Definizzjoni
Definizzjoni
Ġenodermatożi skleroatrofika keratodermali tal-estremitajiet hija keratoderma palmoplantar li tidher mit-twelid f'forma diffusa, u li l-ħxuna tagħha hija inqas sinifikanti milli għal keratodermi palmoplantar oħra.
Hija diżordni ereditarja familjari, dominanti u awtosomali (biżżejjed li wieħed miż-żewġ ġenituri jġorr l-anomalija ġenetika fuq kromożoma mhux sesswali biex il-frieħ ikollu l-marda).
sintomi
sintomi
Is-sintomi tal-ġenodermatożi sklero-atrofika keratodermali tal-estremitajiet huma:
- Din il-marda tal-ġilda tippreżenta konfini deskritti sew u tippredomina prinċipalment fil-punt tal-pressjoni.
- La keratoderma hija diskreta, aktar palmar milli plantar (osservat ħafna ogħla fuq il-pali tal-idejn milli fuq il-qiegħ tas-saqajn).
- Huwa akkumpanjat minn a sklerodattilja, li hija kkaratterizzata minn kundizzjoni progressiva tal-ġilda lokalizzata mas-swaba ', ikkaratterizzata mit-tħaxxin tal-ġilda, tessuti taħt il-ġilda, u xi kultant tessuti fil-fond li jibbies, imbagħad atrofija, u ulċera.
- Il-marda tista 'mbagħad, f'xi pazjenti, taffettwa l-armi, saqajn, saqajn, zokk u wiċċ.