Definizzjoni
Definizzjoni
Fil-friġġ jiddeskrivi kundizzjoni li fiha l-kesħa hija kawża suppost jew reali.
Ġenerali
A frigore xi drabi tintuża biex tindika l-kesħa bħala l-kawża li tikkawża:
- La paraliżi tal-wiċċ kiesaħ.
- La plewrite kiesħa.
Klassifikazzjoni
Aħna niddistingwu:
- L'emoglobinurja parossistiku essenzjali jew frigore (bl-Ingliż paroxsmal cold haemoglobinuria), imsejjaħ ukoll skont terminu skadut il- Il-marda ta’ Harley, hija kundizzjoni li sseħħ fiż-żgħażagħ, akkumpanjata minn sintomi minħabba riħ, u li tinkludi attakki ta 'emoglobinurja (preżenza ta' emoglobini fl-awrina), preċeduta minn tkexkix ta 'bard bid-deni. Il-pazjent jippreżenta wkoll attakki ta 'ansjetà u uġigħ fil-ġisem.
- L-analiżi jiżvelaw, fis-serum (parti fluwida tad-demm), varjetà ta’ proteini:hemolysin. Dan huwa tip ta' antikorp (immunoglobulina) tip G (IgG), li għandu l-kapaċità li jeqred iċ-ċelluli ħomor tad-demm (ċelluli ħomor tad-demm tal-grupp P). Speċjalisti jsejħulhom awtoantikorpi kesħin anti-P. Din il-patoloġija, li hija partikolarment rari fil-preżent, tikkorrispondi għal varjetà ta 'anemija emolitika awtoimmuni (kundizzjoni li fiha l-pazjent jipproduċi antikorpi kontra t-tessuti tiegħu stess). B'mod aktar preċiż, din il-marda li ġġib ukoll l-isem ta' Il-marda ta' Dressler jew sindromu Donat-Landsteiner, hija kundizzjoni kronika kkaratterizzata minn emolisi, jew il-preżenza ta 'emoglobini fl-awrina (emoglobinurja) li sseħħ wara tkessiħ ġenerali. Min-naħa l-oħra, il-pazjenti jippreżentaw episodji bl-uġigħ ta 'tingiż diffuż, assoċjati ma' żieda fit-temperatura.
- L-emoglobinurja u l-emolisi, jiġifieri l-qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm ġewwa l-vini, huma r-riżultat ta’ reazzjoni antiġen-antikorp minħabba l-preżenza ta’Antikorp Donat-Landsteiner li huwa awtoantikorp “kiesaħ” li għandu l-abbiltà li jeħel maċ-ċelluli ħomor tad-demm f’temperatura baxxa, li jirriżulta f’ emolisi (qerda taċ-ċellula ħamra tad-demm) li għaliha jaġixxi wkoll il-kompliment hekk kif il-ġisem jisħon sa 37°. Kumpliment huwa wieħed mill-fatturi li jintervjenu f'kaskata, jiżviluppaw l-attività ta 'antikorpi. Dan l-antikorp, li jissejjaħ ukoll agglutinin jew hemolysin b'żewġ fażijiet, huwa fir-realtà immunoglobulina IgG, diretta kontra l-antiġen P li jinsab fuq il-wiċċ taċ-ċelluli ħomor tad-demm (ċelluli ħomor tad-demm). Din ir-reazzjoni ta’ disfunzjoni immuni tinvolvi dan l-awtoantikorp u b’mod aktar partikolari waqt ċerti infezzjonijiet minn virus bħal ħosba, il ġidri r-riħ, jew saħansitra l- gattone. Matul sifilide terzjarja (li għaliha s-seroloġija hija pożittiva b'mod falz), huwa wkoll possibbli li tiġi osservata reazzjoni simili. Għal ċerti każijiet, l-azzjoni ta 'agglutinin tidher mingħajr ma tkun taf eżattament għaliex, dawn huma forom idjopatiċi, li jindikaw marda li teżisti waħedha barra minn kwalunkwe stat morbosi ieħor (konsegwenzi tal-marda) definit. Pazjenti jippreżentaw attakki ta 'emoglobinurja li jiġu attivati meta jkunu esposti għall-kesħa, meta jkollhom deni, jew wara l-okkorrenza ta' episodju sħun, bl-uġigħ, jew trawma varjabbli. L-episodji mbagħad jiġu segwiti minn żgħir suffejra (suffejra ħafifa) u anemija emolitika. Jekk il-pazjent jirritorna f'ambjent aktar sħun, imbagħad jidher l-aċċess. Bejn l-episodji, ma jiġi osservat l-ebda disturb partikolari, u l-evoluzzjoni hija spontanjament favorevoli. Madanakollu, xi kultant meta nimpalpa ż-żaqq tal-pazjent, nindunaw a epatosplenomegalija jiġifieri żieda fil-volum tal-fwied u l-milsa, iżda dan huwa temporanju.
- Eżamijiet tal-laboratorju juru a anemija normoċitika normokromika li matulu ċ-ċelluli ħomor tad-demm jidhru normali mingħajr ma jkunu mgħobbija żżejjed bil-ħadid. Dan l-eżami jenfasizza wkoll il-preżenza ta 'emoglobini fl-awrina u emoglobini fid-demm (emoglobinemija). Min-naħa l-oħra, hemm iperbilirubinemija temporanja (żieda temporanja fil-bilirubin) wara l-episodju. Fl-aħħarnett, ir-reazzjoni ta' Donat-Landsteiner hija pożittiva, tenfasizza a emolisi in vitro ċelluli ħomor tad-demm meta jiġu f'kuntatt mas-serum tal-pazjent, sakemm dan tal-aħħar jitkessaħ għal 0° għal 30 minuta, imbagħad imsaħħan mill-ġdid għal 37°. Ħafna drabi huwa meħtieġ, biex jiġu esklużi dijanjosi oħra, primarjament sifilide, li tfittex reazzjonijiet seroloġiċi għal din l-infezzjoni li huma pożittivi foloz. It-trattament huwa biss biex jiġi evitat it-tkessiħ.
sintomi
Patofiżjoloġija
It-terminu emoglobinurja jindika l-preżenza ta 'emoglobini fl-awrina, li jagħtiha kulur kannella, kif ukoll fil-plażma tad-demm, jiġifieri l-parti likwida tad-demm. Dan jidher wara xoljiment taċ-ċelluli ħomor tad-demm (emolisi). Il-plażma, waqt l-emoglobinemija, tippreżenta dehra lakkata.
Jista 'wkoll jirreferi għall-preżenza ta' emoglobini fil-bili. Dan huwa wieħed mis-sintomi, komparabbli ma 'emoglobinurja li hija dejjem patoloġika (li għandha l-karattru ta' marda).
Eżami mediku
Labo
Xi drabi l-awrina tkun ikkulurita ħamra minħabba mediċini. Dan huwa l-każ, fost l-oħrajn, tal- phenophthalein u rifampicina. Il-pitravi u ċerti ħelu, fost l-oħrajn li fihom iż-żebgħa, jiklew ukoll l-awrina ħamra. Għal dawn ir-raġunijiet kollha, l-interrogazzjoni tal-pazjent huwa importanti ħafna. Il-kundizzjonijiet tal-laboratorju għall-kejl tal-emoglobinurja huma kif ġej:
- Huwa meħtieġ li jinkiseb kampjun tal-awrina fi kwantità li tvarja minn 30 sa 60 ml fi flixkun nadif u meta jkun possibbli, barra mill-perjodi menstruwali. Fil-fatt, demm mill-perjodi se jinterferixxi mar-riżultati.
- Min-naħa l-oħra, l-isforzi muskolari għandhom assolutament jiġu evitati qabel it-teħid tal-kampjuni.
L-interrogazzjoni trid tikxef it-teħid tal-medikazzjoni. L-interess ta 'dan l-eżami huwa li jiddifferenzjaw bl-emoglobinurja, u l-ematurja jiġifieri l-preżenza ta’ demm fl-awrina li possibilment tista’ tkun ir-riżultat ta’ a infezzjoni fl-apparat urinarju, jew saħansitra indeboliment tal-funzjoni tal-kliewi. Ir-riżultati wara dan l-eżami huma kif ġej:
- Jew hemm assenza ta 'emoglobinurja (l-ebda emoglobina fl-awrina).
- Jew hemm emolisi intravaskulari, akkumpanjata minn żieda sinifikanti fl-emoglobina fil-plażma, jiġifieri l-parti fluwidu tad-demm.
Il-livell ta 'emoglobina ħielsa fil-plażma (emoglobinemija) ivarja bejn 5 mg għal kull deċilitru u 50 mg għal kull litru, jew ekwivalenti: 3,1 millimolles għal kull litru. L-emoglobina ħielsa fil-plażma tiżdied f'każijiet:
- D'emolisi intravaskulari.
- D'anemija emolitika tossika akuta.
- Inkompatibbiltà tat-trasfużjoni.
- Deni emoglobinuriku biljari.
- Emoglobinurja parossismali.
- Defiċjenza G6PD.
- Fit-talassemija.
Min-naħa l-oħra, hemm prekawzjoni oħra li għandek tieħu rigward l-emolisi fl-awrina ipotonika. Huwa għalhekk li huwa meħtieġ li titkejjel l-osmolarità tal-awrina. It-terminu osmosis jirreferi għad-diffużjoni bejn żewġ fluwidi separati minn ħitan semi-permeabbli. Fi kliem ieħor, il-konċentrazzjoni tal-awrina hija wkoll importanti li tkun taf. Il-preżenza ta 'mijoglobina fid-distinzjoni ma' emoglobinurja tista 'ssir permezz ta' diffużjoni, kif ukoll il-preżenza ta 'bilirubin fl-awrina. Dan huwa importanti wkoll li tkun taf.
Teknika
- L'Test Ehrlich huwa test immirat li juri in vivo (fuq l-individwu nnifsu) il-kapaċitajiet tal-emolisi tal-plażma għaċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħu stess waqt emoglobinurja parossistika tar-refriġerazzjoni. Dawn it-testijiet isiru fuq subgħajh tal-pazjent li fih tkun ġiet imwaqqfa ċ-ċirkolazzjoni billi titqiegħed ingravata hemmhekk u wara tkessaħ dan is-saba billi titqiegħed f’ilma tas-silġ, għal kwart ta’ siegħa. Imbagħad erġa saħħan is-saba 'għal kwart ta' siegħa f'ilma fietel. L-irkupru tad-demm li jinkiseb billi ssir prick fil-livell ta’ dan is-saba’, juri li d-demm hekk miksub huwa parzjalment lakkat, u li s-serum huwa ikkulurit roża.
- Le Test Rosenbach tikkonsisti fil-kejl tal-emoglobinemija qabel u wara li tgħaddas id f'ilma kiesaħ għal ħames minuti. Fil-preżenza ta 'emoglobinurja ta' refriġerazzjoni parossismali niksbu figura differenti, ogħla, minn dik innutata qabel l-immersjoni (meta ngħaddu idejna fl-ilma).