Definizzjoni
Definizzjoni
Sustanza li topponi t-trombina.
Klassifikazzjoni
Aħna niddistingwu: 1) Antithrombin naturali, li l-aħjar studjat minnhom huwa antithrombin III. Hija glikoproteina (proteina assoċjata maz-zokkor) manifatturata mill-glandola epatika (fwied) u li tiġi żvelata bl-użu ta 'elettroforeżi (applikazzjoni ta' kamp elettriku fuq diversi proteini f'likwidu) li jagħmilha possibbli li din tiġi migrata ma 'varjetà oħra ta' proteini: globulini alfa 2. L-antitrombina I (fibrin) għandha l-kapaċità li tassorbi u tiffissa kwantitajiet sinifikanti ta’ trombina (ara hawn taħt Antithrombin II hija albumina li tifforma parti mill-plażma tad-demm (parti likwida tad-demm) u li għandha l-abbiltà li taġixxi bħala kofattur tal-eparina (). fattur assoċjat mal-eparina). Antithrombin IV tkun qrib antithrombin III Antithrombin V tkun antithrombin VI jidher wara l-formazzjoni ta 'fibri. Il-fibrina hija proteina li ma tinħallx li għandha rwol ewlieni fil-formazzjoni ta 'emboli tad-demm. Din il-proteina ġejja mill-qsim tal-fibrinoġen (li huwa l-prekursur tal-proteina tal-fibrin) miksub taħt l-azzjoni tat-trombina, waqt il-koagulazzjoni. 2) Antitrombina artifiċjali, imsejħa mediċinali, u inklużi inibituri indiretti ta 'trombina bħal eparina u derivattivi ta' eparina li l-azzjoni tagħhom se tiddependi fuq il-preżenza jew in-nuqqas ta 'antitrombina III li tkun opposta għal inibituri diretti ta' trombina (hirudin u derivattivi).
sintomi
sintomi
Okkorrenza ta' trombożi tal-vini (riġel mkabbra, bl-uġigħ, sħun jew aħmar) mingħajr ma jkun hemm infezzjoni konkomitanti storja personali jew tal-familja ta' trombożi tal-vini jew arterjali (emboliżmu pulmonari).
Patofiżjoloġija
Fi kliem ieħor, l-antitrombina hija sustanza fiżjoloġika jew patoloġika li tippermetti l-antikoagulazzjoni tad-demm. Din il-proteina ssir fil-fwied iżda wkoll f'organi oħra. L-antitrobini fiżjoloġiċi (naturali) imsemmija hawn fuq jaġixxu billi jinnewtralizzaw it-trombina (enzima li tikkawża t-tagħqid tad-demm permezz tat-trasformazzjoni tal-fibrinoġen f'fibrina). Huwa prinċipalment antithrombin III li huwa interessanti li titkellem dwarha. Tabilħaqq, dan il-fattur huwa l-aktar inibitur attiv tal-koagulazzjoni. L-antitrombina taġixxi wkoll billi ssaħħaħ l-azzjoni tal-eparina (antikoagulant fiżjoloġiku ieħor). Id-defiċjenza ta 'antitrombina III hija kundizzjoni ereditarja li t-trasmissjoni tagħha sseħħ b'mod awtosomali dominanti (huwa biżżejjed li wieħed miż-żewġ ġenituri jġorr l-anomalija ġenetika biex il-frieħ ikollu l-marda). Għall-ispeċjalisti, il-ġene mutat jinsab fil-locus 1q23-q25. Aktar reċentement, ġew distinti tliet tipi ta' defiċit. Defiċjenza tat-Tip I imsejħa wkoll defiċjenza kwantitattiva, tip II imsejħa defiċjenza kwalitattiva u tip III imsejħa wkoll anormalità tas-sit ta 'rbit ta' antithrombin III fuq eparina. Din l-aħħar anomalija tidher li hija ftit tromboġenika, jiġifieri li ma tkunx il-kawża tal-formazzjoni ta 'trombu ħlief f'individwi li jirtu l-anomalija ġenetika miż-żewġ ġenituri. It-trombina hija enzima li l-azzjoni ewlenija tagħha hija t-trasformazzjoni tal-fibrinoġen f'fibrina. Dan il-pass huwa l-aħħar tal-proċess tal-koagulazzjoni tal-plażma, jiġifieri tal-parti likwida tad-demm. Biex tifhem il-proċess li jinvolvi t-trombina, huwa meħtieġ li tkun taf li hija involuta proteina oħra (protrombina). Tabilħaqq, fil-preżenza tal-vitamina K fid-demm, il-protrombina, permezz tal-intervent tal-fwied, hija sintetizzata mbagħad attivata biex tipproduċi trombina. Din il-protrombina tinbidel fi trombina grazzi għall-intervent ta’ proteina oħra msejħa fattur tal-koagulazzjoni X. Dan jiġi attivat biss jekk ikun hemm kalċju fid-demm u fattur ieħor imsejjaħ fattur V attivat.
trattament
trattament
L-użu ta' eparina segwit minn antagonisti tal-vitamina K huwa meħtieġ. Din il-varjetà ta 'medikazzjoni hija preskritta matul il-ħajja f'pazjenti b'defiċjenza ta' antitrombina u b'mod aktar partikolari f'dawk li diġà kellhom episodju ta 'trombożi. Il-monitoraġġ bl-eżami tal-INR huwa l-istess bħal dak tat-trombożi tal-vini klassika. Huwa meħtieġ li ssir investigazzjoni tal-familja. Dan iwassalna biex nipproponu prevenzjoni (profilassi) speċjalment meta jkun hemm riskju addizzjonali ta 'trombożi li sseħħ, jew meta nkunu qed nittrattaw ma' pazjent li jixtieq li jkollu mezz ta 'kontraċezzjoni bl-użu ta' inċidenti Tromboemboliċi tal-estroġenu, ir-riżultat ta 'din id-defiċjenza ta' antitrombina III jista' jiġi evitat ukoll bl-użu ta' konċentrati ta' antithrombin III. Din is-sustanza hija kkombinata ma 'eparina qabel intervent sabiex jinżamm livell ta' attività ta 'antitrombina III akbar minn 80%. Din iż-żieda ta 'eparina hija spjegata mill-fatt li defiċjenza ta' antithrombin III hija akkumpanjata minn nuqqas ta 'effettività ta' eparina.