnifsu (jiġifieri kontra r-reżistenza tiegħu), u f'daqqa waħda jħalli din id-driegħ, id-driegħ tal-pazjent tgħaddi lura (b'xi mod) lejn l-ispalla.

Cause

Cause

Il-kundizzjonijiet fl-oriġini tas-sindromu ċerebellari jaffettwaw iċ-ċerebellum, wieħed biss mill-kostitwenti tiegħu, jew il-fibri li jippermettu l-konnessjoni bejn dan l-organu u l-partijiet l-oħra tas-sistema nervuża.

Jista' jkun:

  • Minn a affezzjoni jilħaq il-bastimenti (emorraġija, trattib).
  • Minn a infezzjoni (axxess, enċefalite ċerebellari, sifilide).
  • Minn a intossikazzjoni (drogi, alkoħol).
  • F'xi pazjenti, l-involviment ċerebellari huwa ta 'oriġini paraneoplastika li jwassal għal deġenerazzjoni ċerebellari subakuta. Jista 'jkun ukoll każ ta' atrofija ċerebellari primarja (atrofija olivopontocerebellar, atrofija tal-kortiċi ċerebellari).
  • Fl-aħħarnett, l-affezzjoni ċerebellari tista 'tkun ta' oriġini ereditarja u familjari: dan huwa l-każ, fost l-oħrajn, tal-marda ta 'Friedrich u l-eredo-ataxja ċerebellari ta' Pierre Marie.