Definizzjoni
Definizzjoni
Mycosis fungoides hija parti mill-ematoderma (mard tad-demm u tal-ġilda).
Ġenerali
Mycosis fungoides hija l-forma ewlenija ta ' limfomi tal-ġilda jiġifieri tal- ġilda.
Dan it-tip ta 'tumur għandu l-karatteristika li inizjalment jimmanifesta ruħu fil-ġilda u mbagħad sussegwentement jinvadi żoni oħra tal-ġisem.
Inizjalment il- mycosis fungoides jidher fil-forma ta 'irqajja' aħmar skur kultant miksija b'żgħar dander (films ċkejkna).
Din il-marda hija r-riżultat ta 'proliferazzjoni, jiġifieri multiplikazzjoni sinifikanti ħafna ta' varjetà ta 'ċelluli bojod tad-demm: Limfoċiti T.
Is-sinjali li jippreżenta l-pazjent huma essenzjalment ħakk, jiġifieri ħakk, raxx varji, aktar tard plakek lichenoid infiltrati, alterazzjoni tal-kundizzjoni ġenerali u finalment id-dehra ta tumuri aħmar jgħajjat, kultant skur u li x'aktarx ulċera.
Il-leżjonijiet tal-ġilda kif ukoll il-persistenza tagħhom u l-fatt li jirreżistu t-trattament (ara t-trattament) jeħtieġu kampjun, li jippermetti li ssir dijanjosi.
Tabilħaqq, eżamijiet tal-laboratorju juru l-preżenza ta 'leżjonijiet kważi patognomoniċi (karatteristiċi) ta' din il-marda (ara l-laboratorju).
Historical
It-terminu mikożi, li inizjalment inħoloq minn Alibert fl-1832, biex jindika kundizzjonijiet li huma kkaratterizzati minn tkabbir fungali fuq il-ġilda.
It-terminu fungus jirreferi għal tumur li għandu l-apparenza ta 'sponża jew faqqiegħ.
Mycosis fungoides ilha tissejjaħ ukoll il-marda ta 'Alibert.
Fil-fatt huwa pleonażmu (terminu superfluwu biex isaħħaħ l-idea) li tinnomina forma partikolari li l-evoluzzjoni tagħha hija kronika, irregolari, ħafna drabi fatali u kkaratterizzata, fil-forma tas-soltu, bit-tip ta’ Alibert.
Klassifikazzjoni
- La lewkożi tal-ġilda hija kkaratterizzata minn infiltrazzjoni ta' ċelloli (emoblasts monomorfiċi) 'il bogħod mill-ġilda, u li jwassal għad-dehra ta' a eritema (ħmura) kultant tumuri u a vjola (effużjoni tad-demm fuq il-ġilda u l-membrani mukużi). It-trattament tiegħu jeħtieġ cortisone u kimoterapija.
- La papillomatosis limfomatojde jikkorrispondi għall-preżenza ta għoqiedi fil-livell tal-ġilda u li huma infiltrati minn ċelluli T fl-azzjoni u tan-natura monoklonali.
- Les limfomi taċ-ċelluli kbar tal-ġilda CD 30 huma tumuri li jikbru malajr u li jixbħu CD 30 limfomi T taċ-ċelluli kbar tal-ġilda Il-pronjosi hija ftit inqas tajba.
- La Marda Sézary hija kkaratterizzata minn leżjonijiet ħomor li l-irqajja tagħhom huma mxerrda, u li jikkawżaw ħafna ħakk u d-dehra ta 'brija żgħira fuq il-qiegħ tas-saqajn, u l-pali tal-idejn, a edema wiċċ, pigmentazzjoni tal-ġilda miżjuda u telf ta 'xagħar. Eżami taċ-ċelloli (istoloġija) fiċ-ċirkolazzjoni periferali juri infiltrazzjoni bażali ta ' ċelluli T neoplastiċi tetraplojdi. Il-pronjosi hija, wara ħames snin, 11% l-aktar spiss u t-trattament tagħha jeħtieġ a kimoterapija u kortikosterojdi.
- Le limfoma primarja tal-ġilda hija marda rari peress li tirrappreżenta biss 2% tal-limfomi kollha. Huwa stmat li madwar wieħed minn kull 100 persuna huma affettwati minn limfomi primarji taċ-ċelluli T tal-ġilda. Il-pronjosi tagħha hija aħjar minn dik tal-limfomi tal-lymph node.
- Il-forma Hallopeau-Besnier tip eritrodermika hija akkumpanjata minn a ħakk intens (ħakk qawwi ħafna). Il-forma li tippreżenta ruħha bi tumuri li jidhru immedjatament.
sintomi
Patofiżjoloġija
Din il-kundizzjoni hija kkaratterizzata minn żieda f’varjetà ta’ ċelluli bojod tad-demm (limfoċiti) fil-ġilda. Din hija marda msemmija waraimfoma ċellula T primarja tal-ġilda li tevolvi fi tliet fażijiet:
- Dehra ta 'rqajja' tal-ġilda ta 'kulur roża ċar jew aħmar li għandhom tendenza għal vjola, akkumpanjati minn ħakk sever (ħakk).
- Tħaxxin tal-ġilda assoċjata ma Telf ta 'xagħar, alterazzjoni tad-dwiefer u żieda fil-volum tal- gangliji.
- Fażi ta 'tumur, bid-dehra ta' reali tumur kanċeroġeni tal-ġilda, possibbilment ulċerazzjoni (ħolqien ta 'ferita relattivament profonda).
Mitożi fungoid ou limfoma Infezzjoni primarja taċ-ċelluli T tal-ġilda tibda bil-ħakk, jiġifieri ħakk intens ħafna, li jiġi segwit mid-dehra ta’ pimples (raxx) premikotiku, tixbaħ faqqiegħ b'dehra ordinarja. Imbagħad nassistu għad-dehra ta’ garża, jiġifieri żoni kbar ta’ ġilda li huma infiltrati. Fi stadju avvanzat huwa possibbli li tara tumuri tat-tip mikotiku artab li l-kulur tiegħu huwa aħmar, li għandu tendenza għal skur u li jista’ jiżviluppa lejn ulċerazzjoni, jiġifieri l-formazzjoni ta’ ferita.
Xi drabi l-progressjoni hija lejn l-għajbien spontanju tal-leżjonijiet.
Eżami mediku
Eżami fiżiku
Matul din il-marda, mycosis fungoides, huwa miktub mikro-axxessi ta Pautrier fil-livell ta' l-epidermide, jiġifieri s-saff superfiċjali tal-ġilda.
Hemm ukoll tumuri li jidhru minnufih.
Min-naħa l-oħra, nosservaw, inqas spiss, numru kbir ta 'lymph nodes iżda li dehra tagħhom hija tard.
Labo
- Jekk neżaminaw il- ċellula tumurs affettwati minn din il-marda naraw li huma magħmulin minn multiplikazzjoni ta’ limfoċiti T mill-istess limfoċiti T tal-bidu (multiplikazzjoni klonali) li l-memorja tagħhom għandha tropiżmu tal-ġilda jiġifieri, fi kliem ieħor, li dawn iċ-ċelluli T huma interessati fil-ġilda jew, jekk tippreferi, huma attirati lejn il-ġilda. Il-fenotip tiegħu, għal speċjalisti ġenetiċi, huwa: CD3+CD4+CD8-.
- L-eżami ta' ċellula jiġifieri l-istudju istoloġiku li jsir waqt din il-marda, juri l-preżenza ta’ “bejtiet ta’ ċelluli limfoċiti” ġewwa l-ġilda, aktar preċiżament l-epidermide. It-tumuri, min-naħa tagħhom, huma komposti minn tessut granulomatoż li n-netwerk tiegħu (kompożizzjoni istoloġika) huwa tat-tip adenojdi.
- It-terminu adenojdi (mill-Grieg adên: glandola u eidos. aspett) jindika dak kollu relatat mat-tessut tal-lymph node limfoid. Dan it-terminu huwa l-aktar spiss applikat biex jinnomina organu relatat mal- tunsilli farinġi. Pereżempju, qed nitkellmu dwar ipertrofija tat-tessut adenojdi li tikkostitwixxi t-tunsilli farinġi u li hija osservata prinċipalment matul it-tieni parti tat-tfulija.
Cause
Cause
Il-kawża tal-mycosis fungoides mhix magħrufa b'mod preċiż.
Din il-marda tidher li hija r-riżultat ta' infezzjoni retrovirus (HTLV-V).
trattament
trattament
- Puvaterapija (espożizzjoni għal radjazzjoni ultravjola fil-kabina).
- kimoterapija : applikazzjoni ta 'mediċini bbażati fuq meclorethamine u, f'forom avvanzati bl-involviment tal-lymph nodes u vixxri, użu ta' mediċini kontra l-kanċer.
- Applikazzjonijiet lokali ta methotrexate billi tħallat 10 mg ta methotrexate f'50 ml ta 'ilma huma mwettqa minn ċerti speċjalisti fid-dermatoloġija (speċjalisti fid-dermatoloġija: mard tal-ġilda) u fl-ematoloġija (speċjalisti fl-ematoloġija: mard tad-demm) f'ċentri speċjalizzati biex jittrattaw dan it-tip ta 'mard.
- Applikazzjonijiet lokali ma cortisone : kortikosterojdi xi drabi jsiru wkoll.
- Fi stadju avvanzat huwa possibbli li jittratta minn radjuterapija (użu tar-raġġi X bħala terapija), terapija kortikosterojdi (kortiżon b'pilloli: rotta orali) b'rotta ġenerali jew b'kimoterapija ġenerali.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
Mycosis fungoides jistgħu jinfirxu għal-lymph nodes u vixxri.
Il-progressjoni ddum minn 10 sa 25 sena skont l-individwu u s-sopravivenza tvarja wkoll skont il-pazjent.
Dijanjosi differenzjali
La Marda Woringer-Kolopp (bl-Ingliż il-marda Woringer-Kolopp) inqas frekwentement imsejħa reticulosis pagetoid, tikkorrispondi għal sett ta 'sintomi simili għal mycosis fungoides u sindromu Sézary.
Il-karatteristiċi ewlenin tas-sindromu Kolopp huma kif ġej:
- Leżjonijiet tal-ġilda eritematożi-qxur (kulur roża-aħmar akkumpanjat minn qxur ċkejkna tal-ġilda).
- Aspett poliċikliku evoluzzjoni lokalizzata ħafna u bil-mod.