Definizzjoni
Definizzjoni
Lewkimja majeloġenika kronika, imsejħa ukoll lewkimja majeloġena, lewkożi majelojde, majelożi lewkemika ta' Schridde, hija a mard kroniku (li jinfirex maż-żmien) ikkaratterizzat mill-preżenza fid-demm ta 'żieda konsiderevoli fin-numru ta' ċelluli bojod tad-demm (iperlewkoċitożi) li jistgħu jvarjaw minn 100 sa 300.
Normalment in-numru ta' ċelluli bojod tad-demm fid-demm mhuwiex daqshekk għoli. Din il-proliferazzjoni f'individwu sseħħ fil-mudullun biss, u mhux fid-demm.
Ġenerali
Nistgħu ngħidu wkoll li l-lewkimja majeloġenika kronika tappartjeni lill- sindromu majeloproliferattiv u hija kkaratterizzata minn proliferazzjoni ta’ ċelluli li jidhru kanċeroġeni li joriġinaw minn ċelloli maturi, li jirriżultaw minnematopoeżi (mekkaniżmu wara l-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm) tal-mudullun. Waħda mill-karatteristiċi tas-sindromu majeloproliferattiv hija li ma tkunx akkumpanjata minn insuffiċjenza tal-mudullun (insuffiċjenza fil-funzjonament, fil-produzzjoni tal-komponenti tad-demm: l-elementi rappreżentati).
Lewkimja majeloġenika kronika hija l-aktar tip komuni ta' lewkimja, sabet post speċjali fis-sindromi majeloproliferattivi minħabba l-aħħar skoperti, il-mezzi dijanjostiċi implimentati, kif ukoll il-ġestjoni terapewtika tagħha. Din il-patoloġija hija marbuta ma 'anomalija kromosomali msejħa Kromożoma ta' Philadelphia. Din tikkonsisti minn a traslokazzjoni (traspożizzjoni ta’ segment wieħed tal-kromożomi għal ieħor) bejn il-kromożomi numru 9, u l-kromożomi numru 22. Hemm żieda relattivament sinifikanti fin-numru ta’ ċelluli granuli newtrofiliċi, jiġifieri ċelluli li jappartjenu għall-istess nisel (varjetà) kif ċerti ċelluli bojod tad-demm imsejħa newtrofili, u dan fil-mudullun u fid-demm.
sintomi
sintomi
Is-sintomi tal-lewkimja majeloġenika kronika huma:
- Żieda sinifikanti fil-livell ta 'ċelluli bojod tad-demm fid-demm.
- L-iskoperta aċċidentali ta 'din il-patoloġija b'bidu insidjuż.
- Il-pazjent jippreżenta għeja.
- Telf ta 'piż.
- Alterazzjoni tal-kondizzjoni ġenerali.
Patofiżjoloġija
Lewkimja majeloġenika kronika tista' tiġi mqassra kif ġej:
- Din hija proliferazzjoni fil-livell ta mudullun li ismu u sindromu majeloproliferattiv, u dak tikkonċerna ċellula staminali pluripotenti (li jippossjedu l-kapaċità li tittrasforma fi kwalunkwe ċellula tad-demm oħra) li tirriżulta fil-produzzjoni esaġerata ta ' polinukleari, jiġifieri ta’ ċerti ċelluli bojod tad-demm.
- Il-kawża eżatta tal-lewkimja majeloġenika kronika mhix magħrufa, iżda jidher li radjazzjoni jonizzanti huma wieħed mill-fatturi li jikkontribwixxu.
- In-numru ta’ każijiet ġodda fis-sena huwa ta’ madwar 600 fi Franza.
- L-inċidenza tiżdied maż-żieda fl-età, u hemm ukoll predominanza żgħira ħafna maskili.
Eżami mediku
Eżami fiżiku
Il-palpazzjoni tal-addome tal-pazjent turi:
- A splenomegalija iżolati (żieda fil-volum tal-milsa).
- A epatomegalija (tkabbir moderat tal-fwied), f'xi każijiet.
Labo
L-iskoperta ta 'lewkimja majeloġenika kronika hija inċidentali (meta l-pazjent ikollu testijiet tad-demm għal xi ħaġa oħra).
Testijiet tad-demm juru a iperlewkoċitożi (elevazzjoni fin-numru ta 'ċelluli bojod tad-demm) li l-karatteristika ewlenija tiegħu hija l-intensità tiegħu. Fil-fatt, dan huwa ħafna drabi akbar minn 50 ċellula bojod tad-demm għal kull millimetru kubu.
Le kajotip, jiġifieri l-istudju tal-kromożomi tal-pazjent, juri l-preżenza ta ' Kromożoma ta' Philadelphia (traslokazzjoni bejn il-kromożomi numru 9 u l-kromożomi numru 22).
Il-kampjun tal-mudullun (bil-titqib tal-isternu) juri mudullun għani b'numru kbir:
- De ċelluli bojod granulari tad-demm (granuloċiti, eosinofili, basofili).
- Ħafna megakarjoċiti (prekursuri tal-plejtlits, b'xi mod il-plejtlits tat-trabi).
- Tnaqqis fin-numru ta eritroblasti (prekursuri taċ-ċelluli ħomor tad-demm).
Eżami addizzjonali
L-eżamijiet addizzjonali u fuq kollox id-data tal-għadd tad-demm (analiżi tan-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, plejtlits) juru a anemija spiss moderat, jiġifieri madwar 10 grammi kull dl.
Id-dijanjosi tal-lewkimja majelojde kronika hija kkonfermata mill-istudju ta kajotip, li huwa n-numru ta' kromożomi li jinsabu fiċ-ċelloli ta' individwu. Dan jitwettaq fuq ċelluli tal-mudullun u jenfasizza l- kromosoma Philadelphia.
Għall-ispeċjalisti, tippermetti wkoll l-identifikazzjoni ta 'ġene ibridu fuq dan il-kromożoma: il proteina bcr-al-bl li huwa markatur dijanjostiku, jiġifieri sustanza li, ladarba titkejjel, tippermetti l-esplorazzjoni ta’ marda speċifika ħafna, u immirati.
trattament
trattament
It-trattamenti għal-lewkimja majeloġenika kronika huma:
- L'interferon alfa, li jippermetti li jinkisbu remissjonijiet għal perjodi relattivament twal.
- L-użu ta STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate), li hija l-ewwel mediċina kontra l-kanċer fil-familja "antityrosine kinase" li tinibixxi l-attività thyro-kinase tal-proteina tal-qerda bcr-abl.
- Le busulfan jintuża f'doża tal-bidu ta' 2 mg, darbtejn sa erba' darbiet kuljum. L-għadd tal-lewkoċiti jidher li jinżel taħt l-10 għal kull mikrolitru wara ġimgħatejn sa tmien ġimgħat ta 'trattament. Imbagħad, id-doża titnaqqas bin-nofs bħala trattament ta’ manteniment. Ir-remissjonijiet kultant idumu minn ftit xhur sa diversi snin. Madankollu, hemm riskju ta’ doża eċċessiva li tista’ twassal għad-dehra ta’ tromboċitopenija, jiġifieri tnaqqis fin-numru ta’ plejtlits li kultant ikun irriversibbli. Huwa għalhekk li huwa meħtieġ li jiġi mmonitorjat l-għadd tal-plejtlits waqt it-trattament. Oħrajn, il-prevenzjoni tal-okkorrenza ta 'urati hija possibbli billi tieħu ħsieb li toffri lill-pazjent idratazzjoni adegwata (teħid ta' fluwidu). Huwa wkoll meħtieġ, min-naħa l-oħra, li titwettaq il-alkalizzazzjoni awrina (li tagħmel l-awrina inqas aċiduża), u l-għoti ta 'allopurinol.
- L'idrossiurea jintuża l-aktar fil-bidu tat-trattament minħabba li dan il-prodott huwa inqas tossiku mill-busulfan. Jingħata f'doża ta' 30 mg għal kull kilo kuljum, sakemm l-għadd tad-demm jiġi ċċekkjat regolarment.
- La splenektomija, jiġifieri, it-tneħħija tal-milsa kultant ittaffi l-iskumdità addominali u ttejjeb it-tromboċitopenja. Diversi investigazzjonijiet li saru fl-ematoloġija ma wrewx li l-milsa żżid is-sopravivenza.
- Fil-każ ta 'trasformazzjoni f'lewkimja akuta, it-timijiet speċjalizzati tal-ematoloġija jużaw il- mercaptopurine f'assoċjazzjoni mal- prednisone, jew vinkristina.
- Kultant hija meħtieġa kura psiko-emozzjonali għall-pazjent.
- It-trapjant tal-mudullun isir f'suġġetti żgħar f'fażi kronika. Dan jagħmilha possibbli li tinkiseb kura f'madwar wieħed minn kull żewġ pazjenti.
- Timijiet mediċi tal-ematoloġija kultant jużaw it-teknika d'allograft (tilqim li fih it-tilqim jiġi misluf minn suġġett tal-istess speċi iżda li jippreżenta formula ġenetika differenti).
- Trapjant taċ-ċelluli staminali jew mudullun alloġeniku, jiġi offrut immedjatament lill-pazjenti żgħażagħ. F'nies li ma jirrispondux għall-interferon, huwa offrut ukoll. Fl-aħħarnett, xi pazjenti jsiru reżistenti wara ftit snin ta 'progressjoni.
Evoluzzjoni
Evoluzzjoni
L-evoluzzjoni tal-lewkimja majeloġenika kronika tmur lejn trasformazzjoni fi lewkimja akuta.
Dan isir fi tliet fażijiet:
- Fażi kronika.
- Fażi ta' aċċelerazzjoni.
- Fażi ta’ trasformazzjoni f’lewkimja akuta, fażi li taffettwa madwar 90% tal-pazjenti f’inqas minn erba’ snin.
Hemm punteġġ imsejjaħ ilSokal indiċi li jagħmilha possibbli li tiġi vvalutata s-severità tal-marda. Meta l-punteġġ ikun baxx, is-sopravivenza ġenerali hija ta 'madwar 5 snin. Is-sopravivenza tonqos meta l-punteġġ ikun għoli.