Definizzjoni
Definizzjoni
Il-methemoglobin huwa pigment kannella derivat mill-emoglobina, fejn seħħet l-ossidazzjoni tal-ħadid tal-ħadid għal ħadid ferriku, li jagħmilha impossibbli li l-ossiġnu jorbot u jittrasporta mill-alveoli pulmonari għat-tessuti.
Ġenerali
Methemoglobin huwa magħruf li kimiċi u bijoloġisti bħala ħadid trivalenti, inkapaċi li jiffissa l-ossiġnu. IL Ċelloli ħomor, fi stat anormali, fihom madwar 1% methemoglobin.
sintomi
sintomi
Is-sintomi li jiddependu fuq il-livell ta’ methemoglobinema fid-demm huma:
- Meta l-livell ta 'methemoglobin fid-demm ikun bejn 0 u 3%, ma jiġu osservati l-ebda sintomi.
- Meta l-livell ikun bejn 3 u 15%, il-pazjent jippreżenta kulur kannella tal-lavanja żgħir tal-ġilda u l-membrani mukużi, minħabba l-kulur aktar skur tal-methemoglobin.
- Meta l-livell tal-methemoglobin ikun bejn 15 u 20%, il-pazjent jippreżenta ċjanosi tendenza lejn kannella meta niġu għall-methemoglobinemia, u tendenza lejn blu meta niġu għal sulfhemoglobinemia.
- Meta l-livell ta 'methemoglobin ikun bejn 25 u 50%, hemm sinjali ta'ipoksja, li hija l-konsegwenza ta 'ipoxemia (tnaqqis fil-kwantità ta' ossiġnu li jinsab fid-demm). Tikkonċerna primarjament is-sistema nervuża ċentrali li twassal għad-dehra ta 'uġigħ ta' ras, ngħas, telqa, konfużjoni mentali, diffikultà biex tieħu n-nifs, palpitazzjonijiet, uġigħ fis-sider, uġigħ anġinali.
- Meta l-livell tal-emoglobina fid-demm ikun bejn 50 u 70%, il-pazjent juri sinjali ta’ ipoksja, din id-darba severi. Is-sensi tiegħu hija kompletament mibdula, jista 'jkollu konvulżjonijiet u disturbi fir-ritmu tal-qalb. IL koma iseħħ fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, u l-progressjoni hija lejn ħsara renali tat-tip nefropatija tubulointerstizjali akuta.
Patofiżjoloġija
Qed nitkellmu dwaru metamoglobinemija meta ċ-ċelluli ħomor tad-demm ikun fihom ammonti anormalment għoljin ta’ methemoglobin.
Metamoglobinemija miksuba huwa:
- Ir-riżultat ta 'l-assorbiment ta' aġent ossidanti u għalhekk ta 'avvelenament, ġeneralment professjonali.
- Huwa dovut għal derivattivi nitrati ou klorinitrat tal- karburi galeniċi, anilini et nitrati (ilma tal-bir, addittivi tal-ikel, nitriti tal-amili, trinitrini), Huma kinoni et les klorati.
It-tfal huma partikolarment suxxettibbli għall-avvelenament minn metamoglobina fil-forma miksuba tagħha. Fil-fatt, il-kwantità ta NADH diaforażi huwa inqas importanti fl-organiżmu tagħhom milli għall-adulti.
La metamoglobinemija huwa ġeneralment assoċjat mal- sulfemoglobinemija meta niġu għall-intossikazzjoni minn derivattivi ta l'anilina, u sustanzi oħra simili la phenacetin, sulfonamidi, sulfoni, Les klorati, U l- lidokaina fost oħrajn. Hemmhekk sulfemoglobinemija (Fuq Ingliż sulfemoglobinemija) jindika l-preżenza fid-demm ta sulfemoglobina li jwassal għal inċidenti komparabbli ma’ dawk tal- metamoglobinemija.
La metamoglobinemija konġenitali, jiġi trażmess fil-mod dominanti (huwa biżżejjed li wieħed miż-żewġ ġenituri jġorr l-anomalija ġenetika li tikkawża d-disturb kromosomali biex il-frieħ ikollu l-marda).
Le defiċit fi DHA diaforażi, imsejħa wkoll metamoglobina reductase. Hija kundizzjoni ereditarja. awtosomali reċessiv, jiġifieri li t-trażmissjoni tiegħu teħtieġ li ż-żewġ ġenituri jġorru l-ġene li jikkawża l-marda. Id-defiċit fi DHA dijaforażi, hija kkaratterizzata minn a ċjanosi permanenti relattivament tollerat tajjeb, assoċjat ma' malformazzjonijiet bħal debbilità, microcéphalie (volum tal-kranju iżgħar mill-medja), disturbi psikomotriċi. Huwa meħtieġ li ssir distinzjoni bejn il-forma eterozigoti, tal-forma omozigot. Fil-forma eterozigoti il-pazjent ma jippreżenta l-ebda sintomi, ħlief fil-każ ta’ assorbiment ta’ ċerti mediċini li jikkawżaw id-dehra tal- metamoglobinemija.
L'emoglobinożi M. hija metamoglobinemija mard konġenitali kkaratterizzat mill-preżenza ta 'emoglobina M, li twassal għad-dehra ta' forma rari ta ' ċjanosi konġenitali, li t-trasmissjoni tagħha sseħħ skond il-mod awtosomali dominanti (biżżejjed li wieħed miż-żewġ ġenituri jittrasmetti l-anomalija ġenetika biex il-frieħ jippreżenta l-marda). Hemmhekk ċjanosi eventwalment jista’ jmur lura mill-età ta’ erba’ sa sitt xhur, jew jibqa’ permanenti.
Popper : terminu Ingliż li tfisser "buttuna snap". Dan huwa l-isem popolari għal sustanzi kimiċi: nitriti volatili amil, jew butil, użat fin-nifs (waqt li tieħu n-nifs) bħala afrodisjaku. Dawn id-derivattivi nittrat, kultant jikkawżaw uġigħ ta 'ras, ħsara fil-ġilda tal-wiċċ, u metamoglobinemija.
L-użu ta 'frott u weraq ta' blueberry f'dożi terapewtiċi huwa sigur. Iżda l-abbuż jista 'jikkawża avvelenament l'idroquinone, li tirriżulta fil-formazzjoni ta ' metamoglobina, assoċjati ma 'telf ta' piż, u l-okkorrenza ta ' suffejra. F'xi każijiet, dan jista 'javvanza għal għeja estrema, u xi kultant għal pronjosi ħażina.
Eżami mediku
Labo
Fuq kollox, it-testijiet tal-laboratorju jippermettu li l-methemoglobin tiġi identifikata fid-demm, billi tinvolvi l- spettroskopija u analiżi spettrofotometrika. La spettroskopija huwa l-istudju tal-ispettru tar-radjazzjoni, l-assorbiment, jew l-emissjoni enerġetika li tikkaratterizza din ir-radjazzjoni skond il-frekwenza tagħha.
Eżami mikroskopiku taċ-ċelluli ħomor tad-demm spiss juri l-preżenza ta 'emolisi (fqigħ ta' ċelluli ħomor tad-demm), u korpi Heinz ġewwa ċ-ċelluli ħomor tad-demm.
L-istudju tal-istabbiltà tal-emoglobina fil-preżenza ta 'isopropanol, jew bis-sħana, huwa l-mod kif tirrikonoxxi l-emoglobini instabbli. Numru kbir ta 'varjanti tal-emoglobina instabbli mhumiex rikonoxxuti mill-elettroforeżi li għalhekk ma tippermettix li din id-dijanjosi tiġi eliminata.
trattament
trattament
It-trattament ivarja skond it-tip ta 'methemoglobinemia:
- Fil-preżenza tal-emoglobina M, l-ebda trattament mhu magħruf bħalissa.
- Meta l-methemoglobinemia tkun inqas minn 25% u jekk il-pazjent ma jippreżenta l-ebda sintomi, huwa sempliċement jitqiegħed taħt osservazzjoni. Meta niġu għal pazjent b'mard tal-qalb, u aktar speċifikament a mard tal-qalb koronarju Huwa indikat li tipproċedi bil-kura, anki jekk l-emoglobina tkun aktar baxxa, jew tilħaq 10%, sakemm dan il-pazjent jippreżenta sintomi.
- Meta l-methemoglobinemia tkun serja, u l-pazjent juri sinjali ta 'intossikazzjoni b'sensih, ħasil gastriku, intubazzjoni trakeali, u injezzjoni ġol-vini ta' methylene blue fil-forma ta 'soluzzjoni ta' 1% għandha titwettaq b'rata ta '1 mg għal kull kilogramm emerġenza. Din il-proċedura hija kontra-indikata jekk il-pazjent ikollu defiċjenza ta' glucose six phosphate dehydrogenase (G6PD).
- F'każ ta 'defiċjenza ta' diaforażi ADH, methylene blue għandu jingħata mill-ħalq, b'rata ta '100 sa 300 mg kuljum, jew aċidu askorbiku (vitamina Ċ) b'rata ta' 300 sa 500 mg kuljum. Dan jgħin biex jitnaqqas il-livell tal-methemoglobin.