Definizzjoni
Definizzjoni
Myohemoglobinuria paroxysmal hija patoloġija kkaratterizzata mill-preżenza ta 'mijoglobini (pigmenti respiratorji tal-muskolu, simili għall-emoglobina) fl-awrina.
Ġenerali
Hija forma kronika ta' polimijożite , li hija marda rari kkaratterizzata minn infjammazzjoni u deġenerazzjoni tal-fibri li jiffurmaw il-muskoli skeletriċi (muskoli tal-moviment volontarju).
Dan ikun disturb tal-kollaġen (proteina ta' appoġġ fil-ġisem), possibilment marda ta' sensittività eċċessiva mdewma (mekkaniżmu awtoimmuni: il-pazjent jipproduċi antikorpi kontra t-tessuti tiegħu stess).
sintomi
sintomi
Is -sintomi ta' mijoemoglobinurja parossismali huma:
- Il-muskoli affettwati huma ġeneralment dawk tal-koxox u l-ispallejn.
- Diffikultà biex tqum minn siġġu, timxi, twettaq ħidmiet ta 'kuljum (ħasel, pext).
- Diffikultà biex tibla '.
- Atrofija tal-muskoli bl-uġigħ (tnaqqis fil-volum tal-muskoli).
- Emorraġiji.
- Ipertrofija (żieda fil-volum) tal-lymph nodes.
- Edema u alterazzjoni tal-ġilda, fil- polimjożit edematoż Wagner Unverricht, kif ukoll fil- polimjożit progressiva akuta. Dawn il-manifestazzjonijiet tal-ġilda huma lokalizzati fil-livell tat-tebqet il-għajn (tebqet il-għajn vjola), u huma assoċjati ma’ eritema (kulur aħmar jew roża) tad-dwiefer, irkopptejn, wiċċ, akkumpanjat minn papules de Gottron fuq il-wiċċ dorsali tas-swaba’ (iċċentrat fuq il-ġogi)
- Deni.
- Indeboliment tal-kondizzjoni ġenerali.
- Astenja (għeja ġenerali).
- Sklerożi (modifika tat-tessut, partikolarment it-tip ta 'twebbis).
Patofiżjoloġija
Mijoemoglobinurja parossismali hija kkaratterizzata minn:
- Il-preżenza ta ' mijoglobina (pigment respiratorju tal-muskolu, qrib l-emoglobina) fl-awrina.
- De uġigħ fil-muskoli intensi fir-riġlejn, li xi drabi huma kkawżati minn eżerċizzju, jew infezzjoni.
- Il-preżenza ta ' kuntratturi.
- Emissjoni ta 'awrina ta' kulur skur.
- Ir-ripetizzjoni fuq snin ta' kriżijiet li l-intensità tagħhom hija xi ftit jew wisq sinifikanti.
- Kumplikazzjonijiet serji bħal anurja (assenza ta 'awrina) jikkaratterizzaw dan it-tip ta' polimijosite.
Eżami mediku
Labo
Waqt test tad-demm ninnutaw:
- Żieda fil-livell ta’:
- C. proteina reattiva.
- CPK u aldolases (enzimi tal-muskoli).
- Awtoantikorpi (li jinstabu wkoll f'mard awtoimmuni ieħor) u b'mod aktar speċifiku autoantikorpi anti-JO 1.
- Il-veloċità tas-sedimentazzjoni hija aċċellerata.
Eżami addizzjonali
Ir-reġistrazzjoni elettrika tal-attività tal-muskoli permezz tal-elettromijogramma hija mfixkla. Huwa jimmarka attakk infjammatorju fil-muskoli.
Il-bijopsija tal-muskoli turi deġenerazzjoni tal-fibri u reazzjoni infjammatorja taċ-ċelloli tal-muskoli.
trattament
trattament
It-trattamenti għal mijoemoglobinurja parossismali huma:
- Kortikosterojdi (kortiżon).
- Immunosoppressanti (mediċini li jrażżnu s-sistema immuni) fit-trattament tas-sindromu paraneoplastiku.
- Fiżjoterapija.
- Riabilitazzjoni.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
Il-muskolu tal-qalb u s-sistema respiratorja x'aktarx jiġu affettwati.
Il-kanċer x'aktarx li jidher fis-sena ta' wara d-dehra tal-mijosite:
- Kanċer tal-ovarji.
- Kanċer tal-utru.
- Kanċer tas-sider.
- Kanċer tal-bronki.
- Kanċer tal-prostata.
- Kanċer tas-sistema diġestiva.
Mard ieħor kultant huwa assoċjat ma’ mijosite:
- Il-marda ta' Sjögren.
- Skleroderma.
- Lupus eritematosus sistemiku.
- Artrite rewmatika.
- Mard tat-tessut konnettiv imħallat jew sindromu ta' Sharp.